rétinite pigmentaire

1. symptômes
2. Causes
3. traitements

la rétinite pigmentaire (RP) est une maladie héréditaire rare dans laquelle la rétine sensible à la lumière de L’œil dégénère lentement et progressivement. Finalement, la cécité en résulte.,

en cas de suspicion de rétinite pigmentaire, un test du champ visuel sera probablement effectué pendant ou après vos examens de routine de la vue pour déterminer l’étendue de la perte de vision périphérique. D’autres tests oculaires spécialisés peuvent être nécessaires pour déterminer si vous avez perdu la vision nocturne ou la vision des couleurs.

symptômes de la rétinite pigmentaire

Les premiers signes de rétinite pigmentaire surviennent généralement dans la petite enfance, lorsque les deux yeux sont généralement affectés. La vision nocturne peut être médiocre et le champ de vision peut commencer à se rétrécir.,

lorsque RP commence à apparaître, les cellules de détection de la lumière qui sont responsables de la vision dans une faible lumière (tiges) se détériorent progressivement et voir la nuit devient plus difficile.

au cours des stades ultérieurs de la rétinite pigmentaire, seule une petite zone de vision centrale reste, ainsi qu’une légère vision périphérique.,

il est très difficile de prédire l’ampleur de la perte de vision ou à quelle vitesse elle progressera lorsque vous souffrez de rétinite pigmentaire. Votre ophtalmologiste surveillera la santé de vos cellules rétiniennes et vous administrera des tests pour déterminer votre capacité à voir.

à un moment donné, il peut vous être conseillé de ne conduire que pendant la journée ou dans des rues bien éclairées la nuit. Finalement, vous pourriez être incapable de voir assez bien pour conduire du tout.

Qu’est-ce qui cause la rétinite pigmentaire?,

plutôt que d’être considérée comme une maladie unique, la rétinite pigmentaire est plutôt considérée comme un groupe de maladies affectant le fonctionnement des cellules sensibles à la lumière à l’arrière de l’œil. On ne sait pas grand-chose sur les causes de la rétinite pigmentaire, sauf que la maladie est héréditaire.

L’affection oculaire est associée à au moins 32 gènes différents, qui contrôlent des traits transmis de différentes manières. Parfois, le trait génétique est dominant et susceptible d’être transmis à un enfant lorsqu’un parent est atteint de PR., À d’autres moments, le caractère de la rétinite pigmentaire est récessif et peut être présent pendant de nombreuses générations avant d’apparaître chez un membre de la famille.

cela signifie que, même si votre mère et votre père ne sont pas atteints de rétinite pigmentaire, vous pouvez toujours avoir la maladie oculaire lorsqu’au moins un parent porte un gène altéré associé au trait. En fait, environ 1% de la population peut être considérée comme porteuse de tendances génétiques pour la rétinite pigmentaire.

la rétinite pigmentaire survient chez environ 1 personne sur 4 000 aux États-Unis., Lorsque le trait est dominant, il est plus susceptible d’apparaître lorsque les gens sont dans leur 40s. lorsque le trait est récessif, il a tendance à apparaître d’abord lorsque les gens sont dans leur 20s.

traitements pour RP

Actuellement, il n’y a pas de remède pour la rétinite pigmentaire. Mais plusieurs entreprises développent des implants rétiniens (parfois appelés yeux bioniques) et d’autres traitements innovants qui se révèlent prometteurs en fournissant ou en préservant un certain degré de vue utilisable pour les personnes touchées par la RP.,

certains dispositifs et traitements expérimentaux ne sont disponibles aux États-Unis que si vous êtes inscrit à un essai clinique de la FDA.

Système de prothèse rétinienne Argus II. Second Sight Medical Products a développé le système de prothèse rétinienne Argus II pour les patients aveuglés par la rétinite pigmentaire et d’autres maladies dégénératives de la rétine (voir la vidéo ci-dessous).

Le système Argus II comprend une petite caméra vidéo intégrée à une paire de lunettes spéciale., La caméra est connectée à un petit appareil sans fil porté par le patient, qui couvre l’entrée vidéo aux signaux électroniques qui sont transmis sans fil à l’implant dans l’œil.

l’implant utilise cette information pour stimuler les cellules saines restantes dans la rétine, et l’information visuelle est ainsi transmise par le nerf optique au cerveau, où elle est perçue comme des motifs de lumière. Le patient apprend à interpréter ces motifs afin de pouvoir distinguer les contours des objets.,

lors de la réunion annuelle 2011 de L’Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO), les chercheurs ont présenté les données d’un essai clinique de 30 personnes aveuglées par la RP ou une autre maladie rétinienne qui ont subi L’implantation du dispositif Argus II dans 10 centres de chirurgie oculaire dans le monde entier sur une période de quatre ans.

