a Magzati szív meszesedések: jelentés a négy prenatally diagnosztizált esetek felülvizsgálatát a szakirodalom
a Vita
a Magzati szív meszesedés ritka ultrahang megtalálása, meghatározása diffúz hyperechogenicities érintő, főleg a szívizom de terjedhet ki, hogy bevonják a epicardium, valamint a zsigeri szívburok., A meszesedés diffúz lehet, és magában foglalhatja az egész szívizomot, vagy foltos, a szív nagy területein.
a szívizom meszesedése a kalcium dystrophiás lerakódásából eredhet nekrózis, vérzés vagy myocardium fibrosis területén. Ezt követően jelentkezhet csökkent perfúzió és/vagy oxigén okozza, hypoxia, illetve infarktus, valamint hypoperfusion más okból kapcsolódó miokardiális zavar. A túlzott kalciumlerakódásokkal, például a 13-as triszómiával összefüggő kromoszómális rendellenességeket myocardialis meszesedésekkel társították1., A myocarditishez és a szívműködési zavarhoz társuló intrauterin fertőzés myocardialis meszesedést is eredményezhet2.
a magzati szív meszesedése etiológiai szempontból heterogén állapot, csak néhány esetet jelentettek. Chan et al.3 nemrég leírt négy esetben a közép-trimeszter miokardiális meszesedések, amelyek közül egyik sem maradt fenn. Az esetek közül három feltehetően hipoxiás-ischaemiás károsodásnak, egy pedig az anyai kötőszöveti betegség és a teljes magzati szívblokk következménye volt. Drut et al.,1 bemutatott egy sor hét esetben halálos perinatális myocardialis meszesedés, köztük egy triszómiás 13 és négy hidrops amelyek közül kettő volt tachyarrhythmiák és kettő volt bizonyíték Chagas ” betegség. Egy csecsemő magzati distressz után született, és szívizomkoszorúér-károsodást szenvedett, vezetési rendellenességekkel posztnatálisan, egy újszülöttnél pedig ismeretlen etiológiájú miokardiális meszesedés és hypocalcaemia alakult ki 20 nappal a szülés után. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a szívizom meszesedése hipoxiás‐ischaemiás károsodás eredménye. Yap et al.,4 leírt két esetben a magzati miokardiális meszesedés kapcsolódó korai anyai kokain visszaélés. Mindkét csecsemő túlélte, és a miokardiális meszesedés fokozatosan megszűnt posztnatálisan. Az egyik ilyen csecsemő 26 hetes vemhességben született, hidropsokkal és szívelégtelenség bizonyítékával, míg a másiknak fokális agyi meszesedése és hidrocephalusa volt. A szerzők azt feltételezték, hogy ezek a meszesedések a kokainhoz kapcsolódó érrendszeri vagy toxikus sértés miatt miokardiális nekrózist jelenthetnek.
Hajdu et al.,2 ismertetett négy esetben a myocardialis meszesedések, amelyek közül az egyik volt az oka feltehetőleg, hogy a méhen belüli toxoplazma fertőzés, a másik miatt cytomegalovírus. Egyik magzat sem élte túl.
több szerző a beteg újszülötteknél kiterjedt myocardialis meszesedéseket írt le. Bose et al.5 leírt esetben a korai ikrek fertőzött transplacentally által echovirus 11. Az ikrek közül az egyik a születés után megadta magát kóros megállapításokat tartalmazza gócok disztróf miokardiális meszesedések. Goren et al.,6 leírt esetben halálos krónikus újszülött Coxsackie vírus B1 csoport fertőzés szívizomgyulladás és állandó miokardiális meszesedés, míg Hofmeyr et al.7 veleszületett varicella fertőzés esetén kiterjedt myocardialis meszesedésről számoltak be. Mén et al.8 leírt diffúz miokardiális meszesedések együtt hiányzik a hasznosítás a szívműködés társított rossz prognózis és súlyos miokardiális károsodás súlyos újszülött szívizomgyulladás.
az anyai antitestek, köztük az anti-Ro és az anti-La szerepe a teljes magzati szívblokk etiológiájában jól ismert., Azonban a közelmúltban azt mutatták, hogy az ilyen antitestek is társulhatnak endocardialis fibroelastosis diffúz echogén gócok az egész szívizomban, A9 és anélkül10 magzati vezetési hiba.
