A szaruhártya dystrophia
diagnózis klinikai alapon állapítható meg, és ez fokozható műtéti úton kivágott szaruhártya-szöveten végzett vizsgálatokkal, valamint egyes esetekben molekuláris genetikai elemzésekkel. Mivel a klinikai tünetek széles körben változhat a különböző szervezetek, szaruhártya-dystrophia legyen gyanús, ha a szaruhártya átláthatóság elveszett vagy szaruhártya homályok előfordulhat spontán, különösen mindkét szaruhártya, különösen a jelenléte a családban, vagy az utódok, a vérségi szülők.,
felületes szaruhártya dystrophia-Meesmann dystrophia jellemzi különböző apró buborék-szerű, punctate opacities alkotnak a központi szaruhártya epithelium és kisebb mértékben a perifériás szaruhártya mindkét szem csecsemőkorban, hogy továbbra is fennáll az egész élet. Szimmetrikus retikuláris opacitás alakul ki mindkét szem felületes központi szaruhártyájában körülbelül 4-5 éves korban a Reis-Bücklers szaruhártya-disztrófiában. A beteg tünetmentes marad, amíg az epithelialis erózió ki nem váltja a szem hyperemia, fájdalom és fotofóbia akut epizódjait., A látásélesség idővel csökken az élet második és harmadik évtizedében egy progresszív felületes köd és egy szabálytalan szaruhártya felület után. A Thiel-Behnke dystrophiában az epitheliális szaruhártya opacitása méhsejt alakú mintát képez a felületes szaruhártyában. Több prominens kocsonyás eperfa alakú csomók formájában alatt a szaruhártya hámrétegének első évtizede alatt az élet Kocsonyás csepp -, mint a szaruhártya dystrophia, amely mert fényérzékenység, könnyezés, szaruhártya idegentest-érzés, illetve súlyos fokozatos látásvesztés., A Lisch epithelialis szaruhártya-disztrófiát a szaruhártya epitéliumában található toll alakú opacitások és mikrociszták jellemzik, amelyek sáv alakú, néha Bordázott mintázatban vannak elrendezve. A fájdalommentes homályos látás néha hatvan év után kezdődik.
szaruhártya stromális dystrophiák-a makula szaruhártya disztrófia a teljes szaruhártya stroma progresszív sűrű felhősödésével nyilvánul meg, amely általában serdülőkorban jelentkezik, és végül súlyos látáskárosodást okoz., A szemcsés szaruhártya dystrophia több kis fehér diszkrét szabálytalan foltok, amelyek hasonlítanak a zsemlemorzsa vagy hópelyhek nyilvánvalóvá válik alatt Bowman zóna a felületes központi szaruhártya stroma. Kezdetben az élet első évtizedében jelennek meg. A látásélesség többé-kevésbé normális. A rácsos disztrófia finom elágazó lineáris opacitásként kezdődik a központi terület Bowman rétegében, és a perifériára terjed. Ismétlődő szaruhártya erózió léphet fel., A Schnyder szaruhártya-disztrófia jellemzője a szaruhártya-strómában lévő kristályok felhalmozódása, amelyek szaruhártya-elhomályosodást okoznak, jellemzően gyűrű alakú módon.
Posterior cornea dystrophies-Fuchs szaruhártya dystrophia az élet ötödik vagy hatodik évtizedében jelentkezik. A jellegzetes klinikai eredmények a megvastagodott Descemet membránon (szaruhártya guttae), a generalizált szaruhártya ödémán és a csökkent látásélességen történő kivirágzások. Előrehaladott esetekben rendellenességek találhatók a szaruhártya minden rétegében., A hátsó polimorf szaruhártya-disztrófiában kis hólyagok jelennek meg a Descemet membrán szintjén. A legtöbb beteg tünetmentes marad, a szaruhártya ödéma általában hiányzik. A veleszületett örökletes endotheliális szaruhártya-disztrófiát mind a szaruhártya, mind a jelentősen megvastagodott (2-3-szor vastagabb, mint a normál) szaruhártya diffúz megjelenése jellemzi születéskor vagy csecsemőkorában.,
Differenciáldiagnózisszerkesztés
a fő differenciáldiagnózis a monoklonális gammopathia, a lecitin-koleszterin-Acil-transzferáz hiány, a Fabry-betegség, a cisztinózis, a tirozin-transzamináz hiány, a szisztémás lizoszomális tárolási betegségek és számos bőrbetegség (X-kapcsolt ichthyosis, keratosis follicularis spinolosa decalvans) különböző okait tartalmazza.,
történelmileg, felhalmozódása kis szürke változó alakú punctate opacities változó alakú a központi mély szaruhártya stroma közvetlenül elülső Descemet membrán jelölték mély filiform dystrophia és a szaruhártya farinata miatt hasonlóság vesszők, körök, vonalak, szálak (filiform), liszt (farina) vagy pontok. Ezek a rendellenességek ma már ismert, hogy kíséri X-kapcsolt ichthyosis, szteroid szulfatáz hiány okozta szteroid szulfatáz génmutációk, és jelenleg általában nem szerepel a rubrika a szaruhártya dystrophiák.,
a múltban, a kijelölés örvény szaruhártya dystrophia (szaruhártya verticillata) alkalmazták egy szaruhártya betegség jelenléte jellemzi számtalan apró barna foltok rendezett íves hidromasszázs-mint a vonalak a szaruhártya felszínes. Kezdetben egy autoszomális domináns átviteli módot gyanítottak, de később rájöttek, hogy ezek az egyének érintettek hemizigóta férfiak és tünetmentes női hordozók egy X-kapcsolt szisztémás metabolikus betegségben, amelyet az α-galaktozidáz hiánya okozott, úgynevezett Fabry-betegség.,
Osztályozásszerkesztés
a szaruhártya-disztrófiákat általában a szaruhártyán belüli sajátos helyétől függően osztották fel elülső, stromális vagy hátsó részre a disztrófia által érintett szaruhártya rétegének megfelelően.
2015-ben megjelent az ICD3 besorolás.,helial szaruhártya dystrophia
Stroma dystrophia:
- Rács szaruhártya dystrophia
- Szemcsés szaruhártya dystrophia
- Makula szaruhártya dystrophia
- Schnyder kristályos szaruhártya dystrophia
- Veleszületett stroma szaruhártya dystrophia
- Fleck szaruhártya dystrophia
Hátsó dystrophia:
- Fuchs” dystrophia
- Hátsó sokalakú szaruhártya dystrophia
- a Veleszületett, örökletes endothel dystrophia