Pemphigus Erythematosus (Magyar)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025%, vagy aclometasone kenőcs, lehet alkalmazni naponta kétszer az új hólyagok, eróziók az arcon, bár a krónikus alkalmazás kerülendő. A helyi takrolimusz előnyösebb lehet az arc erózióinak krónikus alkalmazása esetén. Enyhe betegség esetén (átmeneti elváltozások, amelyek 1 héten belül gyógyulnak) elegendő lehet lokális szerekkel történő monoterápia. Enyhe betegség is reagálhat a tetraciklinek plusz niacinamid (doxiciklin 100mg naponta kétszer plusz niacinamid 500mg naponta háromszor).
A desmoglein 1-et a Staphylococcus aureus egyes törzsei által kifejlesztett exfoliatív toxinok hasítják. Mert S.,az aureus a rezidens bőrflóra normális része, az anti-staphylococcus antibiotikumok (beleértve a tetraciklineket is) segíthetnek a betegség enyhe fáklyáinak javításában az egyébként stabil betegeknél.
tartós vagy széles körben elterjedt betegség esetén orális kortikoszteroidokra, például prednizonra lehet szükség. Mérsékelt betegség esetén 0, 5 mg/kg/nap prednizon vagy azzal egyenértékű gyógyszer elegendő lehet. A dózisoknak általában nem kell meghaladniuk az 1 mg/kg/nap prednizont., Ha a betegek 1 mg/ttkg/nap prednizonon fellángolnak, az adagot naponta kétszer vagy naponta háromszor lehet felosztani, ami növeli a terápiás hatékonyságot a teljes napi adag növelése nélkül.
a nagy dózisú szteroidok elkezdése előtt tuberkulózis-szűrést kell végezni (tuberkulin bőrvizsgálat vagy Quantiferon-arany vérvizsgálat útján). Ha a betegek krónikus kortikoszteroidokat kapnak (legalább 5 mg napi prednizonnal egyenértékű legalább 3 hónapig), csontritkulás-tanácsadás és megelőzés javasolt., Ezenkívül a Pneumocystis profilaxisát meg kell fontolni krónikus prednizonnal kezelt betegeknél, különösen 15 mg vagy magasabb napi prednizon adagok esetén. A betegeknek nagy dózisú szteroidokon kell maradniuk, amíg új elváltozások nem alakulnak ki, majd az adagot fokozatosan a betegség kezeléséhez szükséges minimumra lehet csökkenteni. Ha a betegek 10 mg (vagy ideális esetben 5 mg) napi prednizonnal vagy annál kevesebbel kezelhetők, kortikoszteroid monoterápia megvalósítható.
a dapson (napi 100-200 mg) néha hatékonyan csökkentheti a napi kortikoszteroid adagot stabil betegségben szenvedő betegeknél., A Dapsone alkalmazható a mikofenolát-mofetil vagy azatioprin mellett. Előnyként a dapsone 100mg naponta Pneumocystis profilaxist biztosít. A kezelés megkezdése előtt ideális esetben meg kell mérni a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) aktivitását, különösen afroamerikai és közel-keleti származású férfiak esetében. A legtöbb beteg 1-2 g/dL hemoglobincsökkenést tapasztal a hemolízis miatt, bár egyes betegek súlyos pancytopeniát tapasztalhatnak szisztémás túlérzékenységi reakcióval vagy anélkül. Az első 8 hétben legalább kéthetente laboratóriumi ellenőrzést kell végezni.,
azoknál a betegeknél, akik napi 10 mg-nál nagyobb prednizont igényelnek a betegség aktivitásának csökkentésére, vagy olyan betegeknél, akiknél a szisztémás kortikoszteroid terápia ellenjavallt, más immunszuppresszánsokra van szükség a szisztémás kortikoszteroidok csökkentéséhez vagy helyettesítéséhez. A mikofenolát-mofetil és az azatioprin megközelítőleg azonos hatásosságot és biztonságosságot mutatott a pemphigus klinikai vizsgálataiban, bár a mikofenolát-mofetil esetében mind a nagyobb hatásosság, mind a biztonságosság tekintetében tendencia figyelhető meg., A mikofenolát-mofetil (naponta kétszer 30-40 mg/kg) általában jól tolerálható, bár a fáradtság, a gyomor-bélrendszeri zavarok és a tremor mellékhatásai nem ritkák, különösen nagyobb dózisok esetén. A kortikoszteroid dózis csökkentése már egy hónappal a mikofenolát-mofetil elkezdése után megkezdhető, bár a mikofenolát-mofetil maximális hatását csak 2-3 hónapig lehet elérni.
azatioprin naponta 50 mg-mal indítható, és 1-2 hetente 50 mg-mal felfelé titrálható, amíg a mellékhatás, a terápiás hatás vagy a 2, 5 mg/kg/nap céladag meg nem jelenik., A szérum tiopurin-metiltranszferáz (TPMT) szintjének mérése az azatioprin terápia megkezdése előtt elvégezhető, bár egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a TPMT szintek nem korrelálnak a káros hatások előfordulásával vagy az azatioprin terápia hatékonyságával. Mindazonáltal, ha a szérum TPMT-szint nagyon alacsony vagy nagyon magas, az azatioprin nem lehet jó választás a terápiára, mivel a káros hatások vagy a terápiás hatás hiánya nagyobb valószínűséggel jár., Az azatioprin aktív metabolitjai a kezelés megkezdése után 6-8 héttel nem halmozódnak fel jelentősen, ami késleltetett terápiás hatást eredményez.
