PPA non fluorescent/Agrammatique
Les syndromes FTD caractérisés principalement par la perte progressive de la capacité de parler, lire, écrire et comprendre ce que les autres disent entrent dans la catégorie de l’aphasie progressive primaire, ou PPA. La PPA est diagnostiquée lorsque trois critères sont remplis:
- Il y a une altération progressive du langage (pas seulement de la parole).
- Le Problème de langue est initialement la seule déficience.
- La cause sous-jacente est une maladie neurodégénérative.,
Les Experts subdivisent en outre la PPA en trois sous-types cliniques en fonction des compétences linguistiques spécifiques les plus touchées.
Les personnes atteintes de la variante non influente / agrammatique de PPA (nfvPPA, également connue sous le nom de PPA-G), également appelée aphasie progressive non influente ou PNFA, ont de plus en plus de mal à parler, mais peuvent toujours se rappeler la signification des mots individuels. La capacité de former des sons avec leurs lèvres et leur langue est causée par la dégénérescence des parties du cerveau qui contrôlent certains muscles connexes; les muscles eux-mêmes, cependant, ne sont pas affectés., Le terme technique pour de tels problèmes est l’apraxie de la parole (AOS). En conséquence, leur discours devient lent et laborieux et ils peuvent sembler avoir du mal physiquement à produire des mots. Mais les problèmes d’élocution à eux seuls ne suffisent pas pour diagnostiquer la PPA. Lorsque le problème dominant est la parole plutôt que le langage, le diagnostic est progressif AOS plutôt que PPA.
la caractéristique déterminante est l’altération de la grammaire., Les personnes atteintes de nfvPPA font de nombreuses erreurs en parlant, y compris en omettant de petits mots grammaticaux, en utilisant incorrectement les fins de mots et les temps de verbe, et/ou en mélangeant l’ordre des mots dans les phrases. Finalement, certains peuvent développer des difficultés à avaler ainsi que des symptômes moteurs plus répandus similaires à ceux observés dans les formes prédominantes du mouvement de FTD telles que le syndrome corticobasal.
connaître les signes Know connaître les symptômes
apraxie
difficulté à produire les mouvements des lèvres et de la langue nécessaires à la parole., Il en résulte des sons de parole déformés ou incorrects avec un discours lent et laborieux et des mouvements à tâtons du visage et de la bouche dans le but de produire le son correct.. La parole laborieuse est souvent le premier symptôme. Les mots multisyllabiques sont les plus difficiles à produire.
Agrammatisme
omettre des mots dans les phrases, en particulier les mots de connexion courts (par exemple, « à”, « de”, « la.” L’ordre des mots dans les phrases est souvent incorrect. Des erreurs sont commises dans l’utilisation des fins de mot, des temps de verbe et des pronoms., La parole se limite à des phrases courtes et simples qui sont difficiles à comprendre pour l’auditeur en raison d’omissions et d’erreurs. À titre d’exemple: la Personne Concernée peut utiliser « graine” au lieu de « scie” ou « jeté” au lieu de « jeté.” Ils peuvent dire: « aujourd’Hui…aller déjeuner…ah…sœur” pour « aujourd’hui, je vais déjeuner avec ma sœur. »
compréhension altérée de phrases complexes
la compréhension D’un seul mot n’est pas affectée, mais la capacité de comprendre des phrases longues ou grammaticalement difficiles est réduite., Les personnes atteintes de PPA peuvent avoir de plus en plus de difficulté à comprendre ce qu’elles vivent comme « trop” d’informations verbales, c’est-à-dire regarder la télévision ou comprendre une conversation en groupe.
le Mutisme
La personne touchée ne parle pas du tout.
la Difficulté à avaler
se Développe plus tard dans la progression de la maladie.
symptômes moteurs
des déficits de mouvement semblables à ceux de la maladie de Parkinson peuvent survenir., La personne touchée peut avoir des mouvements lents et raides, perdre l’équilibre ou tomber facilement, avoir de la difficulté à utiliser un bras ou une jambe et avoir des mouvements oculaires restreints de haut en bas.,
diagnostic
Les médecins envisageront un diagnostic clinique de nfvPPA basé sur cette combinaison de symptômes:
- apraxie de la parole
- Agrammatisme
et au moins deux des symptômes suivants:
- compréhension altérée de phrases complexes
- compréhension d’un seul mot non affectée
- connaissance des objets non affectée
traitement, prise en charge et à quoi s’attendre
comme pour toutes les formes de FTD, il n’y a pas de remède contre la PPA et, dans la plupart des cas, sa progression ne peut pas être ralentie. Aucun médicament n’existe actuellement pour traiter la PPA., Cependant, certaines thérapies peuvent aider à le gérer, en aidant la personne touchée à améliorer ou à maintenir la capacité de communiquer.
la stimulation transcrânienne à courant continu, la stimulation magnétique transcrânienne répétitive et l’orthophonie ont montré des effets positifs, mais plus d’études sont nécessaires pour comprendre la relation entre la quantité et le moment du traitement et les effets à long terme. De nombreux patients atteints de PPA développent les complications comportementales, sociales et/ou motrices observées dans d’autres formes de FTD. Chez ces patients, le pronostic est évidemment moins bon et la prise en charge plus compliquée., Les Patients qui ne développent pas ces symptômes supplémentaires sont capables de préserver leur indépendance et leur mode de vie actif pendant une période plus longue.
génétique
la PPA Non influente / agrammatique peut être sporadique, familiale ou héréditaire. La majorité des cas ne sont pas héréditaires.
pathologie
selon les rapports d’autopsie, la majorité des patients nfvPPA (60%) ont des accumulations anormales de protéine tau dans le cerveau qui sont distinctes du type de protéine tau qui s’accumule dans la maladie d’Alzheimer., Les autres personnes atteintes de nfvPPA ont soit la protéine FTLD-TDP43, soit une pathologie D’Alzheimer à l’autopsie.