Az idiopátiás infantilis artériás kalcinózis egy ritka betegség, amelyet a közepes és nagy artériák belső rugalmas laminájában kalcium lerakódás jellemez. A betegség progresszív jellege és a végleges terápia hiánya jellemzően a koszorúér elzáródása és a myocardialis ischaemia halálát okozza az élet első évében., Kiterjedt kalcium lerakódás a rugalmas lamina kiterjed a szomszédos média széles körben elterjedt artériás Eloszlás, hidroxi-apatit lerakódás és simaizomsejt proliferáció, míg szétszórt óriás sejtek láthatók területeken meszesedés. Számos prenatálisan diagnosztizált esetet jelentettek ezzel a feltétellel, a hydrops fetalis11-13 összefüggésében. Az itt bemutatott 3. eset e betegség egyik formáját jelentheti, különösen a pár vérképződésének összefüggésében, a további jobb felső kvadráns meszesedések bizonyítékában és az óriássejtek kórszövettani megállapításaiban.,
Az ebben a sorozatban bemutatott összes esetben (1.táblázat) jelentős szívműködési zavar kísérte a magzati szív kiterjedt meszesedésének ultrahang megjelenését. Két betegünk (1.és 2. eset) alapos vizsgálaton esett át, de nem találtak egyértelmű etiológiát. Az egyik betegünk (3. eset) kiterjedt placenta torzulást szenvedett, ami magzati halált okozott. A szonográfiás miokardiális kép tehát legalább részben hipoxiás-ischaemiás károsodás eredménye lehet. Csak a bemutatott esetek egyikében (4. eset) volt a gyermek liveborn., Ennek a gyermeknek intrauterin fertőzésre utaló eredményei vannak, bár az intenzív prenatális és posztnatális keresések ellenére nem lehetett fertőző ágenst azonosítani. Míg a meszesedés etiológiája rejtélyes marad, a három eset kóros megjelenése rendkívül hasonló. A szív tövében volt a legnagyobb, ahol kiterjedt pitvari érintettséget mutatott, és elsősorban az epicardium és a subepicardiális szívizomot érintette. A bal kamrai papilláris izom bevonása két esetben történt, de a subendocardialis szívizom nem vett részt., Ez a bevonási minta nem követi az ischaemiás sérülés eloszlását, amely általában magában foglalja a subendocardialis szívizomot, sem véletlenszerűen nem vonja be a szívizom minden régióját, amint az a fertőző rendellenességekben várható. Nem volt maradék gyulladás vagy fibroblaszt proliferáció, és mind a három postmortems a nyájfibrózis és meszesedés javasolt egy esemény, hogy történt jó ideje., A miokardiális meszesedés betegeinkben kiterjedtebb és különbözik az echogén intrakardiális gócoktól, amelyeket a papilláris izmokban, elsősorban a bal kamrában, de néha a jobb kamrában látnak.
a hasonló esetek értékelésére szolgáló protokollunk (2. táblázat) magában foglalja a magzati echokardiográfiát, a kariotipizálást és a fertőző ágensek, köztük a STORCH, valamint a PVB19 keresését, valamint az olyan bélben oldódó vírusokat, mint a coxsackie és az adenovírusok., Indokolt lehet a kokain szűrése, amely hipoxiás szívkárosodást okozó vasospazmust okozhat olyan esetekben, amikor anyai kábítószer-visszaélés gyanúja merül fel. Továbbá, bár egyik esetünk sem mutatott pozitív anyai autoantitesteket, az autoantitestek szűrése a szívritmuszavar lehetséges okaként a ritmuszavarokkal logikus lépésnek tűnik.
összefoglalva, a diffúz myocardialis meszesedés egy nem gyakori magzati ultrahangvizsgálat, amely jelentős myocardialis diszfunkcióval jár. A túlélő csecsemőknek rossz prognózisa van.