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Étiopathogenèse
Plusieurs études ont examiné la paralysie des nerfs crâniens oculomoteurs, trochléaires et abducens dans la population globale. Le plus important d’entre eux provenait de la clinique Mayo: 4000 cas de paralysie du nerf crânien ont été examinés. Selon cette étude, la paralysie du troisième nerf a contribué à 28% du total des cas de paralysie du nerf oculaire. La paralysie du sixième nerf était la plus fréquente (43%) et la paralysie du quatrième nerf crânien (15%) était la moins fréquente.,
Berlit a évalué 412 patients atteints de paralysie du nerf oculaire isolée et acquise fréquentant les centres aigus de neurologie de Heidelberg et Mannheim entre 1970 et 1984 dans une étude rétrospective. Les paralysies du nerf oculomoteur étaient plus fréquentes (41,7%) que les abducens (40%), le nerf trochléaire (6,1%) ou les paralysies combinées du nerf moteur oculaire (12,1%).
la parésie du nerf oculomoteur n’a montré aucune atteinte pupillaire chez 62,7% des patients; ceci s’appliquait en particulier aux paralysies du nerf III d’origine vasculaire (69%), inflammatoire (68%) et indéterminée (71%). Chez 92% des patients atteints de tumeur et chez 78.,5% avec un anévrisme, la pupille a été fixée et dilatée à l’examen. Le résultat de cette étude était en contraste avec d’autres séries qui signalent la paralysie du sixième nerf comme la paralysie du nerf moteur oculaire la plus courante, suivie des troisième et quatrième paralysies nerveuses.
Rucker en 1958 a présenté un examen complet des causes de paralysie des paralysies du nerf moteur oculaire. Il a inclus 1000 cas de paralysie du nerf crânien. Une troisième paralysie nerveuse isolée était présente dans 34% des cas précédée d’une sixième paralysie nerveuse dans 41% des cas. Dans 28% des cas de paralysie du troisième Nerf, aucune cause n’a pu être déterminée., Dans le reste des cas, les causes courantes étaient les anévrismes (19%), Les maladies vasculaires (18%), les traumatismes crâniens (15%) et les néoplasmes (10%). Rucker a de nouveau entrepris en 1966 une étude pour 1000 autres cas afin de déterminer la fréquence relative des diverses étiologies.
Richards et coll., en 1992, a examiné 1278 cas de paralysie du nerf crânien. Ils comprenaient des cas congénitaux et acquis. La sixième paralysie nerveuse était le nerf le plus souvent affecté, suivie des troisième et quatrième paralysie du nerf crânien, respectivement. Pour la paralysie du troisième Nerf isolé, les causes vasculaires et indéterminées étaient les plus courantes., Les anévrismes ont été vus moins souvent comme la cause.
Green et coll., en 1964, a examiné 130 patients de troisième paralysie nerveuse acquise. Leur étude a révélé que l’incidence de la paralysie isolée du nerf oculaire est faible au cours de la première décennie et augmente chaque décennie jusqu’à la septième décennie, puis diminue précipitamment. Environ 75% des patients avaient plus de 40 ans. Les anévrismes vasculaires étaient la cause la plus fréquente dans leur série représentant 29,2% du total des cas. Diabète (19,2%), névrite (15,4%), traumatisme (10,8%), tumeurs (3,8%), syphilis (9,2%) et divers (3.,8%) étaient parmi d’autres étiologies.
Harley, en 1980, a examiné 121 patients pédiatriques atteints de paralysie nerveuse troisième, quatrième, sixième et multiple. La paralysie du troisième Nerf représentait 26% de tous les cas. Parmi les 42 cas de paralysie du troisième Nerf, 15 étaient congénitaux, 4 étaient post-traumatiques, 3 étaient post-inflammatoires et 5 étaient d’étiologie vasculaire.
trente cas isolés de paralysie du troisième Nerf âgés de moins de 20 ans ont été étudiés à L’hôpital John Hopkins sur une période de 25 ans par Miller. Près de 43% des cas étaient d’étiologie congénitale., Les acquis étaient le plus souvent dus à un traumatisme et à une infection suivis de néoplasmes, d’anévrismes et de migraine ophtalmoplégique.
