Elszigetelt Rheumatoid Csomók: Diagnosztikai Dilemma
Absztrakt
bemutatunk egy 27 éves férfi, több nonpainful lágy szövetek tömegek több tenyér, kétoldalú könyök, a bal csuklóján, mindkét térd éves kora óta 4. A fizikális vizsgálat jelentős volt a kétoldali könyök és térd extenzor felületén, valamint a 2.és 5. metakarpalis phalangealis ízületeken a szilárd, nem mozgékony, csomósodás esetén. A laboratóriumi vizsgálatok jelentéktelen rheumatoid faktort, negatív ANA-szűrést és normál ízületi röntgenfelvételeket mutattak ki., A differenciáldiagnózis a subcutan granuloma annulare (SGA), szeronegatív rheumatoid nodule és calcinosis cutis volt. A biopszia az egyetlen módszer a jóindulatú reumatoid csomók megkülönböztetésére az SGA-tól. Ez az eset szemlélteti a biopszia fontosságát a diagnózisban, a lehetséges szövődmények tudatosságát, valamint a jó nyomon követés szükségességét.
1., Bemutató
Egy 27 éves férfi Ecuadorból, nem jelentős anamnézisében ismertette a klinika több nonpainful lágy szövetek tömegek több tenyér, kétoldalú könyök, csukló, mindkét térdem (a Számok 1, 2, 3).
a beteg kijelentette, hogy ezek a sérülések először négyéves korában jelentkeztek, és azóta méretük és számuk nőtt., A csomók nem voltak fájdalmasak és nempruritikusak, és nem korlátozták a mozgását. A beteg csak kozmetikai okokból akarta a kezelést. A beteg tagadta az alkoholfogyasztást, a dohányzást és a tiltott drogfogyasztást. Egy konyhában dolgozott, miután négy évvel ezelőtt emigrált Ecuadorból. Nem volt allergiája, és nem szedett semmilyen gyógyszert. Ezek a csomók összhangban vannak az autoimmun folyamatoktól a fertőző betegségekig terjedő betegségek széles skálájával. Konzultációt kértek a reumatológiai, dermatológiai és sebészeti osztályoktól.
2., Értékelés
a fizikális vizsgálat jelentős volt a kétoldali könyök és térd extenzor felületén, valamint a 2. és 5. metakarpal phalangealis ízületeken az ízületek szilárd, nem mozgékony, csomósodása esetén. A masszák nem nedvesek és nem melegek voltak, nem specifikus bőrelváltozásokkal, köztük több sárga csomóval, amelyek a jobb könyökcsomó felett helyezkednek el (2.ábra).
a legnagyobb csomópont körülbelül 5 cm × 5 cm volt. Több mélyen ülő csomó is volt, mind a jobb oldalon, mind az alsó fenékben., A fizikális vizsgálat többi része nem mutatott rendellenességet, kivéve a tartós nystagmust. A laboratóriumi vizsgálatok negatív ANA panelt, negatív Scl-70 AB-t, ESR 3 mm/h-t mutattak ki. a rheumatoid faktor 8 (normál érték kevesebb, mint 13) és anti-CCP kevesebb, mint 16 egység (normál érték < 20). Az összes többi laboratóriumi munka normál tartományon belül volt. A beteg HIV-negatív és hepatitis B-negatív volt normál TSH-val és jelentéktelen lipidpanellel. A PTH 34,39 pg/ml (normál érték 15,0–65,0) és 9,9 mg/dL kalcium volt., A két kéz, a csukló és a könyök radiológiai képei nem mutattak csontos vagy ízületi rendellenességet. A proximális ulnákon kétoldalúan lobularis lágyszövet kiemelkedett, a jobb oldalon az ötödik metakarpal phalangealis ízület felett, a bal oldalon az ötödik metakarpal phalangealis ízület és a disztális ulna felett (3.ábra). Az ízületi tér megőrzését a fent említett összes ízületen megfigyelték rendellenes meszesedés nélkül., Kívánatos lett volna ultrahangvizsgálatot vagy MRI-t szerezni a betegek kezéről és csuklójáról a szinoviális gyulladás vagy az infraradiológiai erózió kimutatására, amelyek jelen lehetnek a rheumatoid arthritis korai diagnózisában. Sajnos a beteg nem tudta követni a további radiológiai képalkotó találkozókat.
