Q & R: comprendre et gérer le syndrome de Lynch
La génétique et les antécédents familiaux jouent souvent un rôle important dans la santé. Les personnes atteintes du syndrome de Lynch, une tendance héréditaire à développer certains cancers, le savent trop bien.
Karen Lu, MD, professeur en oncologie gynécologique, répond aux questions sur le syndrome de Lynch.
qu’est-ce que le syndrome de Lynch?
Le syndrome de Lynch est un syndrome héréditaire de prédisposition au cancer. Également appelé syndrome de cancer colorectal héréditaire Non polyposique (HNPCC), le syndrome de Lynch augmente considérablement le risque de cancers colorectaux et endométriaux., Il existe également un risque plus faible de cancers de l’intestin grêle, de l’urètre et des ovaires.
Quels sont les risques de cancer pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch?
Les hommes atteints du syndrome de Lynch ont un risque à vie de 60% à 80% de développer un cancer du côlon. Les femmes ont 40% à 60% de risque à vie de développer un cancer du côlon, ainsi que 40% à 60% de chance de développer un cancer de l’endomètre. Le risque de développer des cancers de l’intestin grêle, de l’urètre et de l’ovaire sont chacun entre 5% et 10%.
quelles sont les causes du syndrome de Lynch?
Le syndrome de Lynch est causé par une mutation du gène MLH1, MSH2, MSH6 ou PMS2., Ces gènes sont responsables de la réparation des erreurs dans L’ADN. Par conséquent, si l’un de ces gènes est muté et cesse de fonctionner, une personne est plus sensible à ces cancers, en particulier à un jeune âge.
comme le syndrome de Lynch est héréditaire, il y a 50% de chances qu’une personne transmette la mutation à chacun de ses enfants. Le syndrome de Lynch ne saute pas de générations. Les hommes et les femmes sont également susceptibles d’être touchés.
dans la population générale, la prévalence du syndrome de Lynch se situe entre 1 sur 500 et 1 sur 1 000.
Que devraient faire les gens s’ils pensent que le syndrome de Lynch est dans leur famille?,
La première étape consiste pour les patients à parler à leurs médecins. De là, ils peuvent voir un conseiller génétique qui va dessiner leur arbre généalogique et chercher des modèles de cancer héréditaire. Les drapeaux rouges que nous recherchons généralement sont plusieurs membres de la famille atteints d’un cancer du côlon ou de l’endomètre, tous les membres de la famille atteints de cancers du côlon et de l’endomètre, ou tous les membres de la famille qui ont eu un début précoce de cancer et ont été diagnostiqués avant l’âge de 50.
comment le syndrome de Lynch est-il diagnostiqué?
il commence généralement lorsque nous voyons une personne atteinte de cancer, généralement dans le centre d’oncologie gynécologique ou gastro-intestinal., Si nous voyons que ses antécédents médicaux familiaux semblent suspects, ou s’il a été diagnostiqué à un jeune âge, nous examinons de près pour voir si ce patient pourrait avoir le syndrome de Lynch. Nous faisons ensuite des études sur les tumeurs pour nous donner une idée de la justesse de notre évaluation initiale. Si ces études finissent par sembler suspectes, nous recommandons un test génétique pour le patient.
Comment gérez-vous le syndrome de Lynch?
Les groupes de Consensus recommandent que les personnes atteintes du syndrome de Lynch subissent une coloscopie tous les un à deux ans. Cela diminue le taux de mortalité dû aux cancers du côlon.,
Il y a moins de données pour soutenir le dépistage des cancers de l’endomètre ou de l’ovaire. Actuellement, nous recommandons que les personnes atteintes du syndrome de Lynch obtiennent une biopsie de l’endomètre tous les un à deux ans pour dépister le cancer de l’endomètre. Nous recommandons également qu’ils obtiennent une échographie ovarienne.
Une autre option pour les patientes atteintes du syndrome de Lynch est de subir une hystérectomie prophylactique et d’enlever les ovaires lorsque la grossesse est terminée. Cette précaution diminuera le risque de développer un cancer de l’endomètre et de l’ovaire.
Quel Est votre conseil pour les patients atteints du syndrome de Lynch?,
Les Patients qui ont de solides antécédents familiaux de cancer devraient en savoir plus sur le syndrome de Lynch. Ils devraient parler à leur médecin pour voir si des conseils et des tests génétiques leur seraient bénéfiques.
Pour les patients qui savent déjà qu’ils ont le syndrome de Lynch, nous recommandons qu’ils subissent les dépistages nécessaires.