Choroidalis rendellenességek

a choroid: mi ez?

a koroid a földgömb pigmentált, erősen vaszkuláris rétege, amely a sclera (kívülről) és a retina (belülről) között fekszik. Ez az uveal traktus három alkotóelemének egyike, kissé olyan alakú, mint egy lekerekített borospohár teste.

a látóideg a tövénél keletkezik, a másik két komponens pedig az uvealis traktus elülső részén helyezkedik el (a ciliáris test a perem körül fekszik, az írisz pedig a nyílás felett húzódik)., Három rétegből áll, amelyek mindegyikét a betegség folyamata befolyásolhatja. Ott van a külső érréteg, a kapilláris réteg és a belső lapszerű Bruch membránja.

a koroid fő funkciója a retina külső rétegeinek táplálása, de azt is gondolják, hogy:

• szabályozza a retinális hőt.
• segíti az intraokuláris nyomás szabályozását.
• biztosítja a felesleges fény pigment felszívódását, így elkerülve a visszaverődést.,

A choroid tárgya lehet gyulladásos betegségek (gyakran együtt a retina – lásd a külön Chorioretinal Gyulladás cikk), tumor kialakulását (lásd a külön Daganatok, a Choroid, valamint Choroidea Melanoma cikkek), valamint számos más betegségek alább vázolt.

hipertóniás choroidopathia

a szisztémás hipertónia különböző szinteken befolyásolja a szem érrendszerét. A choroidon belül bizonyos anatómiai és szövettani jellemzők különösen érzékenyek a súlyos szisztémás hipertónia (krónikus vagy akut) hatásaira., További részletekért lásd a különálló, nem diabéteszes retina érrendszeri betegség cikket.

Choroidalis leválás és vérzés

Természet

• a choroid leválik a mögöttes sclera-ról a szérumszerű folyadék vagy vér felhalmozódásával.
• Oka a choroidea különítmény tartalmaz egy alacsony szemnyomás kapcsolódó szem-műtét, trauma, gyulladásos betegségek (pl. scleritis), intraocularis tumorok, uveal folyadékgyülem szindróma, valamint a kezelés acetazolamide.,
• szokatlanul, a Valsalva manőver végrehajtásakor vagy spontán módon, különösen idősebb betegeknél (>65 év) antikoagulánsokkal előfordulhat a koroid elváltozás.

• Photopsia és floaters. Ahol nagy a leválás, lehet, hogy látótérhiba van.
• a fájdalom általában nem jellemző, kivéve, ha posztoperatív haemorrhagiás elváltozásról van szó, amely esetben hirtelen, fájdalmas fájdalom jelentkezik látásvesztéssel (ezek szinte patognomonikus tünetek).,

vizsgálatok

a fundus vizsgálatakor diagnosztizálják. Időnként ezt ultrahanggal meg kell erősíteni.

kezelés

• a diagnózis felállítását követően lokális szteroidokat, cikloplegikákat és mydriatikákat adnak be. Intraokuláris nyomáscsökkentő gyógyszereket is adnak.
• műtétre lehet szükség a leválás jellegétől függően.
• az operatív choroidalis vérzés a műtét során általában előfordul, és ott, majd a színházban kezelik.,

prognózis

• ez a leválás okától és mértékétől függ. A károsodás elülső (szaruhártya-endotheliális károsodás, elülső szinechiák, lencse-opacitás) és utólag (maculopathia) fordulhat elő.
• krónikus leválás is vezethet globe phthisis (ahol hulladékok el).
• a vérzéses koroid elváltozás nagyobb morbiditással jár, és hasznos látásvesztést okozhat.

Choroidea törés

Természet

• A choroidea törés következik be, ha van egy szakadás a choroid, Bruch”s membrán, valamint a retina pigment hám.,
• a leggyakoribb mechanizmus a közvetett tompa trauma, amely a hátsó póluson történik az ütközés helyétől távol. A közvetlen tompa trauma kevésbé gyakori mechanizmus.
• az akut preretinális, retinális vagy szubretinális vérzés szakadást követ.

a betegek tünetmentesek lehetnek, de ugyanígy panaszkodhatnak a csökkent látásra vagy a paracentrális scotomára is.

vizsgálatok

• a diagnózis a vizsgálat során történik, de szükség lehet ultrahang vagy CT/MRI vizsgálatokra, ha további sérülés gyanúja merül fel.,
• lehet egy hely a fluoreszcein angiográfiához, ahol a beteg évekkel később olyan szövődményekkel jár, mint például neovaszkuláris membrán kialakulása.

