Retinitis Pigmentosa (Magyar)

1. a Tünetek
2. Okoz
3. Kezelések

a Retinitis pigmentosa (RP) egy ritka, örökletes betegség, amely a fényérzékeny retina a szem lassan, fokozatosan degenerálódik. Végül a vakság eredménye.,

ha retinitis pigmentosa gyanúja merül fel, a látótér tesztelése valószínűleg a rutin szemvizsgálatok során vagy után történik a perifériás látásvesztés mértékének meghatározása érdekében. Egyéb speciális szemvizsgálatokra lehet szükség annak meghatározásához, hogy elvesztette-e az éjszakai vagy a színes látást.

Retinitis Pigmentosa tünetei

a retinitis pigmentosa első jelei általában korai gyermekkorban fordulnak elő, amikor mindkét szem jellemzően érintett. Az éjszakai látás gyenge lehet, a látómező pedig szűkülhet.,

amikor az RP először jelenik meg, a homályos fény (rudak) látásáért felelős fényérzékelő sejtek fokozatosan romlanak, és az éjszakai látás nehezebbé válik.

a retinitis pigmentosa későbbi szakaszaiban csak a központi látás kis területe marad, enyhe perifériás látással együtt.,

nagyon nehéz megjósolni a látásvesztés mértékét, vagy milyen gyorsan fog fejlődni, ha retinitis pigmentosa van. A szemorvos figyelemmel kíséri a retinasejtek egészségét, és vizsgálatokat végez annak megállapítására, hogy mennyire jól látható.

egy bizonyos ponton tanácsos lehet csak napközben vagy éjszaka jól megvilágított utcákon vezetni. Végül lehet, hogy nem látja elég jól vezetni egyáltalán.

mi okozza a Retinitis Pigmentosa – t?,

ahelyett, hogy egyetlen betegségnek tekintenék, a retinitis pigmentosa inkább olyan betegségek csoportjának tekinthető, amelyek befolyásolják a szem hátsó részében lévő fényérzékeny sejtek működését. Nem sokat tudunk arról, hogy mi okozza a retinitis pigmentosa-t, kivéve, hogy a betegség öröklődik.

a szem állapota legalább 32 különböző génhez kapcsolódik, amelyek számos különböző módon áthaladó tulajdonságokat szabályoznak. Időnként, a genetikai tulajdonság domináns, és valószínűleg át kell adni a gyermek, ha a szülő RP., Máskor, a vonás retinitis pigmentosa recesszív, és jelen lehet több generáció előtt, mielőtt megjelenik egy családtag.

Ez azt jelenti,hogy, még ha az anya és az apa nem rendelkezik retinitis pigmentosa, akkor is a szembetegség, ha legalább az egyik szülő hordoz egy megváltozott gén társított tulajdonság. Valójában a lakosság mintegy 1% – A tekinthető a retinitis pigmentosa genetikai tendenciáinak hordozóinak.

Retinitis pigmentosa fordul elő körülbelül 1 minden 4000 ember az Egyesült Államokban., Amikor a vonás domináns, akkor nagyobb valószínűséggel jelenik meg, amikor az emberek a 40-es években vannak. amikor a vonás recesszív, először akkor jelenik meg, amikor az emberek a 20-as években vannak.

kezelések az RP

jelenleg nincs gyógymód a retinitis pigmentosa számára. De számos vállalat fejleszti a retina implantátumokat (néha bionikus szemnek nevezik) és más innovatív kezeléseket, amelyek ígéretét mutatják az RP által érintett emberek számára bizonyos fokú használható látás biztosításában vagy megőrzésében.,

bizonyos kísérleti eszközök és kezelések csak akkor állnak rendelkezésre az Egyesült Államokban, ha Ön FDA klinikai vizsgálatba iratkozott be.

Argus II retina protézis rendszer. A Second Sight Medical Products kifejlesztette az Argus II retina protézis rendszert a retinitis pigmentosa és más degeneratív retina betegségek által elvakított betegek számára (lásd az alábbi videót).

Az Argus II rendszer tartalmaz egy apró videokamerát, amely egy speciális szemüvegpárba van beépítve., A kamera egy kicsi, vezeték nélküli eszközhöz van csatlakoztatva, amelyet a beteg visel, amely lefedi a videó bemenetét az elektronikus jelekhez, amelyeket vezeték nélkül továbbítanak a szem implantátumához.

az implantátum ezt az információt arra használja, hogy stimulálja a retina fennmaradó egészséges sejtjeit, így a látóideg vizuális információt továbbít az agyba, ahol fénymintáknak tekintik. A beteg megtanulja értelmezni ezeket a mintákat, hogy megkülönböztesse az objektumok körvonalait.,

a 2011-es éves közgyűlés az Egyesület, a Kutatás, Látás, Szemészet (DÉLUTÁN), a kutatók származó adatokat nyújtott be a klinikai 30 embert elvakít RP vagy más retina betegség átesett implantáció az Argus II készülék, 10 szem műtét központok világszerte több, mint négy év alatt.

