quand soupçonner une fuite de LCR chez les Patients atteints de maux de tête

« il est souvent mystérieux où se trouve la fuite et ce qui la cause”, a déclaré Ian Carroll, MD, lors de la 10e Conférence annuelle D’hiver de la coopérative de maux de tête du Pacifique. De nombreux patients présentant des fuites spontanées de LCR ont des troubles héréditaires du tissu conjonctif (par exemple, le syndrome de Marfan ou le syndrome D’Ehlers-Danlos), mais les neurologues peuvent négliger cet indice.,

bien que les fuites de LCR puissent ne pas être facilement apparentes à l’imagerie, une fuite suspectée de LCR est importante à considérer car elle est réparable, a déclaré le Dr Carroll, professeur adjoint d’anesthésiologie et de Médecine périopératoire et de la douleur au Stanford University Medical Center en Californie et membre du Stanford CSF leak program.

céphalée de ponction Postdurale Versus fuite spontanée du LCR

Une fuite spontanée du LCR et le syndrome clinique qu’elle provoque peuvent être confondus avec une céphalée de ponction postdurale.,

avec un mal de tête de ponction postdurale, un patient a généralement un seul site de fuite dans la dure-dure dorsale. « Il y a jusqu’à 90% de réponse à un seul patch sanguin épidural. Son histoire naturelle est généralement bien comprise et bénigne. C’est rarement mystérieux, et c’est finalement réparable”, a déclaré le Dr Carroll. En revanche,  » une fuite spontanée de LCR est souvent mystérieuse en termes d’apparition, de cause et de diagnostic.”

l’histoire naturelle des fuites de LCR est mal comprise., Le pourcentage de patients dont les fuites spontanées se scellent d’elles-mêmes ou dont les fuites provoquent une catastrophe (par exemple, coma, convulsions ou hématomes) n’est pas connu. Entre 30% et 40% des patients présentant des fuites spontanées ont des fuites provenant de plusieurs sites au moment du diagnostic. « Avec une fuite spontanée, un loyer dural est plus probable dans la dure ventrale, antérieure à la moelle épinière ou à la racine nerveuse, ce qui rend la dure moins susceptible d’être corrigée. Un seul patch au niveau rachidien correct ne résoudra le problème que 30% du temps. Avec plusieurs correctifs, le taux de réussite peut approcher 65% à 75%., »Si le premier patch de sang péridural échoue, il devrait être répété. Les patchs sanguins périduraux dirigés, le placement de mastic à la fibrine et le traitement chirurgical sont d’autres options de traitement.

maux de tête

La plupart des patients présentant des fuites de LCR post-ponction ont des maux de tête orthostatiques classiques. Les maux de tête orthostatiques dus aux fuites spontanées sont souvent atypiques, cependant, en ce sens que les patients peuvent ne pas se sentir mieux immédiatement lorsqu’ils se couchent et pire lorsqu’ils se tiennent debout, a déclaré le Dr Carroll. Les maux de tête peuvent survenir tard dans la journée après un temps debout prolongé ou avec un effort., En outre, les patients peuvent  » passer d’un mal de tête orthostatique à un mal de tête terrible tout le temps, quelle que soit leur position. »

nausées et vomissements

Les nausées et les vomissements peuvent être le principal symptôme d’une fuite de LCR. Le Dr Carroll a décrit un patient souffrant d’un syndrome douloureux régional complexe qui a subi un essai de stimulation de la moelle épinière. Par la suite, elle a eu un mal de tête de ponction postdurale et a reçu un patch de sang péridural. « Après cela, elle a développé des vomissements jusqu’à neuf fois par jour.” Une fuite de LCR n’était pas visible sur le premier myélogramme CT mais était apparente sur le second., La fuite était « si petite qu’elle a été manquée par l’épaisseur de la tranche” du premier myélogramme CT, a déclaré le Dr Carroll. Elle a finalement dû être opérée pour réparer la fuite. La patiente s’est améliorée, bien qu’elle ait continué à vomir trois fois par jour.

