Autoimmun hemolitikus anémia újszülöttnél / ADC fetalis & neonatális Edition

esettanulmány

a férfi csecsemő normál hüvelyi szüléssel született, 3120 g születési súly mellett. az Apgar pontszáma egy és öt perc alatt 9 volt. A köldökzsinórvér közvetlen antiglobulin-tesztje (dat) kissé pozitív volt (titer 1:64). Tizenkét órával a születés után súlyos anémia miatt csomagolt vörösvértesteket transzfúzáltak. Két héttel később újabb vérátömlesztésre volt szüksége, és az élet 23 napján az anémia tartós fennállása miatt kórházba szállították., Családtörténete nem mutatott jelentős betegséget, szülei nem voltak vérzőek. Az anya vércsoportja Rh-pozitív volt, a csecsemőé O-pozitív.

a fizikális vizsgálat sápadtságot, hepatosplenomegaliát és lymphadenomegaliát nem mutatott.

a hemoglobin-koncentráció 59 g / l volt (17% – os hematokrit; vörösvértestek 1870 × 109/l), a retikulociták hiányoztak, a vérlemezkék 314 × 109/l. a leukocita-szám 8, 6 × 109/l volt (neutrofilek 54%, limfociták 36% és monociták 6%). A vérkenet anizopoikilocitózist és szferocitózist mutatott.

a DAT pozitív volt (titer 1:250)., A szérum laktát-dehidrogenáz-koncentráció 1314 U/l volt.

alvadási tesztek (protrombin idő, parciális tromboplasztin idő, fibrinogén) normálisak voltak, és az autoantitest-vizsgálat (anti-nukleáris, anti-extrahálható nukleáris antigének, anti-DNS, anti-cardiolipin) negatív volt. A HIV, Epstein-Barr vírus, cytomegalovírus, herpes simplex vírus 1-2 és hepatitis A, B és C vírusokra vonatkozó vizsgálatok nem mutattak veleszületett fertőzést. A parvovírus szerológiája az IgG pozitivitását és az IgM negativitását mutatta mind az anyában, mind a csecsemőben.,

a tibialis csontvelő-aspiráció normális cellularitást, megakariociták jelenlétét, valamint normál granulocytás és lymphocytás vonalakat mutatott. A bazofil eritroblaszt szakaszában blokkolt eritroid prekurzorok párosodását figyelték meg. Nem találtak abnormális blasztsejteket vagy rosszindulatú citológiai rendellenességeket.

a mononukleáris sejtek szétválasztásával nyert és több citokinnel stimulált perifériás vérsejtek tenyészetei (granulocita kolónia stimuláló faktor, eritropoetin, interleukin 3) a haemopoetikus progenitor sejtek normális növekedését mutatták.,2

a poliszpecifikus DAT Soros mérései stabil pozitivitást mutattak 1:256 titerrel, egészen az első 8 hetes korig. Ezek az eredmények, valamint egy negatív indirekt Coombs-teszt és szabálytalan antitest-teszt az anyában, javasolta az AIHA-t.

egy monospecifikus anti-humán globulin teszt pozitív volt az anti-IgG-re, és negatív volt az anti-IgA, anti-IgM, anti-C3C és anti-C3D-re.

2 mg/kg/nap dózisban metilprednizolonnal végzett immunszuppresszív kezelésre., Négy hét után, mert a tartósan jelentős hemolízis (magas transzfúzió, emelkedett laktát-dehidrogenáz, pozitív DAT, pozitív kereszt megfelelő teszt), illetve gátolja a csontvelő erythropoesis (reticulocytopenia), két tanfolyamok nagy adag metilprednizolon (20 mg/kg/nap, három egymást követő napon), majd intravénás immunglobulin (2 g/kg-ban két adag) kaptak; erythropoesis találták., A folyamatos hemolízis miatt fenntartó kezelést alkalmaztak szteroiddal és 10 mg / kg / nap ciklosporinnal, ami két hét elteltével jelentősen csökkentette a transzfúziós igényt (1.ábra).