kezelés

• a legtöbb beteg jól kezeli a konzervatív kezelést.
• körülbelül öt évig monitorozzák őket, hogy felmérjék a neovaszkuláris membrán kialakulását ± kapcsolódó késleltetett vérzés. Ha ez bekövetkezik, lézeres kezelésre lehet szükség.

prognózis

• a komplikációmentes koroid törésekkel rendelkező betegeknek jó esélyük van a teljes gyógyulásra.,
• koroid neovaszkularizációt okozhat, ami vérzéses vagy savós makula leváláshoz vezethet. Ez leggyakrabban a sérülést követő első évben fordul elő, de legfeljebb öt évvel a sérülés után számoltak be.
• egy másik szövődmény az epiretinális membrán kialakulása. Ez a membrán műtéti úton eltávolítható.

Koroid redők

Természet

ezek párhuzamos hornyok, amelyek Bruch membránját tartalmazzák. Amikor fundoszkópiával nézzük őket, azt a benyomást keltik, hogy egy ragasztófóliát helyeznek el, amelyet középen húznak a lemez körül., Számos oka van, beleértve az orbitális betegséget (mint például a retrobulbar tumorok), a choroid tumorokat, a szem hipotóniáját (jelentős műtétet követően) és számos egyéb okot (idiopátiás, krónikus papilloedema és posterior scleritis).

sok beteg tünetmentes, de idővel metamorfopsziára vagy látásromlásra panaszkodhatnak.

vizsgálatok

fluoreszcein angiogram.

kezelés

Ez a kiváltó októl függ, de a tünetmentes ráncok nem igényelnek kezelést.,

prognózis

Ez a kiváltó októl függ.

choroid dystrophiák

Choroideremia

Ez egy nagyon ritka állapot, amely X-hez kötött recesszív módon öröklődik, és csak a férfiakat érinti. Olyan betegek vannak jelen az élet első évtizedében, akik képtelenek látni homályos körülmények között (nyctalopia)és látótérkiesésben. Számos rendellenesség látható mind a fundus vizsgálata, mind a retina funkcionális vizsgálata során. A látás általában hasznosan megmarad az élet hatodik évtizedéig, majd súlyos vizuális veszteség következik be., Jelenleg nem áll rendelkezésre kezelés.

Gyrate atrophia

Ez egy másik örökletes rendellenesség (autoszomális recesszív), amelyet axiális myopia (rövidlátás, amelyet a szem eleje és hátulja közötti hosszú tengely okoz) és nyctalopia jellemez. A plazmában, a vizeletben, a cerebrospinális folyadékban és a vizes folyadékban (az ornitin lebontó enzim, a ketoacid aminotranszferáz hiánya miatt) korioretinális atrófia lép fel. Az extraokuláris funkciók hiányoznak vagy finomak., A betegek két alcsoportját a B6-vitamin (piridoxin) kezelésére adott válasz alapján azonosítják: a kezelésre reagálók lassabban haladnak a betegség folyamán.

központi areoláris choroid dystrophia

autoszomális domináns örökletes állapot, amely az élet negyedik-ötödik évtizedében jelentkezik, gyenge központi látással és nyctalopiával. Mindkét szem általában érintett, a prognózis gyenge, súlyos vizuális veszteséggel az élet hatodik-hetedik évtizedéig.,

diffúz kororoid atrófia

egy másik autoszomális domináns öröklött állapot, amely hasonló a központi areoláris kororoid disztrófiához. A betegek hajlamosak egy évtizeddel korábban bemutatni, a korai makula bevonása gyorsan rontja a látást.

Helicoid peripapilláris korioretinális degeneráció

autoszomális domináns állapot, amely gyermekkorban jelentkezik, amelyet a koroid atrófia csíkjai jellemeznek, amelyek változóan befolyásolják az egyént: előfordulhat korai látásvesztés vagy idős enyhe látáskárosodás.,

pigmentált paravénás retinochoroid atrophia

egy ritka állapot, amelyet általában fiatal férfiakban találtak, egyértelmű öröklési minta nélkül, és jó prognózis a makula bevonásának ritkasága miatt.