acouphènes

les fuites de LCR peuvent provoquer des acouphènes. ” Vous pouvez avoir des bourdonnements dans les oreilles lorsque vous avez la migraine », a déclaré le Dr Carroll. Mais si les patients ont des acouphènes quand ils n’ont pas de maux de tête, « vous devriez penser qu’il se passe autre chose., »Les données suggèrent que le liquide du LCR est connecté au liquide de l’oreille interne, de sorte qu’un changement de pression dans le LCR modifie la pression de l’oreille interne et que les patients présentant une pression élevée ou basse du LCR peuvent avoir des acouphènes.

d’autres symptômes peuvent inclure des douleurs au cou et de la fatigue. « J’ai eu les parents de patients me dire que la chose la plus remarquable qu’ils voient quand nous patch leurs fils ou filles est la façon dont ils rebondissent autour de la maison,” il a dit. De nombreux patients se plaignent de difficultés de concentration, de persistance des tâches et d’autres symptômes neurologiques indéfinis et non focaux.,

limitations de L’imagerie

L’imagerie des patients présentant des fuites de LCR est souvent considérée initialement comme normale, et L’IRM n’est pas une évaluation adéquate dans la suspicion clinique élevée d’une fuite, a déclaré le Dr Carroll. « C’est un bon point de départ, car si vous voyez une fuite sur votre IRM, vous n’avez peut-être pas besoin d’obtenir un myélogramme CT”, a-t-il déclaré. « Mais si vous avez un soupçon clinique d’une fuite you Vous devriez poursuivre cela face à votre radiologue vous disant qu’il n’y a rien., »

Schievink et al dans 2007 ont examiné plusieurs années de données provenant d’un service d’urgence pour évaluer la fréquence à laquelle les résultats d’imagerie compatibles avec les fuites de LCR ont été manqués. Ils ont examiné les IRM des patients souffrant de maux de tête pour rechercher des preuves d’hypotension intracrânienne, puis ont comparé le nombre de fuites de LCR avec le nombre d’hémorragies sous-arachnoïdiennes observées au même moment. Ils ont constaté que pour chaque hémorragie sous-arachnoïdienne, il y avait environ 0,5 fuites de LCR (23 hémorragies sous-arachnoïdiennes et 11 fuites de LCR)., Les résultats suggèrent que l’hypotension intracrânienne spontanée est plus fréquente qu’on ne le pensait et que son diagnostic dans les services d’urgence est problématique. Les 11 personnes présentant des signes D’hypotension intracrânienne par IRM ont ensuite été diagnostiquées avec des fuites de LCR et traitées. Aucun n’a été diagnostiqué au moment de l’IRM alors qu’il se trouvait au service des urgences.

Causes des fuites

Les quatre principales causes de fuites du LCR sont les procédures médicales; coup de fouet cervical; calcifications osseuses et pointues pénétrant dans la dure-mère; et troubles génétiques du tissu conjonctif.,

Webb et al ont mené une étude pour évaluer les maux de tête chez les patients qui avaient un robinet humide connu (c.-à-d., ponction durale involontaire) après une péridurale de travail. Les chercheurs ont examiné les données d’assurance qualité dans une division d’anesthésie obstétrique et identifié 40 patients qui avaient connu des robinets humides et 40 contrôles qui avaient reçu une péridurale sans robinet humide au cours de la même semaine et ont été appariés pour l’âge et le poids. Les chercheurs ont contacté les patients entre 12 et 24 mois plus tard (en moyenne, 18 mois) et leur ont posé des questions sur l’incidence des céphalées chroniques., L’incidence des céphalées chroniques chez les témoins était de 5% contre près de 30% chez les patients qui avaient eu un robinet humide. Les chercheurs ont ensuite comparé les patients qui ont été pris en charge de manière conservatrice (c’est-à-dire qu’ils n’ont pas reçu de patch sanguin péridural) aux patients qui ont été pris en charge avec un patch sanguin. « Si vous avez reçu un patch sanguin, votre risque d’avoir un mal de tête chronique 18 mois plus tard était seulement moitié moins que si vous n’aviez pas de patch sanguin”, a-t-il déclaré.,

