Columbia mellékvese Center
Cushing-szindróma olyan betegség, amelyben a szervezet túl sok kortizolt termel. A kortizol egy szteroid, amelyet a mellékvesék készítenek. Kortizol szükséges a mindennapi életben, és segít a szervezetnek reagálni a stresszes események, szabályozza az alvás-ébrenlét ciklusok, valamint segít szabályozni a szervezet válasza a gyulladás. Az agynak az agyalapi mirigynek nevezett speciális része egy adrenokortikotróf hormon (ACTH) nevű hormont hoz létre, amely szabályozza a kortizol felszabadulását a mellékvesékből., Bár a kortizol elengedhetetlen az élethez, a folyamatosan magas kortizolszint károsíthatja az egész testet.
A Cushing-szindróma fő okai az ACTH-függő betegség (amikor a szervezet túl sok ACTH-t termel, ami viszont növeli a kortizol termelését), ACTH-független betegség (amikor a mellékvese túl sok kortizolt termel, ezért az ACTH alacsony), valamint iatrogén betegség (amikor a beteg vényköteles szteroidokat szed)., A glükokortikoidoknak nevezett vényköteles szteroidokat, mint például a prednizont, transzplantált betegek kezelésére használják, vagy olyan betegségekben szenvednek, mint a rheumatoid arthritis, az asztma vagy a gyulladásos bélbetegség. Még akkor is, ha a beteg a megfelelő adag szteroidot szed az állapotukra, Cushing-szindróma alakulhat ki. ACTH-függő és-független betegség oka lehet A következő forrásokból:
- ACTH-függő betegség:
- hipofízis Adenoma (más néven Cushing-kór)
ebben az állapotban egy kis daganat fokozott ACTH termelést okoz., A Cushing-szindróma leggyakoribb oka az agyalapi mirigy adenoma, amely az esetek mintegy 70% – át teszi ki. - ectopiás ACTH-termelő Tumor
ebben a ritka állapotban az agyalapi mirigyen kívüli daganat túl sok ACTH-t okoz. Ezek a daganatok leggyakrabban a tüdőben és a csecsemőmirigyben fordulnak elő, de megtalálhatók a pajzsmirigyben, a petefészekben, a mellékvesékben és a májban is.
- hipofízis Adenoma (más néven Cushing-kór)
- ACTH-független Betegség
- ebben Az állapotban, mindkét mellékvese hiperaktív, vagy van egy mellékvese daganat, amely így túl sok kortizol., A mellékvese daganatok a Cushing-szindróma eseteinek mintegy 30% – át okozzák. Bár ezeknek a daganatoknak a többsége jóindulatú, ritkán lehetnek mellékvese rákok.,
- Akne
- Könnyen keletkezik véraláfutás a testén
- lábduzzadás
- Lila csíkok a has, láb
- Folyamatosan a rózsás arc
Tünetek:
- Cukorbetegség, magas vércukorszint
- magas Vérnyomás – magas vérnyomás
- Hangulati változások – sok beteg úgy érzi, “hyper”, míg mások a hirtelen hangulatváltozások
- izomgyengeség
- Szabálytalan menstruációs ciklusok
fontos megjegyezni, hogy miközben a tömeg nyereség gyakran láttam a Cushing – “s-Szindróma, Cushing” – Szindrómában önmagában is ritka, mert a súlygyarapodás., Ezen túlmenően ezek közül a tünetek közül sok nem specifikus (azaz a Cushing-szindrómán kívül más problémák is okozhatják), és ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy Cushing-szindrómában szenved, ha ilyen tünetei vannak. Végül, néhány betegnél, akiknek túl sok a kortizol, de a klasszikus jelek vagy tünetek egyike sem rendelkezik úgynevezett szubklinikai Cushing-szindrómával, és a klasszikus Cushing-szindrómás betegekhez hasonlóan kell kezelni.,
diagnózis
A Cushing-szindrómában szenvedő betegek túl sok kortizolt termelnek, és nem csökkentik kortizolszintjüket, miután mesterséges szteroidot kaptak tabletta formájában., Számos módja van, hogy ha egy beteg, hogy túl sok kortizol:
- a 24 órás vizelet kortizol szint – ez a vizsgálat magában foglalja gyűjtése a beteg”, s a vizelet egy egész nap mérés a teljes kortizol szint
- Nyál kortizol – ez a próba abból áll, hogy megvizsgálja a belsejét a száját egy különleges pamut, lefekvés előtt, illetve mérési, a kortizol szintje, a nyál
Ha megerősítést nyer, hogy a beteg, hogy túl sok kortizol, aztán egy alacsony dózisú dexametazon elnyomás vizsgálat fogja látni, ha a kortizol szintje csökken azáltal, hogy a szteroid tabletta., Ez a teszt 1 mg dexametazont (a mesterséges szteroidot) tartalmazó tablettát vesz 11 órakor, majd másnap reggel 8 órakor ellenőrzi a vér kortizolszintjét. Ha a szint nem csökken (azaz nem elnyomja), akkor a Cushing-szindróma diagnózisa megerősítést nyer.
