Elsődleges szklerotizáló Cholangitis (PSC)
PSC-ben szenvedő betegeknél fennáll a veszélye más kapcsolódó problémák kialakulásának.
- domináns szűkület
a domináns szűkület az egyik nagy epevezeték elzáródása, amely az epét a máj kisebb epevezetékeiből üríti ki, és a vékonybélbe juttatja. A domináns szűkület a PSC-ben szenvedő betegek hét-húsz százalékában fordul elő. Ha domináns szűkület van jelen, az epe elzáródik az epevezetéken keresztül, ezért visszatérhet a májba., Az epébe rendszerint kiválasztódó anyagok felhalmozódnak a véráramban és a test szöveteiben. Ez sárgasághoz (a szem és a bőr sárgás elszíneződéséhez), az epevezetékek kőképződéséhez és az epevezetékek cholangitis néven ismert fertőzéséhez vezethet. Az ERCP-nél egy “stent”nevű műanyag csövet helyezhetünk el egy domináns szűkületen, annak érdekében, hogy enyhítsük az eltömődést.
- zsírban oldódó vitaminhiány
Az a, D, E és K vitaminokat zsírban oldódó vitaminoknak nevezik, mivel olajokban oldódnak, nem pedig vízben., Az epe egyik funkciója, hogy javítja a bél azon képességét, hogy feloldja és felszívja ezeket a vitaminokat. Ha a májból származó epe nem jut megfelelő mennyiségben a belekbe, a zsírban oldódó vitaminok nem szívódnak fel, hiányosságok fordulhatnak elő. Az epevezetékek elzáródása hasmenést is okozhat, mivel az étrendben lévő zsír rosszul felszívódik.
- Osteoporosis
az osteoporosis vagy a csont elvékonyodása a PSC másik szövődménye. Az osteoporosis oka a PSC-ben nem tisztázott., Ennek eredményeképpen rendszeres időközönként csontsűrűség-vizsgálatot (más néven kettős energiájú röntgen abszorpciómérést vagy DEXA-vizsgálatot) kell végezni.
- Cholangiocarcinoma
az epevezetékeket érintő rák kialakulásának kockázata (más néven cholangiocarcinoma) magasabb PSC-ben szenvedő betegeknél, mint egészséges populációban. Cholangiocarcinoma a PSC-ben szenvedő betegek 7-15% – ánál fordulhat elő. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében gyulladásos bélbetegség szerepel, és dohányosok vannak a legnagyobb veszélyben., Mivel a cholangiocarcinoma korai tünetei nem könnyítik meg a PSC tüneteitől való megkülönböztetést, nehéz korai diagnosztizálni. A kutatók és az orvosok továbbra is dolgoznak a cholangiocarcinoma korai diagnosztizálásának módjain.
- Cirrhosis
a Cirrhosis a máj előrehaladott hegesedésének folyamata. A máj fibrózisa vagy hegesedése cirrhosisban a máj véráramlásának csökkenéséhez vezet. Ez megakadályozza, hogy a máj a bélből felszívódó vér és tápanyagok tisztításának kritikus funkcióit végezze el., A végeredmény májelégtelenség.
a Cirrhosis a hetedik vezető halálok az Egyesült Államokban, amelyet számos más folyamat okozhat, például hemochromatosisnak nevezett genetikai rendellenesség, vírusfertőzések, például hepatitis vagy alkoholizmus. Ha többet szeretne megtudni a cirrhosisról és annak lehetséges szövődményeiről, kattintson ide a cirrhosisról az ACG által közzétett beteg brosúrához való hozzáféréshez.
A PSC-ben szenvedő betegeknél másodlagos problémák alakulhatnak ki, amelyek végül visszafordíthatatlan májelégtelenséghez vezethetnek., Ezek a problémák magukban foglalják a nyelőcsőben leggyakrabban előforduló duzzadt vénák (varices) vérzését, a hasban (ascites) és a lábakban lévő folyadék gyűjtését, valamint zavart epizódokat (máj encephalopathia), mivel a heges máj nem képes eltávolítani a toxinokat a véráramból.
- vastagbélrák
a gyulladásos bélbetegségben szenvedő PSC-ben szenvedő betegeknél fokozott a vastagbélrák kockázata. Kolonoszkópia biopsziával a vastagbélben évente egyszer ajánlott.
mik a kezelések PSC?,
számos gyógyszert vizsgáltak, de egyik sem bizonyította, hogy megváltoztatja a PSC menetét. Ez elsősorban az okával kapcsolatos bizonytalanságnak köszönhető. A PSC kezelésére olyan gyógyszereket alkalmaztak, mint az ursodeoxycholic acid (UDCA), a kolchicin, a szteroidok és a metotrexát. Az UDCA magasabb dózisait értékelő vizsgálatok folyamatban vannak, mint korábban.
a terápia a tünetek kezelésére, a PSC szövődményeinek megelőzésére és kezelésére irányul. A PSC-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell mindent, ami májkárosodást okozhat vagy súlyosbíthat, például alkoholt., Hepatitis A és B elleni védőoltást kell alkalmazni. Vitamin-kiegészítőket kell előírni a hiányosságok kockázatának kitett, előrehaladott betegségben szenvedő betegek számára. Az olyan gyógyszerek, mint a difenhidramin, a kolesztiramin, a rifampin és a fenobarbitál, segítették a viszketés enyhítését. A csontritkulás kezelése kalcium-és D-vitamin-kiegészítéssel történik. a viszketés és csontritkulás kezelése PSC-ben hasonló a primer biliaris Cirrhosis kezelésére alkalmazotthoz (lásd alább). Az alendronát olyan gyógyszer, amelyet gyakran használnak a további csontvesztés csökkentésére, ami segíthet a PSC-ben.,
azoknál a betegeknél, akiknél cirrhosis szövődményei alakulnak ki, és akiknél visszatérő cholangitis alakul ki, májátültetésre jelöltek. A májátültetés az egyetlen hatékony kezelés azoknál a betegeknél, akiknél késői stádiumú PSC (cirrhosis) alakult ki. Tanulmányok kimutatták, hogy a késői stádiumú PSC-ben májátültetésen átesett betegek körülbelül nyolcvan-kilencven százaléka él egy-három évvel később. A transzplantáció után sok beteg beszámol arról, hogy jó életminőséggel rendelkezik.,
szerző(k) és megjelenés(ok)
Young-Mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Published December 2004. Frissítve Január 2010.
vissza a tetejére