az arcon és a testen általánosított erózióval járó súlyosabb esetek agresszívebb terápiát igényelhetnek. Ezeket az eseteket jobban diagnosztizálják pemphigus foliaceus.
betegkezelés
a Pemphigus erythematosus jellemzően lokalizált és jó prognózissal rendelkezik; ideális esetben a helyi terápiák elegendőek lesznek a betegség kezeléséhez. Az arc-eróziók azonban gyakran eltorzulnak, és nem reagálnak a helyi terápiákra., A szisztémás terápiában részesülő betegek megkezdésekor meg kell vitatni a gyógyszerek kockázatát. A pemphigus esetében nincs szisztémás gyógyszer, amely 100% – ban biztonságos. A betegeket tájékoztatni kell a szisztémás lupus jeleiről és tüneteiről, hogy minden lehetséges szisztémás érintettség Korán azonosítható és kezelhető legyen. A széles spektrumú fényvédőket rendszeresen kell használni.
A nyílt eróziók S. aureus vagy herpeszvírusok esetén felülfertőződhetnek; mérlegelni kell a refrakter vagy súlyosbodó elváltozások kultúráját., Emlékeztesse a betegeket, hogy az aktív betegség során a bőrük törékeny, ezért a ráncos hólyagokat nem szabad súrolni.
A Centers for Disease Control azt javasolja, hogy minden immunszuppresszív kezelésben részesülő beteg kapjon influenzát és más, rendszeresen beütemezett védőoltásokat. Az immunszuppresszív terápia során a betegeket emlékeztetni kell arra, hogy nem kaphatnak élő vakcinákat (pl.)
a pemphigus erythematosusban szenvedő terhes betegeknél a betegkezelés során figyelembe veendő szokatlan klinikai forgatókönyveket magas kockázatú szülészeti kezelésre kell utalni., A helyi kezeléssel nem kezelhető terhes betegeket általában prednizon monoterápiával kezelik, mivel a legtöbb más immunszuppresszív szer a D terhességi kategória, beleértve a mikofenolát-mofetilt, azatioprint, a tetraciklineket és a ciklofoszfamidot. A Dapsone a C terhességi kategória.
ritka adatok állnak rendelkezésre az immunszuppresszív szerek biztonságosságáról olyan férfiaknál, akiknek terhes feleségei a szeminális folyadékban lévő gyógyszereknek lehetnek kitéve. Az apák által azatioprin alkalmazásával járó születési rendellenesség ritka eseteiről számoltak be., A mikofenolát-mofetilt kapó férfi transzplantált betegek folyamatos nyilvántartása nem mutatott szignifikáns növekedést a születési rendellenességekben.
mi a bizonyíték?
Lever, WF, Springfield, IL, Charles, C. “Pemphigus és pemphigoid”. 1965. (Lever azonosítja sok esetben korábban diagnosztizált pemphigus erythematosus, mint téves diagnózis a szisztémás lupus erythematosus, pemphigus foliaceus, vagy pemphigus vulgaris. Azt javasolja, hogy a pemphigus erythematosus-t a pemphigus foliaceus lokalizált formájának leírására használják, jó prognózissal.,)
Jablonska, S, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W.”pemphigus erythematosus patogenezise”. arch Dermatol res. vol. 258. 1977. PP.135-40. (Meghatározza a pemphigus erythematosus sera immunológiai jellemzőit immunfluoreszcenciával és anti-nukleáris antitestvizsgálattal.)
Murrell, DF, Dick, S, Ahmed, AR, Amagai, M, Barnadas, MA, Borradori, L. “Consensus statement on definitions of disease endpoints and terápiás response for pemphigus”. J Amer Acad Dermatol. vol. 58. 2008. PP.1043-6., (Nemzetközi konszenzus a betegség végpontjainak meghatározásáról (például remisszió, relapszus és kezelési kudarc).
Amagai, M, Komai, a, Hashimoto, T, Shirakata, Y, Hashimoto, K, Yamada, T. “az enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálat hasznossága rekombináns dezmogleinekkel 1 és 3 a pemphigus szerodiagnózisára”. BRJ Dermatol. vol. 130. 1999. PP.351-7. (Leírja a desmoglein ELISA fejlődését, beleértve az érzékenységet és a specificitást.)
Beissert, S, Werfel, T, Frieling, U, Bohm, M, Sticherling, M, Stadler, R., “A per os metilprednizolon plusz azatioprin vagy mikofenolát-mofetil összehasonlítása a pemphigus kezelésére”. Arch. Dermatol. vol. 142. 2006. PP.1447-54. (Ez a prospektív, randomizált vizsgálatban 40 pemphigus esetében mutatkozott egyenlő biztonságosság között a mycophenolate mofetil (2 g naponta), valamint azatioprin (2mg/kg/nap), mint a szteroid-spóroló szerek a pemphigus, a tendencia nagyobb biztonságosság a mycophenolate mofetil.)