Nemfluens/Agrammatikus PPA
FTD szindrómák jellemzi elsősorban a fokozatos elvesztése képes beszélni, olvasni, írni és megérteni, amit mások mondanak kategóriába tartoznak az elsődleges progresszív afázia, vagy PPA. A PPA-t akkor diagnosztizálják, ha három kritérium teljesül:
- a nyelv fokozatos károsodása (nem csak a beszéd).
- a nyelvi probléma kezdetben az egyetlen értékvesztés.
- a kiváltó ok egy neurodegeneratív betegség.,
A szakértők tovább osztják a PPA-t három klinikai altípusra a leginkább érintett speciális nyelvi készségek alapján.
a PPA (nfvPPA, más néven PPA-G) nemfluens/agrammatikus változatával rendelkező emberek, akiket progresszív nemfluens afáziának vagy PNFA-nak is neveznek, egyre nehezebb beszélni, mégis felidézhetik az egyes szavak jelentését. Az ajkak és a nyelv hangképződésének képességét az agy azon részeinek degenerációja okozza, amelyek bizonyos kapcsolódó izmokat irányítanak; maguk az izmok azonban nem érintettek., Az ilyen problémák technikai kifejezése a beszéd apraxia (aos). Ennek eredményeként beszédük lassúvá és fáradságossá válik, és úgy tűnik, hogy fizikailag küzdenek a szavak előállításáért. De a beszédproblémák önmagukban nem elegendőek a PPA diagnosztizálásához. Amikor a domináns probléma a beszéd, nem pedig a nyelv, a diagnózis progresszív aos, nem pedig PPA.
a meghatározó jellemző a nyelvtan romlása., Az nfvPPA-val rendelkező emberek sok hibát követnek el beszéd közben, beleértve a kis nyelvtani szavak kihagyását, a szóvégződések és az igeidők helytelen használatát, és / vagy a szavak sorrendjének keverését a mondatokban. Végül, néhány alakulhat nyelési nehézség, valamint a szélesebb körben elterjedt motoros tünetek hasonlóak a mozgás-domináns formái FTD, mint a corticobasal szindróma.
Ismerje meg a jeleket … Ismerje meg a tüneteket
Apraxia
a beszédhez szükséges ajkak és nyelv mozgásának nehézsége., Ez torz vagy helytelen beszédhangokat eredményez lassú, fáradságos beszéddel, valamint az arc és a száj Tapogatózó mozgásával a helyes hangzás érdekében.. A könnyű beszéd gyakran az első tünet. A multisyllabikus szavakat a legnehezebb előállítani.
Agrammatism
kihagyva a szavakat mondatokban, különösen a rövid Összekötő szavakat(pl.”A mondatokban szereplő szavak sorrendje gyakran helytelen. Hiba történik a szóvégződések, igeidők és névmások használatában., A beszéd olyan rövid, egyszerű kifejezésekre korlátozódik, amelyeket a hallgatóknak a kihagyások és hibák miatt nehéz megérteni. Példaként: az érintett személy “vetőmagot” használhat a “fűrész” vagy a “dobás” helyett.”Azt mondhatják:” ma … ebédelni … Ah … nővér “Mert” ma ebédelni fogok a húgommal.”
A komplex mondatok megértésének károsodása
az egyszavas megértés nem befolyásolja, de a hosszú vagy nyelvtanilag nehéz mondatok megértésének képessége csökken., A PPA-val rendelkező személyeknek egyre nehezebb megérteni, hogy mit tapasztalnak” túl sok ” verbális információként, azaz tévénézés vagy beszélgetés megértése csoportos környezetben.
mutizmus
az érintett személy egyáltalán nem beszél.
nyelési nehézség
később alakul ki a betegség progressziójában.
motoros tünetek
Parkinson-kórhoz hasonló mozgáshiány léphet fel., Az érintett személy lassú, merev mozgást tapasztalhat, elveszítheti az egyensúlyát vagy könnyen leeshet, nehezen tudja használni a karját vagy a lábát, és korlátozott felfelé és lefelé irányuló szemmozgást tapasztalhat.,
Diagnózis
az Orvosok úgy tekint a klinikai diagnózis nfvPPA alapján ez a kombináció a tünetek:
- Apraxia a beszéd
- Agrammatism
legalább kettő az alábbi tünetek:
- Károsodott megértés összetett mondatokat
- Egyetlen szót sem megértés nem érinti
- Objektum tudás nem érinti
Kezelés, Irányítás, illetve, hogy Mi Várható
Mint minden formája FTD, nincs gyógymód PPA, de a legtöbb esetben a progresszió nem lassult. Jelenleg nincs gyógyszer a PPA kezelésére., Egyes terápiák azonban segíthetnek annak kezelésében, segítve az érintett személyt a kommunikációs képesség javításában vagy fenntartásában.
A transzkraniális egyenáramú stimuláció, az ismétlődő transzkraniális mágneses stimuláció és a beszédnyelvi terápia pozitív hatásokat mutatott, de további vizsgálatokra van szükség a kezelés mennyisége és időzítése és a hosszú távú hatások közötti kapcsolat megértéséhez. Sok PPA – beteg fejleszti a viselkedési, társadalmi és/vagy motoros szövődményeket az FTD más formáiban. Ezeknél a betegeknél a prognózis nyilvánvalóan rosszabb, a kezelés pedig bonyolultabb., Azok a betegek, akiknél nem alakulnak ki ezek a kiegészítő tünetek, hosszabb ideig képesek megőrizni függetlenségüket és aktív életmódjukat.
genetika
Nemfluens / agrammatikus PPA lehet szórványos, családi vagy örökletes. Az esetek többsége nem örökletes.
patológia
a boncolási jelentések szerint az nfvPPA betegek többsége (60%) abnormális felhalmozódással rendelkezik az agyban a tau fehérje, amely különbözik az Alzheimer-kórban felhalmozódó tau fehérje típusától., Az nfvPPA-val rendelkező fennmaradó egyének vagy ftld-TDP43 fehérjével vagy Alzheimer-kórral rendelkeznek a boncolás során.