lokalizáció
A Cushing-szindróma diagnosztizálása után a következő lépés, ha kitaláljuk, mi okozza a problémát—azaz mellékvese tumor (mellékvese Cushing”s), hipofízis tumor (Cushing-betegség) vagy tumor a test más részein (ektopiás ACTH-termelő daganat)., A vér ACTH szintje segít meghatározni az okot. Ha az ACTH szint magas vagy normális, mint az OK, vagy hipofízis tumor vagy ektopiás ACTH-termelő daganat. Általában agyi MRI-t végeznek annak megállapítására, hogy van-e hipofízis tumor. Ha ez negatív, akkor egy speciális, alsóbbrendű petrosalis sinus mintavételnek nevezett vizsgálatot kell elvégezni. Ez a vizsgálat magában foglalja az etetés egy katétert a vénák jött az agyalapi mirigy egy kis tű a lágyéki, illetve mérési vérmintákat, hogy ha van nőtt a termelés., Ha az ACTH szint alacsony vagy elnyomott, akkor az ok egy mellékvese daganat, és a hasüreg CT-je vagy MRI-je megtörténik annak megállapítására, hogy egy vagy mindkét mellékvese érintett-e.
kezelés
Cushing-betegségben (azaz agyalapi mirigy tumorban) szenvedő betegek jellemzően jóindulatú daganatokkal rendelkeznek, amelyeket egy idegsebész távolít el. Ezt a műveletet általában a beteg orrán keresztül végezzük transzszfenoid műtétnek nevezett műveletben. Olyan esetekben, amikor a műtét nem tudja gyógyítani a beteget, más terápiák, például irányított sugárkezelés (azaz, Gamma kés) sikeres lehet. Ha a műtét, a sugárzás és a gyógyszerek nem szabályozzák a Cushing-kórt, mindkét mellékvese eltávolítására szükség lehet.
a mellékvese daganat által okozott Cushing-szindrómában szenvedő betegek általában egy vagy mindkét mellékvese eltávolításával gyógyíthatók, attól függően, hogy melyik mellékvesék vesznek részt. Szinte az összes ilyen művelet elvégezhető minimálisan invazív technikák, mint a laparoszkópia (azaz, hogy 3 vagy 4 Nagyon kis bemetszések segítségével egy kis kamera, speciális eszközök)., (Lásd mellékvese műtét) Cushing szindróma által okozott egy hiperaktív mellékvese, a másik mellékvese ideiglenesen leáll, mert a hiperaktív mirigy ” csinál minden munkát.”Időbe telik, amíg ez a másik mirigy “felébred”és újra elkezdi a kortizolt. Az egyik beteg mellékvese eltávolítására irányuló műtét alatt és után a betegek extra szteroidokat kapnak a IV-en keresztül, és addig piruláznak, amíg a másik mellékvese újra nem kezd dolgozni. Ez a szteroid adag lassan csökken az idő múlásával, amíg biztonságosan le nem állítható., Azok a betegek, akiknek mindkét mellékvese eltávolításra kerül, szteroidokat is kapnak a műtőben, és életük hátralévő részében szteroid tablettákra lesz szükségük.
következő lépések
ha mellékvese-problémával foglalkozik, csapatunk a Columbia mellékvese központban van itt, hogy segítsen. Hívja (212) 305-0444 vagy kérjen időpontot online.