Tiffin et coll. a effectué une étude rétrospective de tous les patients atteints de paralysie du nerf crânien III, IV ou VI acquise qui ont été vus dans le service d’Orthoptie à L’Hôpital Ninewells, Dundee, sur une période de 9 ans de 1984 à 1992. Au total, 165 cas ont été recensés.
les paralysies nerveuses VI représentaient la majorité des patients (57%), les paralysies nerveuses IV (21%) survenant plus fréquemment que les paralysies nerveuses III (17%) et les paralysies multiples (5%)., Environ 35% des cas étaient d’étiologie inconnue et 32% d’étiologie vasculaire. Environ 57% de tous les patients ont effectué une récupération totale (sur une période médiane de 3 mois) et 80% ont effectué au moins une récupération partielle. Les résultats sont contrastés avec ceux des études précédentes.
Victor a étudié 16 enfants atteints de paralysie oculomotrice unilatérale congénitale à L’hôpital John Hopkins. Ing et coll. examiné 54 enfants atteints de la troisième paralysie nerveuse. Dans leur série, 20% des cas étaient congénitaux. Les cas acquis étaient le plus souvent dus à un traumatisme (57%) suivi d’une inflammation (13%)., Ng et Lyons, en 2005, ont étudié 18 enfants de moins de 14 ans atteints de paralysie du nerf oculomoteur; parmi eux, 10 étaient des hommes et 8 étaient des femmes. Treize des 18 enfants (72%) appartenaient à un groupe d’âge amblyogène, défini comme étant de 8 ans ou moins. Les mécanismes étiologiques étaient congénitaux chez 6 patients (33%), traumatiques chez 5 patients (28%), néoplasiques chez 4 patients (22%), vasculaires chez 2 patients (11%) et migraineux ou parainfectieux chez 1 patients (6%).
le mécanisme le plus courant de paralysie congénitale isolée du troisième nerf est une lésion périnatale du nerf périphérique. Les lésions nucléaires ne sont pas présumées être la cause dans ces cas., Les cas congénitaux montrent une prédominance pour l’œil droit.
ceci est supposé être lié à un traumatisme à la naissance car la position occipito-transverse gauche du fœtus est la position la plus courante de l’occiput pendant le travail. La plupart des cas congénitaux ont été considérés comme isolés sans aucune anomalie associée; cependant, certains rapports ont été faits sur les associations de paralysie congénitale du nerf oculomoteur., Balkan et Hoyt, en 1984, ont décrit peu de patients atteints de paralysie congénitale du troisième nerf avec des déficits neurologiques associés consistant en une hémiplégie controlatérale chez 3 patients, une monoplégie chez 1 patient, un retard de développement généralisé chez 2 patients. Keith, En 1987, a signalé 1 patient avec retard de développement et autisme, 1 avec spina bifia, 1 avec syndrome de Goldenhar et 1 patient avec hypertrophie des ventricules et hypoplasie du lobe temporal., Hamed, en 1991, a décrit 2 patients de paralysie congénitale du troisième nerf avec hémiparésie, 2 avec hydrocéphalie, 1 avec paraparésie spastique, 1 avec parésie faciale, 1 avec dysplasie septo-optique, 1 avec syndrome du tractus optique, 1 avec petit r mésencéphale et parésie des nerfs crâniens VII-XII et 1 patient avec syndrome de Goldenhar et hydrocéphalie. Après ces rapports de cas, Ing et coll., en 1992, décrit 2 cas de paralysie congénitale du nerf oculomoteur avec paralysie cérébrale et 1 avec syndrome de Mobius., En 1997, Tsaloumas et Willshaw ont signalé un retard de développement, des convulsions et des problèmes de comportement chez 3 patients atteints de paralysie congénitale du troisième Nerf; paralysie cérébrale chez 1 patient, infarctus du tronc cérébral chez 1 patient, infarctus cérébelleux chez 1 patient, malformation de Chiari chez 1 patient, lésion du mésencéphale de la ligne médiane chez 1 patient et hémangiome intraconal chez 1 patient. White et coll. ont signalé deux cas de paralysie congénitale du troisième nerf avec hémangiome facial, hémangiome cérébelleux et paralysie apparente du regard., Deux cas de paralysie congénitale du nerf oculomoteur avec déficits neurologiques et anomalies du système nerveux central (SNC) ont été rapportés par Sun et Kao. L’un de ces patients présentait une hypoplasie du mésencéphale et du corps collosum et un autre une dilatation ventriculaire et une absence de septum pellucidum (syndrome de de Morsier).
