Cranial Nerve 4 Palsy (Magyar)

Strabismus/szemeltérés

betegség

a negyedik agyideg (trochlearis ideg) diszfunkciója, amely a felső ferde izomot (SOM) innerválja, a paralitikus strabismus egyik oka. A SOM különböző (elsődleges, másodlagos, harmadlagos) műveletekkel rendelkezik, amelyek a szem mechanikai helyzetétől függenek. Az elsődleges helyzetben a felső ferde izom elsődleges hatása az intorsion. Az addukcióban a felső ferde elsősorban depresszor. A SOM a szem intortálására és a szem elrablására szolgál., Így a trochleáris idegbénulás ipsilaterális magasabb szemet (azaz hipertrópiát) és exciklotorziót okoz(az érintett szem felfelé fordul, kifelé forog). A betegek függőleges és/vagy torziós diplopiát jelezhetnek, amely általában rosszabb a leégéskor, és az érintett oldalról nézve.

anatómia

a trochleáris ideg anatómiájának számos klinikailag jelentős jellemzője van. Ez a legvékonyabb és leghosszabb agyideg. Ezenkívül a negyedik agyideg dorsálisan távozik, áthalad a középvonalon, és beidegzi az ellenoldali SOM-ot., A trochleáris mag a középső agy, a középső hosszanti fasciculus hátsó része az alsó colliculus szintjén. A mag ad okot, hogy a IV ideg fascicle amely decussates szintjén az elülső medulláris velum (a tető a vízvezeték) csak caudal az alsóbbrendű colliculus. A IV ideg ezután a cerebelláris kocsány körül kering, és a subarachnoidealis térben a felső cerebelláris és a hátsó agyi artériák között halad. A cavernous sinus oldalfalán keresztül halad., A trochleáris ideg a trigeminális ideg szemészeti felosztásával szomszédos, a kettő pedig kötőszöveti hüvelyben van. A trochleáris ideg a felső orbitális hasadékon keresztül jut be a pályára, áthalad a zinn tendinous gyűrűjén, és beidegzi a SOM-ot.

etiológia

izolált 4. idegbénulás

a veleszületett Trochlearis idegbénulás a veleszületett koponya ideg (CN) bénulás gyakori oka., Betegek veleszületett KN-IV. palsies lehet kompenzálni a diplopia változó fej elhelyezése; chin-le fejét testtartás láttam a kétoldalú KN-IV. bénulás, s ellenoldali fejed általában látható az egyoldalú KN-IV. bénulás. Az élet későbbi szakaszában ezek a betegek a korábban jól kontrollált CN IV bénulás dekompenzációját tapasztalhatják az öregedéssel vagy betegség vagy más stresszesemény után fellépő fuzionális amplitúdók fokozatos elvesztése miatt., Congenital CN IV palsies lehet nagyon nagy hipertrópia az elsődleges helyzetben (nagyobb, mint 10 prizma dioptria) hiánya ellenére diplopia vagy csak időszakos diplopia tünetek. Ezek a veleszületett esetekre jellemző nagy függőleges fúziós tartományok.

A TraumaCN IV a leghosszabb intrakraniális lefolyású, sérülékeny, még viszonylag enyhe trauma esetén is. A trauma okozta trochleáris bénulás esetén a betegek általában a sérülés után azonnal jelentik a tüneteket. A kétoldalú részvétel ritka nem traumás esetekben, de viszonylag gyakoribb a trauma után (keresztezett, hátsó kilépés)., Traumás esetekben gondos vizsgálatra van szükség, mivel a CN IV-es palsiák aszimmetrikusak lehetnek, ha kétoldalúak, és a strabismus műtét után maszkolhatók vagy nyilvánvalóvá válhatnak egy feltételezett egyoldalú CN IV-bénulás esetén. A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat általában az első vonalbeli képalkotó vizsgálat traumában, de gyakran normális. A fej mágneses rezonancia képalkotása (MRI) gyakran figyelemre méltó a CNV IV bénulásban, de dorzális középagy-zúzódást vagy vérzést mutathat.

mikrovaszkuláris betegséga mikrovaszkuláris betegség magában foglalhatja a CN IV-t, általában kardiovaszkuláris kockázati tényezőkkel rendelkező idősebb betegeknél., Hirtelen fellépő, fájdalommentes, neurológiailag izolált, CN IV anélkül, hogy kórtörténetében fejsérülés vagy veleszületett CN IV bénulás egy olyan betegben, akinek kockázati tényezői vannak a kis érbetegségben, ischaemiás etiológiát jelent. Egyes szerzők azt javasolják, hogy az ilyen betegeket az idő múlásával kezeljék, és csak a vasculopathiás kockázati tényezőket ellenőrizzék. Más szerzők azonban azt javasolták, hogy a CN IV-es bénulásban szenvedő betegek neuroimaging és további neurológiai kivizsgáláson essenek át. Az MRI infarktust mutathat a középső agy tegmentumában, ami befolyásolja a negyedik ideg fasciáját., A mikrovaszkuláris betegség másodlagos negyedik idegbénulása gyakran 4-6 hónapon belül spontán megszűnik.