troubles du tissu conjonctif et Calcifications

étant donné que les troubles du tissu conjonctif sont associés à des fuites de LCR, les médecins devraient déterminer les Scores D’hypermobilité de Beighton des patients, a déclaré le Dr Carroll. Le score est dérivé d’un test simple qui évalue l’hypermobilité articulaire. Par exemple, les patients reçoivent un point s’ils peuvent toucher leur pouce à leur poignet ou redresser leur coude de plus de 10° au-delà de 180°. Un score entre 3 et 5 soulève la suspicion que le patient pourrait avoir un trouble héréditaire du tissu conjonctif., Les cataractes à un âge précoce, étant inhabituellement grand ou court, la maladie discale dégénérative et les antécédents d’anévrisme sont également associés à un risque accru de fuites de LCR.

en ce qui concerne les calcifications, le Dr Carroll a décrit un patient dont la principale plainte était la confusion lorsqu’il était debout trop longtemps. Le patient avait également des douleurs au cou. Ils ont déterminé qu’il avait un éperon osseux calcifié qui perforait la moelle épinière, provoquant une fuite.

coup de fouet cervical

Un traumatisme et un coup de fouet cervical peuvent provoquer des fuites., Des chercheurs japonais ont étudié 66 patients atteints de troubles chroniques associés au coup de fouet cervical (c’est-à-dire qu’ils avaient eu un accident de coup de fouet cervical et se plaignaient de douleurs au cou et à la tête, ainsi que de difficultés de fatigue ou de mémoire). Les patients ont reçu un cisternogramme de radionucléide. Trente-sept des 66 patients présentaient une imagerie positive pour une fuite de LCR. « Après avoir été corrigés, environ la moitié des personnes qui ont été trouvées pour avoir une fuite sont retournées au travail, alors qu’elles ne travaillaient pas auparavant”, a-t-il déclaré. Une autre étude a révélé que 10% des personnes atteintes de lésions du plexus brachial ont des fuites de liquide céphalo-rachidien.,

chevauchement avec les POTS

Le fait Qu’Ehlers-Danlos soit également associé au syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS) soulève la possibilité que les patients présentant des fuites de LCR puissent être diagnostiqués à tort comme ayant des POTS.

« pourquoi un trouble héréditaire du tissu conjonctif devrait-il être associé aux deux seules conditions connues qui sont associées à une sensation de pire lorsque vous êtes debout? »Le Dr Carroll a demandé. Parmi les patients avec des POTS, 60% ont des maux de tête, et beaucoup ont des vertiges et des nausées. Dr., Carroll a demandé aux cliniques POTS de Stanford de lui référer des patients atteints de POTS, de maux de tête et du syndrome D’Ehlers-Danlos. Les antécédents du premier patient référé concordaient avec une fuite de LCR. Elle s’évanouissait et avait de graves maux de tête depuis plus de 10 ans. Bien que son imagerie initiale ait été lue comme négative pour les fuites de LCR et qu’une IRM n’ait montré aucun signe d’hypotension intracrânienne, « quand nous l’avons corrigée, en fait, elle s’est améliorée. »Par la suite, plus de patients diagnostiqués avec des POTS ont été référés au programme de fuite du LCR.,

Les Patients peuvent initialement être diagnostiqués comme présentant un syndrome de fatigue chronique, une fibromyalgie ou un syndrome du côlon irritable lorsqu’une fuite de LCR provoque leurs symptômes. C’est une tragédie lorsque les patients « ont une fuite réparable et nothing rien n’est fait pour traiter ce problème sous-jacent”, a déclaré le Dr Carroll.

—Jake Remaly

lecture suggérée

Schievink WI. Fuites spontanées de liquide céphalo-rachidien et hypotension intracrânienne. JAMA. 2006;295(19):2286-2296.

Schievink WI, Maya MM, Moser F, et al. Fréquence de l’hypotension intracrânienne spontanée dans le service des urgences., J Maux De Tête Douleur. 2007;8(6):325-328.

Webb CA, Weyker PD, Zhang L, et coll. La ponction durale involontaire avec une aiguille Tuohy augmente le risque de maux de tête chroniques. Anesth Analg. 2012;115(1):124-132.

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