PMC (Magyar)
Etiopathogenesis
számos tanulmány vizsgálta az oculomotor, a trochlear és az abducens koponyaideg-bénulásokat a teljes populációban. Ezek közül a legnagyobb a Mayo klinikából származott:4000 koponya-idegi palsiát vizsgáltak. E tanulmány szerint a harmadik idegbénulás hozzájárult a szemideg-bénulás összes esetének 28% – hoz. A hatodik idegbénulás volt a leggyakoribb (43%), a negyedik agyi idegbénulás (15%) pedig a legkevésbé gyakori.,
Berlit 1970 és 1984 között egy retrospektív vizsgálatban 412, izolált és szerzett szemideg-bénulásban szenvedő beteget értékelt Heidelberg és Mannheim neurológia akut központjaiban. Az oculomotoros idegbénulások gyakoribbak voltak (41,7%), mint az abducens (40%), a trochlearis ideg (6,1%) vagy a kombinált ocularis motoros idegbántalmak (12,1%).
az oculomotoros ideg parézise a betegek 62,7% – ánál nem mutatott pupillát; ez különösen a vaszkuláris (69%), gyulladásos (68%) és meghatározatlan eredetű (71%) III idegfibrillációkra vonatkozott. A tumoros betegek 92% – ában, 78-ban.,5% aneurysma esetén a pupillát a vizsgálat során rögzítették és kitágították. A vizsgálat eredménye ellentétben állt más sorozatokkal, amelyek a hatodik idegbénulást jelentették a leggyakoribb szemészeti motoros idegbénulásnak, amelyet harmadik és negyedik idegbénulás követett.
Rucker 1958-ban átfogó felülvizsgálatot nyújtott be a szemmotoros idegbénulás bénulásának okairól. 1000 koponya-idegi palsiát tartalmazott. Izolált harmadik idegbénulás volt jelen az esetek 34% – ában, amelyet az esetek 41% – ában a hatodik idegbénulás előzött meg. A harmadik idegbénulás eseteinek 28% – ában nem lehetett meghatározni az okot., A többi esetben gyakori okok voltak aneurizma (19%), érrendszeri betegség (18%), fejsérülés (15%), valamint a neoplazma (10%). Rucker ismét 1966-ban újabb 1000 eset vizsgálatát vállalta a különböző etiológiák relatív gyakoriságának meghatározására.
Richards et al., 1992-ben, felül 1278 esetben a koponya ideg palsies. Mind veleszületett, mind szerzett eseteket tartalmaztak. A hatodik idegbénulás volt a leggyakrabban érintett ideg, amelyet a harmadik, illetve a negyedik koponyaidegbénulás követett. Az izolált harmadik idegbénulás esetében a leggyakoribb érrendszeri és meghatározatlan okok voltak., Az aneurizmákat ritkábban észlelték okként.
Green et al., 1964-ben, felül 130 beteg szerzett harmadik ideg bénulás. Tanulmányuk kimutatta, hogy az izolált szemideg-bénulás előfordulási gyakorisága az első évtizedben alacsony, minden évtizedben növekszik a hetedik évtizedig, majd csapadékosan csökken. A betegek mintegy 75% – a 40 évesnél idősebb volt. A vaszkuláris aneurizma volt a leggyakoribb ok a sorozatukban, amely az összes eset 29,2% – át tette ki. Cukorbetegség (19,2%), neuritis (15,4%), trauma (10,8%), tumorok (3,8%), szifilisz (9,2%) és egyéb (3.,8%) voltak más etiológiák között.
1980-ban 121, harmadik, negyedik, hatodik és többszörös idegbántalmakkal rendelkező gyermekgyógyászati beteget vizsgáltak. A harmadik idegbénulás az esetek 26% – át tette ki. A harmadik idegbénulás 42 esete közül 15 veleszületett, 4 poszttraumatikus, 3 posztinflammatorikus, 5 pedig érrendszeri etiológiájú volt.
harminc, 20 év alatti izolált harmadik idegbénulás esetét tanulmányozta a John Hopkins Kórházban Miller 25 év alatt. Az esetek közel 43% – a veleszületett etiológiájú volt., Szerzett volt leggyakrabban okozta trauma és fertőzés, majd daganatok, aneurizma, és ophthalmoplegic migrén.
