PRES et RCVS peuvent causer des dommages neurologiques irréversibles

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HILTON HEAD—Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) et réversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) peuvent causer des lésions neurologiques irréversibles graves si elles ne sont pas traitées, selon un aperçu présenté à Vanderbilt University »s 37th Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium.

L’imagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic des PRES et des RCV, qui ont été définis assez récemment., Les deux conditions partagent certaines caractéristiques, et leurs pathologies ne sont pas bien comprises.

des preuves anecdotiques suggèrent que le nombre de patients présentant des PRES et des RCV augmente. ” Nous devons faire mieux pour reconnaître et traiter ces troubles de toute urgence afin de prévenir les lésions neurologiques permanentes », a déclaré Anne O’Duffy, MD. Les neurologues devraient étudier les maladies de près pour mieux les comprendre, a-t-elle ajouté.

pres associé à L’Hypertension
la première description du PRES était une série de 15 patients publiée en 1996, a déclaré le Dr., O’Duffy, professeur adjoint de neurologie au Vanderbilt Stroke Center à Nashville. La présentation clinique varie et peut inclure des convulsions, une altération de la conscience, des maux de tête et des anomalies visuelles. PRES peut se développer en association avec diverses conditions, mais la principale anomalie physiologique est considérée comme un œdème vasogénique cérébral. PRES est généralement réversible lorsque la cause est identifiée et éliminée.

l’incidence des PRES est inconnue. Il a été signalé chez des individus âgés de 4 à 90 ans, mais la tranche d’âge moyenne est de 39 à 47 ans., PRES affecte significativement plus de femmes que d’hommes. Le patient typique a une hypertension mal traitée, et le PRES se manifeste par une élévation soudaine et marquée de la pression artérielle. Le PRES peut également être lié à la greffe de moelle osseuse, aux agents de chimiothérapie anticancéreuse, aux médicaments antiréjectifs et à l’insuffisance rénale chronique.

les convulsions surviennent chez la majorité des patients atteints de SPR, et l’état de mal épileptique survient chez environ 13% des patients. Des symptômes visuels de vision floue, d’hémianopsie, d’hallucinations visuelles et de cécité corticale peuvent être présents., Bien qu’entre 67% et 80% des patients souffrent d’hypertension aiguë, le niveau de pression artérielle ne correspond pas à la gravité de la maladie. Entre 35% et 40% des patients atteints de PRES ont besoin d’une ventilation mécanique pendant trois à sept jours. La durée moyenne du séjour à l’hôpital des Patients est de 20 jours.

L’IRM est supérieure à la tomodensitométrie pour identifier les PRES, a déclaré le Dr O’Duffy. Le résultat typique de L’IRM est des lésions de la substance blanche FLAIR qui sont souvent symétriques et sont principalement postérieures. Les lésions peuvent également apparaître dans un bassin hydrographique holohémisphérique ou dans le sillon frontal supérieur., Environ la moitié des patients atteints de PRES ont une amélioration du contraste IRM, 10% à 23% ont des infarctus cérébraux et 5% à 17% ont une hémorragie intraparenchymateuse ou sous-arachnoïdienne.

la physiopathologie du PRES est controversée, et les chercheurs ont proposé deux hypothèses contradictoires. Une explication est que l’autorégulation altérée provoque une augmentation du flux sanguin cérébral, et l’autre est que le dysfonctionnement endothélial entraîne une hypoperfusion cérébrale. Dans les deux hypothèses, les anomalies de perfusion entraînent un dysfonctionnement de la barrière hémato–encéphalique et un œdème vasogénique.,

lorsqu’un patient a un diagnostic de PRES, un neurologue doit l’évaluer pour les problèmes d’organes associés. « Vous essayez vraiment d’identifier le déclencheur et de le Gérer”, a déclaré le Dr O’Duffy. La gestion de problèmes tels que l’hypertension artérielle, les convulsions et les perturbations électrolytiques est importante dans le PRES. Si le PRES est lié à une urgence hypertensive, le médecin traitant doit diminuer la pression artérielle moyenne de 20% à 25% dans les premières heures et viser à réduire la pression artérielle à moins de 160/100 mm Hg dans les six premières heures.,

inhibiteurs calciques efficaces contre le VCR
Le VCR est connu sous plusieurs noms depuis la fin des années 1980, notamment le syndrome de Call-Fleming, l’angiopathie post–partum, le vasospasme migraineux et l’artérite ou l’angiopathie induite par un médicament. La caractéristique des RCV est un mal de tête d’orage, qui a une apparition soudaine, atteint une intensité maximale en moins d’une minute et peut durer 10 jours. Pour les migraineux, un mal de tête d’orage est distinct d’une migraine typique., Pour diagnostiquer le mal de tête d’orage primaire, un neurologue doit exclure d’autres entités telles que l’hémorragie sous-arachnoïdienne, la thrombose des sinus veineux, la dissection de l’artère cervicale et l’apoplexie hypophysaire. Les neurologues devraient fortement envisager un diagnostic de RCVS pour un patient présentant des maux de tête d’orage répétés pendant une période de plusieurs jours à une semaine, a déclaré le Dr O’Duffy. Les Conditions associées aux VCR comprennent la grossesse, la puerpéralité, l’exposition aux médicaments vasoactifs, aux produits sanguins, le phéochromocytome, les anévrismes Non rompus et le syndrome d’endartériectomie post-carotidienne.,

la plus grande série d’adultes atteints de VCR comprend 139 cas dont l’âge moyen est de 42,5 ans. Environ 81% des cas étaient des femmes et 85% d’entre elles avaient des maux de tête d’orage. Les Patients atteints de VCR peuvent être plus susceptibles d’avoir la migraine que la population moyenne. L’imagerie initiale du cerveau est souvent normale, mais les patients peuvent ensuite développer des hémorragies, qui sont généralement de petites hémorragies sous-arachnoïdiennes sur la surface corticale, et des infarctus, qui sont généralement dans une distribution de bassin artériel symétrique. Environ 90% des patients atteints de VCR ont de bons résultats cliniques.


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