IdiopathicIn a szerzett trochlearis bénulásban szenvedő betegek egy kis részhalmaza, az etiológiai ok még kiterjedt vizsgálat után sem állapítható meg. Egy közelmúltbeli populáció-alapú tanulmány szerint a trochlearis idegpálmáknak csak 4% – a idiopátiás, hivatkozva a vasculopathiás kockázati tényezők fokozott azonosítására. Az idiopátiás esetek néhány hét alatt javulhatnak vagy teljesen megoldódhatnak.,

Nem elszigetelt 4 Ideg-Bénulás

Trochlear ideg-bénulás is előfordulhat, mint egy szélesebb körű szindróma kapcsolatos okoz, mint a sérülés, daganat, fertőzés, gyulladás. Ezeket az etiológiákat tovább kategorizálják a részvétel anatómiai elhelyezkedése (középagy, szubarachnoid tér, cavernous sinus, orbit) alapján. Ismert, hogy a megnövekedett intrakraniális nyomás CN 4-et okoz.

diagnózis

a negyedik agyideg-palsiák bármilyen korú vagy nemű betegeket érinthetnek. Megjelenhetnek függőleges diplopia, torziós diplopia,fej dőlés, ipsilateralis hypertropia., A tünetek kialakulásának, súlyosságának és krónikusságának meghatározása létfontosságú lehet a CN 4 bénulás különböző etiológiáinak meghatározásában. Ezenkívül a gondos kórtörténet, beleértve a kapcsolódó tüneteket és más múltbeli kórtörténetet, segíthet megkülönböztetni a CN 4 bénulást a differenciálmű más elemeitől.,

Fizikai Vizsga

Vizsgáztatók érdemes megszerzése a következő: látásélesség, mozgékonysága értékelés binokuláris funkció stereopsis, kancsalság méréseket közelében, a távolság, a bíboros pozíciókat tekintet értékelése szemészeti struktúrák az első, a hátsó szegmensben.

jelek

ipsilateralis hypertropia és excyclotorsion gyakran látható miatt a superior ferde funkciója intorsion és depresszió a szem. A betegek kompenzációs fejet is kialakíthatnak az érintett izomtól távol eső irányba.,

tünetek

a betegek binokuláris, függőleges vagy torziós diplopiával rendelkezhetnek. A felső ferde szemdepressziót okoz az átalakított tekintetben. Ez megmagyarázhatja a beteg diplopia romlását, amikor megpróbálják ábrázolni az objektumokat elsődleges helyzetben, különösen lefelé nézve. Enyhe vagy hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél homályos látás, fókuszálási nehézség és szédülés fordulhat elő diplopia helyett.

lokalizáló jelek és tünetek

a trochleáris ideg az összes agyideg leghosszabb intracranialis lefolyása., Négy anatómiai régió felelős a nem izolált CN IV-es bénulásokért:

középagy (nukleáris/fasicularis)

• Hemiszenzoros veszteség, ataxia, internukleáris ophthalmoplegia, hemiparesis, központi Horner-szindróma, koponya ideg III bénulás
• gyakran infarktus vagy vérzés miatt
• ipsilaterális vagy kontralaterális rAPD jelenléte látásélesség, színlátás vagy perifériás látás elvesztése nélkül egy látszólag elszigetelt CN IV bénulás azt sugallja, kiváló colliculus brachium bevonása. Ez egy központi CN IV bénulásra utal.,

subarachnoidalis tér

• láz, fejfájás, nyakmerevség társulhat agyhártyagyulladással.
• aneurysmák izolált CN IV bénulásként jelentkezhetnek

Cavernous Sinus

• a CN III, V, VI és Horner-szindrómával (pl. ptosis,miosis stb.) összefüggő jelek és tünetek.)

Orbit

• CN II,III, V, VI és II.
• Proptosis, chemosis és orbitális ödéma jelei és tünetei is megfigyelhetők

egyoldalú CN IV bénulás:

a diagnózis a Parks-Bielshowsky háromlépcsős teszten keresztül történik., A gömbgrafitos vizsgálat azonban normális lehet, vagy csak enyhe depresszióhiányt mutat a trochleáris idegfibrillációkkal történő addukció során. A CN IV bénulás értékelésében feltett három kérdés a következő:

1. melyik a hipertróp szem?
   • nyolc lehetséges izomzat okozhat hypertropiát — a kétoldali superior recti, inferior recti, superior obliques és inferior obliques. A hipertróp szem meghatározása négyre csökkenti a potenciálisan érintett izmokat., Ezek közé tartoznak az ipsilaterális kompresszorok – a felső ferde és alsó rectus vagy az ellenoldali felvonók – a felső rectus és az alsóbbrendű ferde. Például jobb hipertrópia esetén a potenciálisan érintett izmok közé tartozik a jobb felső ferde, jobb alsó rectus, bal alsó ferde, bal felső rectus.
2. a hypertropia rosszabbodik a bal vagy a jobb tekintetben?
   • annak meghatározása, hogy a hypertropia rosszabb-e a bal vagy a jobb tekintetben, segít megszüntetni az esetlegesen érintett izmok közül kettőt., A SOM-nak olyan hatása van, amely az izomsík és a látótengely közötti szögtől függően változik. Amikor a szem adducted, az izom sík és a vizuális tengely igazodik, és az elsődleges fellépés, mint egy depresszor. A szem elrablásakor a látótengely és az izomsík merőleges lesz, a SOM funkció pedig többnyire intorsion. Tehát egy jobb hipertrópiás betegben, amely a bal tekintetben rosszabbodik, ez jobb felső ferde vagy bal felső rectus bevonásra utal.
3. a hypertropia romlik a bal vagy a jobb fej dőlésében?, (Bielschowsky fejed teszt)
   • annak Meghatározása, ha romlik a hypertropia a bal vagy a jobb fejed lehet azonosítani, hogy az érintett izom a fennmaradó két lehetőség következő lépések 1 2 a három lépés teszt. Ha a hypertropia rosszabb az ipsilateralis dőlésnél, ez magában foglalja az ipsilaterális superior ferde ferde, mivel a superior ferde intorsionális képessége gyengül. Ebben a fejpozícióban az ipsilateralis superior rectus kompenzálja az ipsilateralis superior ferde gyenge intorzióját, de felemeli a szemet, és tovább rontja a hipertrópiát., A betegek kompenzációs fejdőlést alakíthatnak ki az ellenoldali oldalra a diplopia csökkentése érdekében. A jobb oldali hipertrópiában szenvedő betegben, amely a jobb tekintetben rosszabbodik, a bal fej dőlése a leginkább kompatibilis a kiváló ferde bénulással.
4. További “negyedik” lépés megkülönböztetni elfordulás eltérés
   1. Kettős Maddox Rod
      • negyedik ideg-bénulás, a Kettős Maddox rod igazolnia kell, egyoldalú excyclotorsion.
      • A ferde eltérés bilaterális torziót vagy inciklotorsiót mutathat, mindkettő összeegyeztethetetlen a negyedik idegbénulással.,
      • bilaterális CN IV bénulás lehet nagyfokú kétoldalú excylotorsion (pl > 10 fok) a kettős Maddox rúd teszt
6. Fundus Photography
   • bizonyíthatja, hogy az érintett szem fundus excyclotorted.
   • A ferde eltérés az érintett szem inciklotorsióját vagy a kétoldalú torziót jelenítheti meg.
   • a bilaterális CN IV bénulás kétoldalú exciklotort mutathat.
7. függőleges fekvésű vizsgálat
   • egy negyedik idegbénulásban a szem torzulását és a hypertropiát nem befolyásolhatják a pozicionális változások.,
   • A ferde eltérés csökkenő függőleges strabismust mutathat, helyzetváltozással felfelé. A függőleges strabismus 50% – nál nagyobb változása a helyzetváltozással álló helyzetből fekvő helyzetbe pozitív teszt.,i>

Differenciál Diagnózis

1. Oculomotor bénulás
2. a Guillain-Barre Szindróma
3. Orbitális Pseudotumor
4. Barna Kiváló Ferde Ín Köpeny Szindróma
5. Fisher-Szindróma
6. Botulizmus
7. Krónikus Progresszív Külső Ophthalmoplegia (CPEO)
8. Függőleges egy-másfél szindróma
9. Monokuláris Supranuclear Tekintet Bénulás
10. Myasthenia Gravis
11. Szemészeti Tilt Reakció/Elfordulás Eltérés
12. Pajzsmirigy Betegséget,

Menedzsment

A menedzsment egy trochlear ideg-bénulás, attól függ, hogy az etiológia, a bénulás., A traumás vagy veleszületett negyedik idegbénulásban szenvedő betegek tapasz, prizma vagy sebészeti kezelés esetén mérlegelhetők, különösen akkor, ha elsődleges tekintetükben tüneti jellegűek. A szerzett trochleáris idegbetegségben szenvedő betegek reagálhatnak az alapbetegség kezelésére. A mikrovaszkuláris okok spontán megszűnhetnek hetek vagy hónapok során. Amikor ezek a palsies továbbra is fennállnak, általában reagálnak a prizma kezelésre, mivel hajlamosak komikus eltéréseket okozni.

a Prism terápia ésszerű kezelési lehetőség a terápiára alkalmas betegek számára., A Strabismus műtét olyan betegeknél alkalmazható, akik nem reagálnak vagy tolerálják a prizmákat. A foltozás elfogadható alternatíva azoknak a betegeknek is, akik elhalasztják a prizmákat vagy a műtétet.

---