Tiffin et al. retrospektív vizsgálatot végzett a szerzett III, IV vagy VI koponyaidegbénulásban szenvedő betegekről, akiket a Dundee-i Ninewells Kórház Ortopédiai Osztályán láttak 1984-től 1992-ig tartó 9 éves időszak alatt. Összesen 165 esetet azonosítottak.
a betegek többségét (57%) a VI idegbántalmak tették ki, az IV-es idegbántalmak (21%) gyakrabban fordultak elő, mint a III-as idegbántalmak (17%) és a többszörös palsiák (5%)., Az esetek mintegy 35% – A ismeretlen etiológiájú, 32% – A érrendszeri etiológiájú volt. Az összes beteg mintegy 57% – A (átlagosan 3 hónap alatt) teljes gyógyulást, 80% – uk pedig legalább részleges gyógyulást ért el. Az eredmények ellentétben állnak a korábbi tanulmányok eredményeivel.
Victor 16, veleszületett, egyoldalú oculomotoros idegbetegségben szenvedő gyermeket tanulmányozott a John Hopkins Kórházban. Ing et al. értékelte 54 gyermek a harmadik idegbénulás. Sorozatukban az esetek 20% – a veleszületett volt. A szerzett eseteket leggyakrabban trauma (57%), majd gyulladás (13%) okozta., Ng és Lyons 2005-ben 18, 14 év alatti gyermeket tanulmányozott oculomotoros idegbénulással; ebből 10 férfi és 8 nő volt. A 18 (72%) gyermek közül tizenhárom volt amblyogén korcsoportban, amelyet 8 év vagy annál kevesebbnek határoztak meg. Az etiológiai mechanizmusok 6 betegnél (33%) veleszületettek voltak, 5-ben traumás (28%), 4-ben neoplasztikus (22%), 2-ben vaszkuláris (11%), 1-ben migrénás vagy parainfectious volt (6%).
az izolált, veleszületett harmadik idegbénulás leggyakoribb mechanizmusa a perifériás ideg perinatális sérülése. Ezekben az esetekben a nukleáris elváltozások nem feltételezhetők., A veleszületett esetek a jobb szem túlsúlyát mutatják.
Ez feltételezhetően a születési traumához kapcsolódik, mivel a magzat bal occipito-keresztirányú helyzete a nyakszirt leggyakoribb helyzete a munka során. A veleszületett esetek nagy részét úgy gondolták, hogy elkülönítik a kapcsolódó rendellenességek nélkül; azonban, néhány jelentést tettek a veleszületett oculomotoros idegbántalmak társulásairól., Balkan és Hoyt, 1984-ben, leírtak néhány beteg veleszületett harmadik ideg palsies kapcsolódó neurológiai deficit álló kontralaterális hemiplegia 3 beteg, monoplegia 1 beteg, generalizált fejlődési késés 2 beteg. Keith, 1987-ben jelentette 1 beteget fejlődési késedelem, illetve autizmus, 1 spina bifia, 1 Goldenhar”s-szindróma, 1 beteg kibővített kamrák, illetve a temporális lebeny hypoplasia., Hamed, 1991-ben, leírt 2 beteg veleszületett harmadik ideg bénulás hemiparesis, 2 hydrocephalus, 1 görcsös paraparesis, 1 arc paresis, 1 septo-látóideg dysplasia, 1 látóideg szindróma, 1 kis R középagy és paresis a koponya idegek VII-XII és 1 beteg Goldenhar ” s-szindróma és hydrocephalus. Ezen esetjelentések után, Ing et al., 1992-ben, leírt 2 esetben veleszületett oculomotor idegbénulás bénulás bénulás 1 Mobius-szindróma., 1997-ben, Tsaloumas, valamint Willshaw jelentett fejlődési késés, rohamok, valamint a viselkedési problémák 3 betegnél a veleszületett harmadik ideg-bénulás; bénulás 1 betegnél, agytörzsi infarktus 1 betegnél, kisagyi infarktus 1 betegnél, Chiari”s rendellenesség 1 betegnél, középvonali középagy elváltozás 1 beteg, intraconalis haemangioma 1 beteget. White et al. két esetben jelentettek veleszületett harmadik idegbénulást arcideg hemangiomával, cerebelláris hemangiomával és látszólagos bénulással., A Sun és a Kao két esetben jelentett veleszületett oculomotoros idegbénulást neurológiai deficittel és központi idegrendszeri (CNS) rendellenességekkel. Az egyik betegnél a középagy és a corpus collosum hypoplasia, a másikban kamrai dilatáció és septum pellucidum (de Morsier-szindróma) hiánya jelentkezett.
