troubles choroïdiens

la choroïde: qu’est-ce que c’est?

La choroïde est la pigmentée, très vasculaire de la couche du globe, située entre la sclérotique (à l’extérieur) et la rétine (à l’intérieur). C’est l’un des trois composants du tractus uvéal et a la forme d’un peu comme le corps d’un verre à vin arrondi.

le nerf optique émerge à sa base et les deux autres composants du tractus uvéal sont assis en avant (le corps ciliaire se trouve autour du bord et l’iris s’étend sur l’ouverture)., Il est composé de trois couches, chacune pouvant être affectée par des processus pathologiques. Il y a la couche de vaisseau externe, la couche capillaire et la membrane interne de Bruch en forme de feuille.

la fonction principale de la choroïde est de nourrir les couches externes de la rétine mais on pense également Qu’elle:

• régule la chaleur rétinienne.
• aide au contrôle de la pression intraoculaire.
• fournir une absorption pigmentaire de l’excès de lumière, évitant ainsi la réflexion.,

la choroïde peut être sujette à des troubles inflammatoires (souvent en conjonction avec la rétine – voir L’article Inflammation choriorétinienne séparée), à la formation de tumeurs (voir les tumeurs séparées des articles choroïde et mélanome choroïdien) et à un certain nombre d’autres troubles décrits ci-dessous.

choroïdopathie Hypertensive

l’hypertension systémique affecte le système vasculaire oculaire à différents niveaux. Au sein de la choroïde, certaines caractéristiques anatomiques et histologiques la rendent particulièrement sensible aux effets de l’hypertension systémique sévère (chronique ou aiguë)., Voir l’article séparé sur les maladies vasculaires rétiniennes non diabétiques pour plus de détails.

décollement choroïdien et hémorragie

Nature

• la choroïde se détache de la sclérotique sous-jacente avec une accumulation associée de liquide sérique ou de sang.
• Les Causes du décollement choroïdien comprennent une faible pression intraoculaire associée à une chirurgie oculaire, à un traumatisme contondant, à des maladies inflammatoires (par exemple, la sclérite), à des tumeurs intraoculaires, au syndrome d’épanchement uvéal et au traitement par acétazolamide.,
• de manière plus inhabituelle, un décollement choroïdien peut survenir lors de la manœuvre de Valsalva ou spontanément, en particulier chez les patients plus âgés (> 65 ans) sous anticoagulants.

Présentation

• Photopsia et des vagabonds. Lorsqu’il y a un grand détachement, il peut y avoir un défaut de champ visuel.
• La Douleur n’est généralement pas caractéristique à moins qu’il ne s’agisse d’un décollement hémorragique postopératoire, auquel cas il y a une douleur soudaine et atroce avec perte de vision (ce sont des symptômes presque pathognomoniques).,

les Enquêtes

Elle est diagnostiquée à l’examen du fond d’œil. Parfois, cela doit être confirmé par échographie.

traitement

• dès que le diagnostic est posé, des stéroïdes topiques, des cycloplégiques et des mydriatiques sont administrés. Des médicaments abaissant la pression intraoculaire sont également administrés.
• Une intervention chirurgicale peut être nécessaire selon la nature du détachement.
• l’hémorragie choroïdienne opératoire a tendance à se produire pendant la chirurgie et est prise en charge là-bas, puis sur le théâtre.,

Pronostic

• Cela dépend de la cause et de l’étendue du détachement. Les dommages peuvent survenir antérieurement (lésions endothéliales cornéennes, synéchies antérieures, opacités du cristallin) et postérieurement (maculopathie).
• Le détachement chronique peut également conduire à la phthisie du globe (où elle se perd).
• le décollement choroïdien hémorragique est associé à une plus grande morbidité et peut entraîner une perte de vision utile.

rupture choroïdienne

Nature

• une rupture choroïdienne se produit lorsqu’il y a une déchirure de la choroïde, de la membrane de Bruch et de l’épithélium pigmentaire rétinien.,
• Un traumatisme contondant Indirect qui se produit au pôle postérieur loin du site d’impact est le mécanisme le plus courant. Le traumatisme contondant Direct est un mécanisme moins commun.
• une hémorragie pré-rétinienne, rétinienne ou sous-rétinienne aiguë fait suite à une rupture.

présentation

Les Patients peuvent être asymptomatiques mais ils peuvent également se plaindre d’une diminution de la vision ou d’un scotome paracentral.

Investigations

• Le diagnostic est posé lors d’un examen, mais il peut être nécessaire de procéder à une échographie ou à une tomodensitométrie / IRM si une blessure supplémentaire est suspectée.,
• Il peut y avoir une place pour l’angiographie à la fluorescéine où le patient présente des années plus tard des complications telles que la formation d’une membrane néovasculaire.