en 1999, Mudgil et Repka ont signalé un accident vasculaire cérébral chez 4 patients, une malformation artérioveineuse chez 1 patient, un kyste arachnoïdien de la fosse postérieure chez 1, Mobius chez 1, une craniocynostose chez 1, une atrophie du tronc cérébral chez 1 et une ventriculomégalie chez 1 patient., Récemment, Ng et Lyons, en 2005, ont décrit le panhypopituitarisme avec hypoplasie du nerf optique, perte auditive sensoryneurale, kyste du plexus choroïdes chez 1 patient atteint de paralysie congénitale du nerf oculomoteur et holoprosencéphalie avec défaut de migration du SNC chez 1 patient.
l’incidence de l’amblyopie de l’œil affecté est plus élevée dans les cas congénitaux de paralysie du troisième Nerf. Dans l »étude de Victor, 9 des 12 cas avaient amblyopie. La meilleure acuité visuelle dans ces yeux amblyopiques était de 6/12. Dans une étude réalisée par Ing et coll., 5 des 11 cas de paralysie congénitale avaient une vision de 6/12 ou mieux., Parfois, l’œil non palsié peut développer une amblyopie au lieu de l’œil palsié. Cela pourrait être possible en raison de la préférence de fixation de l’œil affecté ou du nystagmus coexistant qui s’amortit dans l’œil plus parétique.
la pupille est dans la majorité des cas de paralysie du troisième Nerf. La pupille impliquée peut être soit fixée et dilatée en raison de la perte d’innervations au sphincter papillaire, soit miotique en raison d’une innervation aberrante.
la paralysie du troisième nerf est parfois compliquée en raison d’une innervation aberrante. Cela se voit dans les cas acquis et congénitaux., Miller a documenté une régénération aberrante dans 8 cas congénitaux sur 13, tandis que Victor dans 10 cas sur 16. En cas de paralysie du troisième Nerf acquise, l’étiologie varie selon les groupes d’âge. Chez les enfants, les traumatismes (20%), l’inflammation (13%), Les tumeurs (10%) sont les causes les plus fréquentes, tandis que chez les adultes, les étiologies vasculopathiques, les anévrismes et les traumatismes sont les principales étiologies.
les paralysies nerveuses traumatiques sont plus fréquentes chez les jeunes hommes adultes. Dans une étude menée par Elston, les hommes représentaient 16 cas sur 20., Le troisième nerf est généralement impliqué dans une blessure à la tête fermée grave et à grande vitesse par avulsion du mésencéphale, nécrose de contusion primaire ou hémorragie intra et périneurale dans l’espace sous-arachnoïdien.
Le troisième nerf peut être impliqué à un niveau quelconque droit au niveau de son noyau dans le mésencéphale à sa zone d’approvisionnement dans l’orbite. Les lésions nucléaires sont généralement dues à une pathologie vasculaire, à une démyélinisation ou à des néoplasmes. Ces lésions ont une présentation variable en fonction de l’implication de divers sous-noyaux., Les lésions nucléaires se présentent généralement sous forme de paralysie unilatérale du troisième nerf avec atteinte controlatérale du droit supérieur (SR) et ptose bilatérale, ou troisième Nerf bilatéral, avec ou sans ophtalmoplégie interne.
Les lésions fasciculaires comme les lésions nucléaires sont également dues à une pathologie vasculaire, à une démyélinisation ou à des néoplasmes. Ces lésions peuvent concerner les structures environnantes du tronc cérébral et peuvent donc présenter des signes d’hémiplégie controlatérale ou de tremblement d’intention controlatéral et d’ataxie.
l’atteinte des nerfs périphériques est relativement plus fréquente., La partie interpédonculaire peut être impliquée par un anévrisme, un traumatisme ou une méningite. La paralysie de division supérieure ou inférieure isolée est relativement moins fréquente. Une atteinte de la division supérieure a été rapportée en raison de lésions dans le sinus caverneux antérieur. Une paralysie de division inférieure isolée a été rapportée avec une maladie orbitale locale ou un traumatisme, une migraine virale, ophtalmoplégique, une vascularite, une maladie démyélinisante ou une pathologie inconnue.
troisième atteinte nerveuse due à une pathologie des sinus caverneux généralement présente avec paralysie nerveuse multiple., La pathologie orbitale peut être sous forme de pseudotumeur, de syndrome de Tolosa hunt, de neuropathie traumatique et d’atteinte tumorale. Ces patients présentent généralement d’autres signes localisants tels que la douleur, les paresthésies, la proptose et la neuropathie optique compressive.