PMC (Magyar)

Leukocytoclasticus vasculitis (LCV), más néven túlérzékenységi vasculitis, egy kis ér vasculitis, a jelentett előfordulási aránya körülbelül 30 esetek millió ember évente, és úgy gondolják, hogy befolyásolja a férfiak és a nők egyenlő számban.1,2 a bőr az LCV-ben leggyakrabban részt vevő szerv. A tipikus megjelenítés fájdalmas, égő kiütés, elsősorban az alsó végtagokban (1. ábra), a trunk és a felső végtag érintettségét mutató betegek legfeljebb egyharmadával.,3 az LCV leggyakoribb bőrmegjelenítése tapintható purpura.1-3 egyéb bőrtünetek közé tartozik a maculopapularis kiütés, bullae, papulák, plakkok, csomók, fekélyek és livedo reticularis.4 az LCV-ben szenvedő betegeknél arthralgiák vagy térd-vagy bokaízületi ízületi gyulladás is előfordulhat.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 bár a pontos patogén mechanizmust még tisztázni kell, úgy gondolják, hogy a keringő immunkomplexek érintettek.6

az értékelés során a betegek LCV, laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a teljes vérkép, vérsüllyedés, biokémia profil, máj -, vesefunkció, valamint a vizeletvizsgálat a hasznos, kivéve a más vasculitides, meghatározó a jelenléte szisztémás betegség, azonosító társult betegség, amely biztosítja prognosztikus információt.,4 a sürgősségi osztályra jelentkező gyanús LCV-vel rendelkező betegek parenterális fájdalomcsillapítókat igényelhetnek a fájdalomcsillapításhoz, és azokat a betegeket, akik nem igényelnek kórházi kezelést, a mentesítés után bőrgyógyászhoz kell utalni. Az LCV diagnózisát az érintett területről származó biopszia szövettani vizsgálata igazolja, amely perivaszkuláris és vaszkuláris leukocytás infiltrációkat mutat a fibrinoid nekrózis mellett.1 Az enyhe, bőrkárosodott LCV nem igényel kezelést a pihenésen kívül, a lábak emelkedését, a jégcsomagolást az érintett területre, valamint a felbujtó ok eltávolítását vagy kezelését.,7 az arthralgia vagy az ízületi gyulladás jelenléte nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek vagy rövid orális szteroidok (pl. prednizon vagy methlprednizolon) alkalmazását igényli 1 mg/kg/nap dózisban 4 hétig, amelyet szteroid kúp követ. A legtöbb beteg reagál az ilyen kezelésre.8 intravénás kortikoszteroidok (pl. metilprednizolon, 15 mg/kg) egyszeri impulzusos adagjára lehet szükség, amelyet súlyosabb esetekben orális kortikoszteroidok követnek. A kolchicin bőr-és ízületi tünetekkel rendelkező betegeknél is hasznosnak bizonyult, bár egy kis, randomizált, kontrollos vizsgálatban a siker korlátozott volt.,9 a Kolchicint óvatosan kell alkalmazni vesebetegségben szenvedőknél és terhes nőknél. A legtöbb cutan leukocytoclasticus vasculitisben szenvedő beteget járóbeteg-környezetben kezelik. Súlyos szisztémás vaszkulitikus szindrómában és súlyos szervi diszfunkcióban szenvedő betegeknél fekvőbeteg-ellátásra van szükség. Belső beavatkozás hiányában az LCV esetek többsége heteken-hónapokon belül megszűnik, a krónikus vagy visszatérő betegségben szenvedő betegek körülbelül 10% – ánál.10

---