3. Diagnózis
kezdetben azt gyanították, hogy páciensünknek reumatoid artritiszhez kapcsolódó reumatoid csomói vannak, annak ellenére, hogy a prezentáció során nem voltak ízületi jelek vagy tünetek., Bár a laboratóriumi vizsgálatok kimutattak egy jelentéktelen rheumatoid faktort és negatív Ana-szűrést radiológiai betegség nélkül, differenciáldiagnózisunk továbbra is lehetséges volt. A páciensünk szokatlan előadást tartott, mivel az alsó végtagjain lévő elváltozások azt sugallták, hogy az SGA valószínűbb, mint a jóindulatú reumatoid csomók. Az egyik csomóból puncs biopsziát vettek. Az első jelentés nem volt meggyőző., Ugyanakkor kimutatta, hogy a kollagén degeneráció kicsi és nagy földrajzi területeiből álló kollagenizált lágyszövet tömege hisztiocitikus reakcióval van körülvéve. Kékes elszíneződéseket figyeltek meg, ami a mucin felhalmozódását jelezte. Az ismételt biopszia patológiai értékelése során megállapították, hogy az alsó retikuláris dermiszben limfociták és histiociták perivaszkuláris és interstitialis infiltrációját figyelték meg. A hisztociták a degenerált kollagén és fibrin területeit vették körül. Megállapítottuk a rheumatoid csomó diagnózisát (4.ábra).,
a rheumatoid csomók kóros megjelenése szinte azonos lehet mind a jóindulatú betegségben, mind az ízületi gyulladás kialakulásában. Ritkán rheumatoid csomók fordulhatnak elő olyan betegeknél, akiknél nincs előzetes bizonyíték az ízületi gyulladásra., A jóindulatú rheumatoid csomók morfológiailag és szövettanilag azonosak a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél megjelenettekkel. Általában egészséges embereknél fordulnak elő, anélkül, hogy bármilyen reumás betegség klinikai, radiológiai vagy szerológiai megnyilvánulása lenne . A megerősítést egy biopszia állapítja meg, amely a csomó széles kivágásával rendelkezik. A bőrbiopszia az egyetlen módszer a jóindulatú reumatoid csomók megkülönböztetésére az SGA-tól. Az SGA elváltozásainak szövettana megkülönböztethetetlen a rheumatoid csomóktól ., A pozitív mucinfestés jellemző az SGA-ra, valamint a reumatoid csomóktól való megkülönböztető teszt. Ez bonyolítja a diagnózist a mi esetünkben, mivel a kezdeti biopszia a mucin felhalmozódását jelezte. Ezek a sérülések jóindulatúak, és bár az SGA és a rheumatoid arthritis közötti kapcsolat javasolt, a jelenlegi szakirodalom alátámasztja, hogy az SGA gyakorlatilag soha nem fejlődik a reumatoid csomókig. Az SGA-t kizárólag gyermekeknél észlelik, az elváltozások általában az alsó végtagokban jelentkeznek, különösen a pretibiális területen, majd a kezek. A fenék, a homlok és a fejbőr kevésbé érintett., Esetünkben alsó végtagi elváltozásokat mutattunk be, ezért a klinikai bemutatás során nagyobb valószínűséggel volt SGA-ja. A jóindulatú reumatoid csomók gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél, és tizennyolc éves koruk után kivételesnek tekintik őket .
a jóindulatú reumatoid csomók diagnózisa jó prognózist hordoz. A szisztémás betegség általában 20 évig tartó nyomon követés esetén hiányzik. Ritka esetekben azonban a betegek szerokonvertálódnak, rheumatoid faktor pozitívvá válnak, vagy akár teljes szisztémás ízületi betegség alakul ki . Berardinelli et al., leírt 10 jóindulatú nodulózisban szenvedő gyermek, akiknél a reumatoid faktor pozitív lett 2-16 évvel a csomók kialakulása után, anélkül, hogy reumatoid betegséggé alakulna.
vita tárgyát képezi, hogy ezeknek a csomóknak a kora elősegíti-e a regressziót (mint a gyermekek bemutatásának legtöbb esetben), a statikus patológiát vagy a szisztémás betegség progresszióját. Olivé et al. mutasson be egy beteg változatlan folyamán jóindulatú csomók 50 évig, akik aztán bemutatott szeropozitív szimmetrikus arthritis, új csomók, teljesítve a diagnózis a klasszikus rheumatoid arthritis ., Nyilvánvaló, hogy nincsenek bizonyosságok, és ez az eset szemlélteti a biopszia fontosságát a diagnózisban, a lehetséges szövődmények tudatosságát, valamint a jó nyomon követés szükségességét .
4. Menedzsment
a menedzsment kihívást jelent. Amikor a rheumatoid csomók gyermekkorban jelen vannak, nagyon valószínű, hogy a csomó önmagában visszafejlődik, nincs szükség beavatkozásra. Ha műtétet végeznek, állandó hegesedés vagy keloid képződés léphet fel. Kevesebb eset mutat regressziót, ha a csomók felnőttkorban vannak jelen., A beteggel megvitatandó terápiák közé tartozik a műtét, a DMARDs vagy a helyi takrolimusz. A kialakult terápiával kapcsolatos konszenzus hiánya miatt úgy döntöttünk, hogy szteroidokkal kezeljük a beteget, és figyelemmel kísérjük a csomók regresszióját.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik,hogy nincs érdekellentét a kiadvány.
szerzők hozzájárulása
minden szerző hozzáférhetett az adatokhoz, és szerepet játszott a lap írásában.
Shane A. Meehan, M. D., mellékelt képeket a patológiai mintákról.