tous les patients ont obtenu des perceptions visuelles de L’appareil Argus II, et beaucoup ont montré des améliorations significatives dans les compétences de mobilité, telles que suivre les lignes, ouvrir les portes et les fenêtres et éviter les objets. Deux personnes implantées avec L’Argus II ont pu lire des phrases courtes, ce qui a dépassé les attentes des chercheurs, et les gains de vision de nombreux patients ont été maintenus pendant une période de suivi d’au moins deux ans.,

Le système de prothèse rétinienne Argus II a reçu l’approbation de la FDA en février 2013 pour une utilisation chez les personnes atteintes de rétinite pigmentaire à un stade avancé. Le coût du système est d’environ 150 000$, bien qu’il soit possible que l’assurance médicale puisse couvrir certains des coûts associés à l’appareil et à la chirurgie implantaire.

Voir Aussi: expérience personnelle d’un receveur de L’Argus II>

Retina Implant AG est une autre société de dispositifs médicaux développant un implant rétinien pour les personnes ayant une perte de vision sévère due à une rétinite pigmentaire.,

La technologie D’implant Alpha IMS de la société allemande consiste en une puce de silicium carrée de 3 millimètres qui est implantée chirurgicalement sous la rétine près de la macula. L’implant contient 1 500 cellules de pixels individuelles, chacune contenant une photodiode sensible à la lumière, un amplificateur et une électrode pour transmettre des signaux électriques au nerf optique. (Voir la vidéo).

Les cellules pixel remplacent les photorécepteurs naturels de la rétine endommagés par la RP., Lorsque la lumière frappe les photodiodes de l’implant, elle crée une impulsion électrique qui est envoyée au nerf optique et à la partie visuelle du cerveau.

étant donné que l’implant sensible à la lumière ne peut pas dupliquer le processus complexe de perception visuelle initié par les photorécepteurs naturels dans la rétine, les patients recevant le dispositif ne peuvent pas visualiser les objets de manière nette, mais sont capables de localiser les sources de lumière et de localiser les objets physiques, selon la société.,

les résultats du deuxième essai clinique humain de Retina Implant AG publié en février 2013 ont révélé que les patients aveugles recevant L’implant Alpha IMS étaient capables de reconnaître les visages et de lire les signes sur les portes. De même, les résultats du premier essai clinique humain de la société publié en 2010 ont montré que certains des patients implants étaient capables de reconnaître des objets et des expressions faciales ainsi que de lire des mots et de voir des points sur une paire de dés.

Retina Implant AG n’a pas encore approuvé PAR LA FDA L’Utilisation du dispositif Alpha IMS aux États-Unis., Mais la société a rapporté en juillet 2013 que sur la base des résultats de 36 patients aveugles RP qui avaient subi la chirurgie de l’implant, il a obtenu un marquage CE pour la certification du dispositif pour une utilisation sur les marchés de l’Union européenne.

la Thérapie de Stimulation Électrique. Pour les patients atteints de PR au stade précoce et intermédiaire, la thérapie par stimulation électrique (EST) de l’œil peut aider à préserver une vision qui serait autrement perdue à cause de la maladie, selon les représentants D’Okuvision, une société allemande de dispositifs médicaux fondée par Retina Implant AG, lors de la réunion ARVO 2011.,

dans un essai clinique de 24 patients atteints de rétinite pigmentaire précoce ou à mi-stade qui a débuté en 2007, les yeux qui recevaient de petites quantités de courant électrique délivré à la rétine via une minuscule électrode ont montré une amélioration significative du champ de vision, par rapport aux yeux qui n’avaient pas reçu la stimulation.

selon les chercheurs, l’étude suggère que la stimulation électrique contrôlée de la rétine libère des facteurs de croissance qui peuvent retarder la dégénérescence de la rétine par la RP.

d’Autres traitements., D’autres traitements possibles pour la RP qui sont en cours de développement comprennent des capsules implantables de médicaments à libération prolongée qui peuvent aider à préserver ou à prolonger la fonction rétinienne, de la vitamine A et d’autres thérapies nutritives antioxydantes pour réduire les dommages à la rétine, et des thérapies géniques conçues pour transplanter des gènes normaux dans des cellules rétiniennes,

thérapie adaptative et dispositifs de Basse Vision

une intervention précoce en ergothérapie peut être utile pour gérer les changements de vie causés par la PR, car il est plus facile de s’adapter à la baisse de la vision dans les premiers stades de la perte de vision.

Les personnes atteintes de rétinite pigmentaire pourraient également envisager l’utilisation d’appareils de basse vision qui peuvent aider à magnifier et éclairer des objets dans les espaces domestiques et de travail.

la Page de mise à jour en septembre 2016

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