ritka betegségek adatbázisa
az akromegáliát általában műtéttel, gyógyszeres kezeléssel és/vagy sugárterápiával kezelik. Egyetlen terápiás lehetőség sem hatékony mindenki számára. Az egyén specifikus kezelési terve több tényezőn alapul, beleértve az agyalapi mirigy daganatának méretét és elhelyezkedését; bizonyos tünetek jelenlétét vagy hiányát; az egyén életkorát és általános egészségi állapotát; és/vagy más elemeket., Határozatok használatára vonatkozó különleges terápiák kell tenni, orvosok, valamint más tagok az egészségügyi csapat óvatos, konzultáció a beteg alapján a részleteket ügyét; egy alapos beszélgetés a potenciális előny-kockázat, beleértve a lehetséges mellékhatások, valamint a hosszú távú hatások; beteg előnyben; egyéb megfelelő tényezőt.
az akromegáliát általában transzszfenoid műtéttel kezelik; olyan eljárás, amelyben az agyalapi mirigy daganatának egészét vagy egy részét eltávolítják., A műtét gyakran gyors terápiás választ eredményez, azonnal enyhíti a környező agyi struktúrákra gyakorolt nyomást és csökkenti a növekedési hormon szintjét. Ha a műtét sikeres, a lágyrész duzzanata néhány nap alatt csökkenhet. A műtét hatékonyabb a kis daganatokban (mikroadenomákban) szenvedő egyéneknél, mint a nagy daganatokban (makroadenomákban). Lehet, hogy a műtét nem javítja sikeresen az összes tünetet (például a fejfájás továbbra is fennállhat), és bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a teljes daganat eltávolítása nem lehetséges, ami túl magas növekedési hormonszintet eredményez.,
a műtéttel kezelt egyéneket az orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a rendellenesség esetleges megismétlődése miatt. Bizonyos esetekben a műtét javítja a hormonszintet, de nem tér vissza a normális szintre, ami további kezelést igényel gyakran gyógyszerekkel.
bizonyos gyógyszerek alkalmazhatók akromegáliában szenvedő egyének kezelésére. Az orvosi kezelés javasolt lehet azoknál az egyéneknél, akiknél a műtét ellenjavallt, akiknél a műtét nem működött, vagy nem sikerült visszaállítani a hormonszintet a normális szintre, vagy a műtét előtt nagy daganatokat zsugorítani.,
három különböző gyógyszerosztályt gyakran használnak akromegáliás egyének kezelésére. Ezek szomatosztatin analógok, beleértve az oktreotidot, a lanreotidot és a pazireotidot; növekedési hormon receptor antagonisták, például pegviszomant; és dopamin antagonisták.
A Food and Drug Administration (FDA) jóváhagyta az oktreotid-acetát (Sandostatin® LAR) gyógyszert az akromegália kezelésére., Az oktreotid egy mesterségesen előállított (szintetikus) vegyület, amely hasonló a szomatosztatinhoz (szomatosztatin analóg), a hipotalamusz által termelt természetes hormonhoz, amely gátolja a növekedési hormon szekrécióját. (A hipotalamusz az agy olyan területe, amely szerepet játszik a hormonfunkció összehangolásában.) Az oktreotid-kezelés a GH és az IGF-I szérumszintjének csökkenését és a tumor zsugorodását igazolta a gyógyszert szedő egyes betegeknél. Biztonságossági és hatásossági vizsgálatokat széles körben publikáltak, több évtizedes tapasztalattal az akromegáliás betegek kezelésében.,
az FDA jóváhagyta a gyógyszer pazireotid (Signifor LAR®) injekciós szuszpenzió kezelésére akromegália. A pazireotid azoknál a betegeknél javallt, akik nem megfelelően reagáltak a műtétre, vagy akiknél a műtét nem lehetséges. Az oktreotidhoz hasonlóan a pazireotid a szomatosztatin receptorokra is hat, és kölcsönhatásba lép az 1., 2., 3. és 5. szomatosztatin receptor altípusokkal., A legújabb publikációk a pazireotid biztonságosságát és hatásosságát igazolták az oktreotid LAR-hoz képest egy randomizált, kettős-vak klinikai vizsgálatban, nyílt kiterjesztésű vizsgálatokban, valamint a pazireotidot oktreotiddal vagy lanreotiddal összehasonlító crossover vizsgálatokban. A Signifor LAR-t a Novartis Pharmaceuticals Corporation gyártja.
az FDA jóváhagyta a somatuline® Depot (lanreotide) injekciót az akromegália kezelésére., Az FDA jóváhagyta a somatuline ® Depot (lanreotide) injekciót az akromegáliában szenvedő egyének hosszú távú kezelésére, akik nem reagáltak műtétre és/vagy sugárterápiára, vagy nem kezelhetők. Ez a kezelés csökkenti a GH és az inzulinszerű növekedési faktor-1 szintjét. A Somatuline Depot az Ipsen gyártja.,
az FDA jóváhagyta a ritka betegségek gyógyszerét, a Somavert® – t (pegviszomant for injection) akromegália kezelésére olyan személyeknél, akik nem reagáltak megfelelően a műtétre és/vagy sugárterápiára és/vagy más orvosi terápiára, vagy akiknek ezek a terápiák nem megfelelőek. A Somavert, amely blokkolja a felesleges növekedési hormon hatását az akromegáliában, szubkután injekcióban adják be. A Somavert a Pfizer, Inc. gyártja.
az akromegáliás egyének kezelésére néha alkalmazott gyógyszerek harmadik osztálya a dopamin agonisták., Azonban ezek a gyógyszerek, amelyek magukban foglalják a bromokriptint és a kabergolint, általában kevésbé hatékonyak, mint más gyógyszerek. Az orvosok ezeket a gyógyszereket más, az akromegália kezelésére használt gyógyszerekkel együtt írhatják fel.
a műtét és a gyógyszeres kezelés kiegészíthető sugárkezeléssel (protonnyaláb, nehéz részecske és supravoltage besugárzás) vagy gyógyszeres kezeléssel. A sugárterápiát leggyakrabban olyan személyeknél alkalmazzák, akiknél a műtét nem csökkentette megfelelően a tumor méretét vagy a növekedési hormon szintjét., A hagyományos frakcionált sugárterápia általában napi négy-hat hetes kezelést igényel, és 50 százalékkal csökkentheti a növekedési hormonok szintjét, de a sikeres eredmények csak két-öt évvel később fordulhatnak elő. Mivel az eredmények késnek, a sugárterápiát ritkán használják akromegália kezelésére anélkül, hogy műtéttel vagy gyógyszeres terápiával kombinálnák.
a kezdeti terápiák után az akromegáliában szenvedő egyéneket orvosnak rutinszerűen ellenőriznie kell annak biztosítása érdekében, hogy az agyalapi mirigy normálisan működjön, és hogy a meglévő tünetek továbbra is javulnak.,
a fent leírt hagyományos sugárterápia mellett egyes személyeket más formában is kezelhetnek sugárterápia. A sugárterápia ezen formái pontosabb célzást nyújtanak a különböző szögekben szállított távolsági sugárzásra. Ez az opció korlátozza a környező szövetek károsodását, egyetlen munkamenetben szállítható. Egy személy nem jogosult a sugárterápia ezen formájára, ha az agyalapi mirigy daganata nem legalább 5 mm-re van attól a helytől, ahol a szem optikai idegei keresztezik az agy alapját (optikai chiasm)., További kutatásokra van szükség annak megállapításához, hogy az akromegáliában szenvedő egyének hosszú távú biztonságosak és hatékonyak-e ennek a terápiás formának.