Minden beteg kapott egy kis vizuális felfogás az Argus II készülék számos jelentős javulást mutatott a mobilitási készség, mint például a következő sorokat, kinyitotta az ajtókat, ablakokat, így elkerülhető a tárgyakat. Az Argus II-vel beültetett két ember képes volt rövid mondatokat olvasni, amelyek meghaladták a kutatók elvárásait, és sok beteg látásának nyereségét legalább két évig tartó nyomon követési időszak alatt tartották fenn.,

Az Argus II retina protézis rendszer 2013 februárjában FDA jóváhagyást kapott a késői stádiumú retinitis pigmentosa-ban szenvedő emberek számára. Az ára a rendszer körülbelül $150,000, bár ez lehetséges egészségügyi biztosítás fedezi néhány kapcsolódó költségek a készülék és az implantátum műtét.

LÁSD még: a Személyes Élmény a Címzett az Argus II. >

a Retina Implant AG más orvosi eszköz cég fejlesztése a retina implantátum, akik a súlyos látásvesztés a retinitis pigmentosa.,

a német cég Alpha IMS implantátum technológiája egy 3 milliméteres négyzet alakú Szilícium mikrochipből áll, amelyet műtéti úton implantálnak a retina alá a makula közelében. Az implantátum 1500 egyedi pixelsejtet tartalmaz, amelyek mindegyike fényérzékeny fotodiódát, erősítőt, valamint elektródát tartalmaz, amely elektromos jeleket továbbít a látóideg felé. (Lásd a videót).

a pixel sejtek helyettesítik az RP által sérült retina természetes fotoreceptorait., Amikor a fény eléri az implantátumban lévő fotodiódákat, elektromos impulzust hoz létre, amelyet a látóidegbe, az agy vizuális részébe továbbítanak.

mivel a fényérzékeny implantátum nem képes megismételni a természetes fotoreceptorok által a retinában kezdeményezett bonyolult vizuális észlelési folyamatot, a készüléket kapó betegek nem képesek élesen megjeleníteni a tárgyakat, de képesek megtalálni a fényforrásokat és lokalizálni a fizikai tárgyakat, a vállalat szerint.,

Eredmények a Retina Implant AG”s második humán klinikai vizsgálat közzétett 2013 februárjában megállapította, hogy vak RP betegek fogadása, az Alfa IMS implantátum voltak képesek felismerni az arcokat, majd olvasni a jelekből az ajtón. Hasonlóképpen, az eredmények a cég első humán klinikai vizsgálat 2010-ben megjelent azt mutatta, hogy néhány implantátum betegek képesek voltak felismerni tárgyak és arckifejezések, valamint olvasni a szavakat, és lásd pontok egy pár kocka.

Retina implantátum AG még nem rendelkezik FDA jóváhagyással az Alpha IMS készülékhez az Egyesült Államokban történő felhasználásra., A vállalat azonban 2013 júliusában arról számolt be, hogy az implantációs műtéten átesett 36 vak RP-beteg eredményei alapján CE-jelölést kapott az európai uniós piacokon használható eszköz tanúsítására.

elektromos stimulációs terápia. A korai és közbenső stádiumú RP-ben szenvedő betegek esetében a szem elektromos stimulációs terápiája (EST) segíthet megőrizni a látást, amely egyébként elveszne a betegség miatt, az Okuvision, a Retina implantátum AG által alapított német orvostechnikai cég képviselői szerint az 2011 ARVO ülésén.,

egy klinikai vizsgálatban 24 betegek korai vagy közepes színpad retinitis pigmentosa kezdődött 2007, szeme kapott kis mennyiségű elektromos áram szállított a retina keresztül egy apró elektróda mutatott jelentős javulás a látómezőben, szemben a szemét, hogy nem kapta meg a stimuláció.

a kutatók Szerint a tanulmány azt sugallja, ellenőrzött elektromos stimuláció a retina kiadások növekedési tényezőket, amely késleltethetik degeneráció a retina RP.

egyéb kezelések., Egyéb lehetséges kezelések RP, hogy a jelenleg kifejlesztett tartalmazza beültethető kapszula tartós-engedje fel gyógyszert, ami segíthet megőrizni, vagy meghosszabbítja a retina működését, A-vitamin, valamint egyéb antioxidáns tápanyag terápiák hogy csökkentse a retina-károsodás, valamint a génterápiás célja, hogy transzplantációs normális géneket a retinális sejtek, hogy cserélje ki a hiányzó vagy hibás is, hogy állj, vagy fordított retinitis pigmentosa.,

Adaptive Therapy And Low Vision Devices

a foglalkozási terápiával történő korai beavatkozás hasznos lehet az RP által okozott életváltozások kezelésében, mivel a látásvesztés korábbi szakaszaiban könnyebb alkalmazkodni a csökkenő látáshoz.

a retinitis pigmentosa-ban szenvedő egyének fontolóra vehetik az alacsony látóképességű eszközök használatát is, amelyek segíthetnek az otthoni és munkaterületek tárgyainak nagyításában és megvilágításában.

oldal frissítve 2016. szeptember

---