Kapcsolattartó szegmentális glomerulonephritis a betegek légúti sarcoidosis | Nefrología (magyar Kiadás)
Tartalom
a Szerkesztőnek:
Sarcoidosis idézhet interstitialis granulomatosus nephritis (15%-40%), rendellenességek a kalcium-foszfor egyensúly (hypercalciuriát 50%, alkalmasságát 10%), distalis tubulopathia a diabetes insipidus, obstruktív uropathy, valamint hártyás glomerulonephritis (GN); kisebb mértékben membranoproliferative, mesangial vagy fokális szegmentális glomerulonephritis (FSGN). Jelentünk egy releváns esetet.,
páciensünk egy 35 éves marokkói férfi, korábbi betegségek nélkül. A proteinuria miatt konzultációt kért. Fizikai vizsgálat megállapítások nélkül. Vérvizsgálat plazma kreatinin 1,1 mg / dl, kreatinin-clearance 97ml / perc / 1,73m2, nem szelektív glomeruláris proteinuria 3,67 g / d. Albumin 3,9 mg / dl, koleszterin 239 mg / dl, vizeletvizsgálat proteinuria 300 mg/dl és microhaematuria., Vörösvérsejt ülepedési sebesség 8mmHg 1. óra, virális szerológia, tumormarkerek, pajzsmirigy profil, immunológia, protein elektroforézis, szérum és vizelet fehérje immunoelectroforézis, hepatopancreaticus profil és mellkasröntgen normál. Vese ultrahang 110 és 114 mm-es vesékkel és konzervált kéreggel. Vese biopszia (1. Ábra) mutatja, 7 glomerulust: 3 szklerotikus, 4 tükörsima szegmentális elváltozások, mobiltelefon elterjedése, valamint synechia, mesangial bővítése, fibrózis, illetve grade i/III csöves sorvadás, lymphoplasmacytic interstitialis beszűrődés. Artériák és arteriolák elváltozások nélkül., A közvetlen immunfluoreszcencia: IgM és C”3 betétek a mesangium. Elektronmikroszkópiát (EM) nem végeztek. Amikor fsgn-t diagnosztizáltak, angiotenzin konvertáló enzimgátlókkal (ACEI) kezelték. 3 hónap elteltével a proteinuria 1G/d-ra csökkent. kettős blokádot indítottak (ACEI és angiotenzin II receptor antagonisták). 6 hónap elteltével a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) stabil maradt, a proteinuria pedig 0,5-0,7 g/nap volt. 12 hónapos korában hasi fájdalmat, hasmenést, hányást és amiláz-emelkedést kezdett tapasztalni., Számítógépes tomográfia (CT), a mellkas, has végezték, felfedve lateralis nyaki, hónalji, nagy, mediastinalis, valamint a máj nagy nyirokcsomó-duzzanat, majd centrilobular csomók. Csont sorozat, pajzsmirigy profil normális, szerológia az Epstein-Barr virus, cmv, rubeola, brucellózis, szifilisz, valamint toxoplazma, valamint tumor markerek negatív, angiotenzin-konvertáló enzim 46.3 U/l (tartomány 20-70), 25OH D3-vitamin 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) D3-vitamin 45.,4NG / ml (tartomány 18-78), ép mellékpajzsmirigy hormon 30pg/ml (tartomány 15-60), vizelet kalcium 40mg/d, foszfaturia 732mg / d, calcaemia 10mg / dl, foszfatémia 3,0 mg / dl. Bronchoalveoláris mosással végzett bronchoszkópia és a mediastinalis nyirokcsomó cellularitásának aspirációja makrofág dominanciát mutat. A transzbronchiális biopszia nem nekrotizáló granulomatózus gyulladásos folyamatra, histiocyták és óriás multinukleált sejtek felhalmozódására utal. Zhiel-Neelsen és Lowenstein kultúra negatív. Bronchoalveoláris mosás lymphocyta domináns cellularitással és megnövekedett CD4/CD8 arány mellett., A szarkoidózis diagnosztizálásával a prednizon-kezelés megkezdődött, és 12 hónapig fennmaradt. Kedvezően fejlődött. A 6 hónapos CT a mediastinalis lymphadenopathia eltűnését és parenchymás elváltozást tárt fel. 24 hónap elteltével a GFR stabil maradt, a proteinuria 0,5 g/d maradt fenn, és nem voltak releváns incidensek.
a szarkoidózis és az FSGN közötti összefüggés 1978. 1-ből származik, csak 7 esetet ismertet a PubMed1-7 (1.táblázat). Ezek a férfiak 50% – át érintik, átlagos életkoruk 37,8 év. Összességében a proteinuria a nefrotikus tartományban volt., Veseelégtelenség csak 2 esetben fordult elő, és mindkettő a végstádiumba lépett, hemodialízist, majd veseátültetést igényelt. A pulmonalis tünetekre adott válasz minden esetben jó volt, azonban nem ez volt a helyzet a proteinuria kialakulására, amely 4-ben nefrotikus tartományban maradt, mennyiségileg csökkent 2-ben, és 2 másikban megoldódott. A szarkoidózis diagnózisát követő GN diagnózis az esetek 50% – ában fordult elő. Minden biopsziában glomeruláris szklerózis, fokális szegmentális elváltozások és hyalinosis volt., Csak tubuláris atrófia volt 5-ben, interstitialis gyulladásos infiltrátumok 4-ben, szinechiák és megnövekedett mezangiális mátrix 3-ban, periglomeruláris fibrózis 2-ben, negatív közvetlen immunfluoreszcencia 2-ben, IgG lerakódásokkal 1-ben, C”3-ban 4-ben, IgM-ben 4-ben és C”1Q az 1-ben, a mesangiumban és a subendotheliumban található esetben. Az EM-t csak 2 esetben végezték el, mindkettő kimutatta a podocita fúziót és az immunkomplexum hiányát. A leírt esetek közül mindössze egy2-ben a vese interstitialis granulomákat 12, 5% – os részvétellel találták, alacsonyabb, mint az irodalomban (15-40%)., A GFR és a proteinuria konzervatív kezeléssel történő jó fejlődése figyelemre méltó volt, és nem javult, mivel kortikoszteroidokat adtak a tüdőbetegségükhöz.
Ez a társulás paradox lehet. A szarkoidózisban immunrendszeri egyensúlyhiány lép fel a TH1 útvonal felszabályozásával, valamint a Th2 útvonal fsgn upregulációjával.8,9 azonban a késői szakaszokban a TH17 dominál, ami az interleukin 1710 szekrécióját indukálja, elősegítve a fibrózis kialakulását. Kardiotrofin-szerű citokin 1, részt vesz a fejlesztés FSGN, növekszik útvonal TH17, 11-13 amely lehet a kapcsolat a kettő között.,11
bemutatjuk az esetben, ha a beteg FSGN fellépő, aki abban az évben diagnosztizálták a sarcoidosis, jó a tüdő, a vese evolúció kezelés kortikoszteroidok, majd blokád a renin–angiotenzin-aldoszteron rendszer.