1999-Ben, Mudgil de Repka jelentett cerebrovascularis 4 betegek, arteriovenosus malformatio 1 betegnél, hátsó fossa pókhálószerű ciszta 1, Mobius 1, craniocynostosis 1, agytörzsi atrophia az 1 ventriculomegaly 1 beteget., A közelmúltban, Ng és Lyons, 2005-ben, leírt panhypopituitarismus együtt látóideg hypoplasia, szenzoryneural hallásvesztés, choroids plexus ciszta 1 beteg veleszületett oculomotor ideg bénulás, és holoprosencephaly központi idegrendszeri migrációs hiba 1 beteg.
az érintett szem amblyopia előfordulási gyakorisága magasabb a harmadik idegbénulás veleszületett eseteiben. Victor tanulmányában a 12 esetből 9 amblyopia volt. Ezekben az amblyopic szemekben a legjobb látásélesség 6/12 volt. Egy tanulmány szerint Ing et al., A veleszületett bénulás 11 esetéből 5-nek 6/12 vagy annál jobb látása volt., Néha a nem-pikkelyes szem amblyopia alakulhat ki a palsied eye helyett. Lehetséges, hogy az érintett szem rögzítési preferenciája vagy az egyidejűleg létező nystagmus miatt, amely a paretikus szemnél megnedvesedik.
a pupilla a harmadik idegbénulás esetek többségében. Az érintett pupilla rögzíthető vagy kitágítható a papilláris sphincter vagy miotikus beidegzés miatti innerváció elvesztése miatt.
A harmadik idegbénulás néha bonyolult az aberráns beidegzés miatt. Ez mind a szerzett, mind a veleszületett esetekben látható., Miller 13 veleszületett esetből 8-ban dokumentálta aberráns regenerációt, míg Victor 16 esetből 10-ben. Harmadik idegbénulás esetén az etiológia különböző korcsoportokban változik. Gyermekeknél a trauma (20%), a gyulladás (13%), a daganatok (10%) a leggyakoribb okok, míg felnőtteknél a vasculopathiás etiológiák, az aneurizmák és a trauma a fő etiológiák.
a traumás idegi palsiák gyakoribbak a fiatal felnőtt férfiaknál. Az egyik vizsgálatban Elston férfiak elszámolni 16 kívül 20 esetek voltak férfiak., Harmadik ideg általában részt súlyos, nagy sebességű zárt fejsérülés vagy avulzió a mesencephalon, elsődleges kontúziós nekrózis vagy intra és perineurális vérzés a subarachnoidealis térben.
a harmadik ideg bármely szinten bevonható a magjának szintjétől a középagyig a keringési pályán lévő ellátási területéig. A nukleáris elváltozások általában érrendszeri patológiának, demielinizációnak vagy neoplazmáknak köszönhetők. Ezek a léziók változó megjelenésűek, a különböző szubnukleuszok bevonásától függően., A nukleáris elváltozások általában egyoldalú harmadik idegbénulásként jelentkeznek, a superior rectus (SR) és a bilaterális ptosis, vagy a bilaterális harmadik ideg kontralaterális bevonásával, belső ophthalmoplegiával vagy anélkül.
A fascicular léziók, mint például a nukleáris léziók, szintén érrendszeri patológiák, demielinizáció vagy neoplazmák miatt. Ezek a léziók a környező agytörzsi struktúrákat érinthetik, így kontralaterális hemiplegia vagy kontralaterális intention tremor és ataxia jeleit mutathatják.
a perifériás ideg bevonása viszonylag gyakoribb., Az interpeduncular részt aneurizma, trauma vagy meningitis is bevonhatja. Az izolált superior vagy inferior division bénulás viszonylag kevésbé gyakori. Superior division részvétel számoltak miatt elváltozások az elülső cavernous sinus. Izolált inferior division bénulás számoltak be helyi orbitális betegség vagy trauma, vírusos, ophthalmoplegic migrén, vasculitis, demyelinisating betegség, vagy ismeretlen patológia.
a cavernous sinus patológia miatt a harmadik ideg bevonása általában többszörös idegi bénulással jár., Orbitális patológia lehet formájában pseudotumor, tolosa hunt szindróma, traumás neuropathia, tumor bevonása. Ezeknek a betegeknek általában más lokalizáló tüneteik vannak, mint például fájdalom, paresztézia, proptózis és kompressziós optikai neuropathia.