Choroidopathia: az idiopátiás multifokális white dot szindrómák

Ez a chorioretinalis gyulladás által jellemzett állapotok heterogén csoportja., Ezen állapotok némelyike szisztémás fertőzéssel jár, és mindegyiküknek nagyjából hasonló kezelési lehetőségei vannak: immunszuppresszív terápia, lézeres fotokoaguláció, helyi vagy szisztémás szteroid terápia, fotodinamikai terápia és legutóbb antivaszkuláris endothel növekedési faktor szerek.

akut posterior multifokális placoid pigment epitheliopathia (APMPPE)

• Természet – ez egy nem gyakori, idiopátiás, kétoldalú, önkorlátozó állapot. Gyakran kapcsolódik a HLA – B7-hez és a HLA-DR2-hez.,
• bemutató-az élet harmadik-ötödik évtizede, influenzaszerű betegség után az esetek körülbelül egyharmadában: progresszív szubakut károsodás az egyik szemben, majd néhány nappal később a másik.
• vizsgálatok – fluoreszcein angiográfia.
• Kezelés – Nincs.
• prognózis – általában nagyon jó, bár azoknál a betegeknél, akiknél visszatérő epizódok vannak, a maradék paracentrális scotoma maradhat.

Serpiginous choroidopathia

• természet-nem gyakori idiopátiás bilaterális progresszív betegség, hosszú, ingadozó lefolyással sok éven át., A relapszusok több hónapos remisszió után következnek be.
• előadás-az élet negyedik-hatodik évtizede. Egyoldalúan elmosódik a látás és a kép torzulása (metamorphopsia), a szemgolyó egy idő múlva (ez az időtartam változik).
• vizsgálatok – fluoreszcein angiográfia.
• kezelés – monoterápia: ciklosporin vagy hármas terápia: szisztémás szteroidok, azatioprin és ciklosporin; őssejt kezelés.,
• prognózis – általában rossz, mivel a visszatérő epizódok progresszív atrófiát okoznak, és a betegek 50% – a fovealis érintettséggel rendelkezik, így jelentősen befolyásolja a látást.

Birdshot retinochoroidopathia

lásd a külön Birdshot Retinochoroidopathia cikket részletesebben.

punctate inner choroidopathia (PIC)

• természet – nem gyakori, idiopátiás bilaterális betegség, amely általában myopiás nőket érint.
• előadás-az élet negyedik-ötödik évtizede. A központi látás elmosódása ± photopsia (villogó fények látása).
• vizsgálatok – fluoreszcein angiogram.,
• kezelés-bizonyos esetekben a betegek alkalmasak lehetnek lézeres fotokoagulációra, szisztémás szteroidokra vagy műtétre (ahol a neovaszkuláris membránokat kivágják).
• prognózis-ésszerű, ha a sérülések nem járnak a makulával.

multifokális choroiditis panuveitissel (MCP)

• természet – nem gyakori, visszatérő betegség, amely általában kétoldalú és panuveitishez társul. Etiológiája nem egyértelműen azonosítható, de az Epstein-Barr vírusnak szerepe lehet.,
• bemutató – negyedik évtized (nő:férfi = 3: 1) a látás, az úszók és a fotopszia elmosódásával.
• vizsgálatok – fluoreszcein angiogram; optikai koherencia tomográfia.
• kezelés-a szisztémás szteroidok hatásosnak bizonyultak az esetek legalább 50% – ában. Immunszuppresszív szereket is használnak annak érdekében, hogy csökkentsék a szisztémás szteroidok szükséges hosszú távú. Egyes betegeknél a lézeres fotokoaguláció is előnyös lehet.
• prognózis-ez az állapot hónapok alatt megismétlődik, és a gyakori foveális beavatkozás viszonylag rossz prognózist eredményez.,

többszörös evanescent white dot szindróma (MEWDS)

• természet – nem gyakori, idiopátiás és önkorlátozó állapot. Ez általában egyoldalú.
• bemutató-harmadik-ötödik évtized, gyakrabban nőknél, mint férfiaknál (4:1). A beteg panaszkodik csökkent látás és fotopsia, leggyakrabban a temporális látótér.
• vizsgálatok – fluoreszcein angiogram és / vagy optikai koherencia tomográfia.
• Kezelés – Nincs.
• prognózis – teljes gyógyulás néhány hét után.,

akut zonális okkult külső retinopathia (AZOOR)

• Természet – valószínűleg a betegségek egy spektrumának része, amely többek között a PIC, az MCP és a MEWDS. Nem gyakori, egyoldalú vagy kétoldalú lehet, és jellemzően fiatal/középkorú nőket érint influenzaszerű megbetegedés után.
• bemutató-akut scotoma (rosszabb erős fényben) és photopsia. Lehet, hogy kapcsolódó vitritisz van.
• vizsgálatok-az elektrodiagnosztikai vizsgálatok mindig abnormálisak.
• kezelés-sokan immunszuppressziót alkalmaznak, de annak előnyeit még nem bizonyították teljes mértékben.,
• prognózis-bár a betegek egyharmada kiújulhat, és rosszabb a látási eredménye, a betegek többségének egy epizódja van, jó vizuális gyógyulással.

---