Traitement

• la Plupart des patients bien faire avec une gestion conservatrice.
• Ils seront surveillés pendant environ cinq ans, afin d’évaluer la formation d’une membrane néovasculaire ± les retards de saignement. Si cela se produit, un traitement au laser peut être nécessaire.

pronostic

• Les Patients présentant des ruptures choroïdiennes non compliquées ont de bonnes chances de guérison complète.,
• peut provoquer une néovascularisation choroïdienne pouvant entraîner un décollement maculaire hémorragique ou séreux. Cela se produit le plus souvent au cours de la première année après la blessure, mais a été signalé jusqu’à cinq ans après la blessure.
• Une autre complication est la formation d’une membrane épirétinienne. Cette membrane peut être enlevée chirurgicalement.

plis choroïdiens

Nature

Ce sont des rainures parallèles impliquant la membrane de Bruch. En les regardant sur fundoscopy, ils donnent l’impression d’une feuille de film alimentaire qui est tiré au centre autour du disque., Il existe un certain nombre de causes, y compris les maladies orbitales (telles que les tumeurs rétrobulbaires), les tumeurs choroïdales, l’hypotonie oculaire (après une intervention chirurgicale importante) et un certain nombre d’autres causes diverses (idiopathique, œdème papillaire chronique et sclérite postérieure).

présentation

de nombreux patients sont asymptomatiques, mais ils peuvent se plaindre d’une métamorphopsie ou d’une altération de la vision au fil du temps.

examens

Angiographie à la fluorescéine.

Traitement

Cela dépend de la cause sous-jacente, mais asymptomatique plis ne nécessitent pas de traitement.,

Pronostic

Cela dépend de la cause sous-jacente.

dystrophies Choroïdales

Choroïdérémie

Il s’agit d’une affection très rare héritée de manière récessive liée à L’X et qui ne touche que les mâles. Les Patients présents dans la première décennie de la vie avec une incapacité à voir dans des conditions sombres (nyctalopie) et une perte de champ visuel. Un certain nombre d’anomalies peuvent être observées à la fois sur l’examen du fond d’œil et sur les tests fonctionnels de la rétine. La Vision est généralement retenue utilement jusqu’à environ la sixième décennie de la vie, après quoi il y a une perte visuelle sévère., Aucun traitement n’est actuellement disponible.

atrophie gyroscopique

Il s’agit d’un autre trouble héréditaire (autosomique récessif) caractérisé par la myopie axiale (myopie causée par un axe long entre l’avant et l’arrière de l’œil) et la nyctalopie. Il y aura une atrophie choriorétinienne présente et des taux élevés d’ornithine dans le plasma, l’urine, le liquide céphalo-rachidien et l’humeur aqueuse (en raison de l’absence de l’enzyme dégradant l’ornithine, l’acidocétose aminotransférase). Les caractéristiques extraoculaires sont absentes ou subtiles., Deux sous-groupes de patients sont identifiés en fonction de leur réponse au traitement par la vitamine B6 (pyridoxine): ceux qui répondent au traitement ont une évolution plus lente de la maladie.

dystrophie choroïdienne aréolaire Centrale

maladie héréditaire autosomique dominante se présentant entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie, avec une mauvaise vision centrale et une nyctalopie. Les deux yeux ont tendance à être affectés et le pronostic est mauvais avec une perte visuelle sévère de la sixième à la septième décennie de la vie.,

atrophie choroïdienne Diffuse

autre affection héréditaire autosomique dominante semblable à la dystrophie choroïdienne aréolaire centrale. Les Patients ont tendance à présenter une décennie plus tôt et une atteinte maculaire précoce altère rapidement la vision.

dégénérescence Choriorétinienne Péripapillaire hélicoïdale

une affection autosomique dominante se présentant dans l’enfance, caractérisée par des bandes d’atrophie choroïdienne qui affectent de manière variable l’individu: il peut y avoir une perte visuelle précoce ou une déficience visuelle légère chez les personnes âgées.,

atrophie Rétinochoroïdale Paraveineuse pigmentée

une affection rare habituellement trouvée chez les jeunes hommes, sans schéma héréditaire clair, et un bon pronostic en raison de la rareté de l’atteinte maculaire.

Choroïdopathie: les syndromes idiopathiques multifocaux à points blancs

Il s’agit d’un groupe hétérogène d’affections caractérisées par une inflammation choriorétinienne., Certaines de ces conditions sont associées à une infection systémique et elles ont toutes des options de traitement similaires: thérapie immunosuppressive, photocoagulation au laser, thérapie stéroïdienne topique ou systémique, thérapie photodynamique et, plus récemment, agents antivasculaires du facteur de croissance endothélial.

épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale aiguë postérieure (APMPPE)

• Nature – il s’agit d’une affection rare, idiopathique, bilatérale et auto-limitante. Souvent associé à HLA-B7 et HLA-DR2.,
• présentation-troisième à cinquième décennie de la vie, après une maladie pseudo-grippale dans environ un tiers des cas: atteinte subaiguë progressive d’un œil, suivie de l’autre quelques jours plus tard.
• Enquêtes – l’angiographie à la fluorescéine.
• traitement – aucun.
• pronostic-généralement très bon, bien que chez les patients présentant des épisodes récurrents, un scotome paracentral résiduel puisse subsister.

choroïdopathie Serpigineuse

• Nature – rare maladie bilatérale idiopathique progressive avec une évolution prolongée et fluctuante sur de nombreuses années., Les rechutes surviennent après plusieurs mois de rémission.
• présentation-quatrième à sixième décennie de la vie. Il y a un flou unilatéral de la vision et une distorsion de l’image (métamorphopsie), l’œil du compagnon étant affecté quelque temps plus tard (cette période varie).
• Enquêtes – l’angiographie à la fluorescéine.
• traitement-monothérapie: ciclosporine ou trithérapie: stéroïdes systémiques, azathioprine et ciclosporine; traitement par cellules souches.,
• pronostic – généralement mauvais car les épisodes récurrents provoquent une atrophie progressive et 50% des patients ont une atteinte fovéale, affectant ainsi nettement la vision.

Rétinochoroïdopathie Birdshot

Voir l’article séparé Rétinochoroïdopathie Birdshot pour plus de détails.

choroïdopathie interne ponctuée (PIC)

• Nature – rare, maladie bilatérale idiopathique affectant habituellement les femmes myopes.
• présentation-quatrième à cinquième décennie de la vie. Flou de vision centrale ± photopsie (voyant des lumières clignotantes).
• examens – angiographie à la fluorescéine.,
• traitement – dans certains cas, les patients peuvent être soumis à la photocoagulation au laser, aux stéroïdes systémiques ou à la chirurgie (où les membranes néovasculaires sont excisées).
• pronostic-raisonnable si les lésions ne concernent pas la macula.

choroïdite multifocale avec panuvéite (MCP)

• Nature – maladie rare, récurrente, généralement bilatérale et associée à une panuvéite. Son étiologie n’est pas clairement identifiée mais le virus D’Epstein-Barr pourrait avoir un rôle.,
• présentation-quatrième décennie (femelle: mâle = 3:1) avec flou de la vision, des corps flottants et de la photopsie.
• Investigations-angiographie à la fluorescéine; tomographie par cohérence optique.
• traitement-les stéroïdes systémiques se sont révélés efficaces dans au moins 50% des cas. Des agents immunosuppresseurs sont également utilisés afin de réduire la quantité de stéroïdes systémiques nécessaires à long terme. Certains patients peuvent également bénéficier de la photocoagulation au laser.
• pronostic-cette affection se reproduit au fil des mois et une atteinte fovéale fréquente donne lieu à un pronostic relativement mauvais.,

syndrome du point blanc évanescent Multiple (MEWDS)

• Nature – état peu commun, idiopathique et auto-limitant. Il est généralement unilatéral.
• présentation-troisième à cinquième décennie, plus souvent chez les femmes que chez les hommes (4:1). Le patient se plaint d’une diminution de la vision et de la photopsie, le plus souvent dans le champ visuel temporel.
• Investigations – angiographie à la fluorescéine et / ou tomographie par cohérence optique.
• traitement – aucun.
• pronostic-rétablissement complet après quelques semaines.,

rétinopathie externe occulte zonale aiguë (AZOOR)

• Nature – peut – être partie d’un spectre de maladies comprenant – entre autres-PIC, MCP et MEWDS. Il est rare, peut être unilatéral ou bilatéral et affecte généralement les femmes jeunes/d’âge moyen après une maladie pseudo-grippale.
• présentation-scotome aigu (pire en pleine lumière) et photopsie. Il peut y avoir une vitrite associée.
• Investigations – les tests électrodiagnostiques sont invariablement anormaux.
• traitement-beaucoup utilisent l’immunosuppression mais son bénéfice n’a pas encore été pleinement prouvé.,
• pronostic-bien qu’un tiers des patients puissent développer une récidive et avoir un résultat visuel moins bon, la majorité des patients ont un épisode avec une bonne récupération visuelle.

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