Ritka bőrbetegségek Kihívás a Bőrgyógyászok
Pityriasis rubra megszerezte a telken lévő épületek (PRP) nem volt a listámon, amikor nyugdíjba mentem, 2005-ben 34 év után publikálni, pr, marketing kommunikáció. Én marad aktív 4 mérföld teljesítmény séták, megerőltető udvari munka óra plusz edzés egy kerékpár egy helyi Fitneszközpont. 66 éves koromban úgy tűnt, hogy arany éveim vannak. Aztán jöttek a viharok.
Az út 2012. augusztus elején kezdődik
, észrevettem egy piros, apró méretű foltot a hajszálam és a jobb templom közelében., Néhány héten belül a helyszín negyedére nőtt. Míg a fejbőr viszketett volt göröngyös, nem úgy tűnik, mint a korpásodás. Enyhén aggódtam. Az első rendelkezésre álló találkozó a bőrgyógyászommal szeptember elején volt. Addigra, azonban, a piros folt egy 1 hüvelykes széles piros sáv volt, amely a templomtól az állkapcsig terjedt. Csendben ültem a vizsgálóasztalon, azzal a kívánsággal, hogy augusztusban egy korábbi találkozót sürgettem.
kevesebb, mint 5 perc alatt bejelentették a diagnózist: seborrheás dermatitis. Mint beteg, megkönnyebbültem. Az épület angst most ellenőrzés alatt., A bőrgyógyászom mindent kézben tartott. Kaptam egy receptet, amit reméltem, hogy működni fog. Amikor felajánlotta egy sor saját címkével ellátott krémjét, lelkesedéssel vásároltam meg őket. Azt mondták, hogy 2 hét múlva térjek vissza. A fejemben, én visszatérnék ” makulátlan.”
visszatérésem után azonban az arcom bal oldalán is megjelent a piros sáv, és a vörös foltok és a tömör vörös foltok kombinációja átterjedt a hátamra és a mellkasomra. Míg a diagnózis seborrheás dermatitisz maradt, a kezelés magában foglalta a prednizont.,
időközben biopsziát rendeltek el, amely kizárta a gombás betegségeket. További 2 hét telt el. Addigra a vörös foltok és foltok szimmetrikusan terjedtek a testemen. Az egész hátam szilárd vörös volt, mindkét karom, a combom teteje és a lábam teteje. A hónaljaimat éppen kiszúrták, és a hasamon, a külső combomon és az alsó lábamon is spóroltak. A második biopszia nem volt meggyőző.
elkezdtem lefeküdni nedves hosszú johns-ban, kenőcsben. Nyomorúságos létezés volt. Gyógyszerekre volt szükségem az alváshoz, a viszketéshez és a fájdalomhoz., A diagnózis seborrheás dermatitisz maradt, a prednizon folytatódott. Mint beteg, halasztottam a bőrgyógyászomat, és arra koncentráltam, hogy az előírt kenőcsök napi rendjét kövessem. Október végére a testem több mint 60% – a olyan állapotban volt, amit “pokolnak és gyötrelemnek” hívtam.”2 hetente visszatérnék a bőrgyógyászomhoz, az epervörös bőr pedig tovább vándorolt. A gyógyszerek nem működtek, de a diagnózis seborrheás dermatitis maradt.
November 8-án a bőrgyógyászom 60 mg-ra növelte a prednizon esti adagját., Másnap kora reggel, felébredtem a hálószobámban a boltíves mennyezet Technicolor hallucinációk, hogy benne egy hatalmas, 20 láb gumi kacsa, hogy látható volt, amikor a szemem nyitva volt, vagy csukva. Néhány órán belül felvettek a Plano Orvosi Központjába. Amikor megláttam a kórház ügyeletes bőrgyógyászát, Michael Golden-T, MD-t, a testem közel 75% – a gyulladt. Biopsziát rendelt, folytatta a triamcinolon kenőcs napi kétszeri alkalmazását, és egy sor gyógyszert adott hozzá. Bár nem ajánlott hivatalos diagnózist, hallottam, hogy a ” PRP ” szerepel a lehetséges bőrbetegségek litániájával., 6 nappal később elhagytam a kórházat- “hivatalos” diagnózis nélkül. Szerencsére a seborrheás dermatitist elhagyták.
hivatalos: Pityriasis Rubra Pilaris
egy héttel a mentesítésem után Dr. Golden irodájában folytattam a nyomon követési találkozót. A lefedettségem 100% volt. A bőröm élénkvörös volt, és bőségesen hullott. A tenyerem és a talpam vastag bőrbe tapadt. A körmeim, a körmeim és a testszőrzetem eltűnt.
ezután a csillagok összehangolódtak. 3 szót hallottam: pityriasis (szünet), rubra (újabb hosszú szünet) és pilaris. Emlékszem, hogy Dr., Az arany minden szótagot szinte suttogva enunciált. Olyan volt, mintha nem akarta volna, hogy PRP legyen. Míg Dr. Golden soha nem kezelte személyesen a PRP-t, összekapcsolta a pontokat, és úgy gondolta, hogy ez a megfelelő diagnózis. A biopsziát speciális utasításokkal rendelték meg a PRP megfontolására. Néhány napon belül, Dallas dermatopathologist, Clay Cockerell, MD, megerősítette, hogy a biopszia összhangban volt PRP.
November 28-án, közel 4 hónappal a megjelenés után Dr. Golden hivatalossá tette: klasszikus felnőttkori PRP Típus., A PRP-nek, amelynek nincs ismert oka, 6 különböző típusa van: az I. és II.típusú felnőttek (55%), a III., IV. és V. típusú fiatalkorúak (45%) és a VI. típusú HIV-vel társuló (túl ritka ahhoz, hogy százalékos legyen).
a remisszióhoz vezető út
kezelésre utaltak a Texasi Egyetem Délnyugati (UTSW) Orvosi Központjába Dallasban, egy oktató kórházba, ahol Dr. Golden a dermatológia fő rezidenseként képzett. Egy héten belül Arturo Dominguez, MD — a harmadik bőrgyógyászom gondozásában voltam., A kezdeti kezelés a változata PRP tartalmazza acitretin a napi kétszeri alkalmazása triamcinolone (test), a lista propionát, illetve karbamid krémet, a láb, a kéz, desonide lokális az arcomon. A mellékhatások kezelhetők voltak.
április 8-án, 20 hónappal azután, hogy felfedeztem a homlokomon lévő helyet, remisszióban nyilvánítottak. De számomra az utazás alig ért véget. PRP végzett velem, de nem végeztem PRP.,
Több Beteg Támogató
Szerint a Ritka Betegségek Törvény 2002, ritka betegségek, tünetek, azok a kis beteg lakosság jellemzően alatt a 200.000 egyének az Egyesült Államokban. Alapján becsült prevalenciája 1 “aktív” személy PRP 400.000, van egy becsült 800 aktív emberek PRP az Egyesült Államokban. Ritkák vagyunk. Míg a PRP Betegnyilvántartása több mint 1500 embert azonosított PRP-vel 1997-ig, csak 270 “aktív”, ezek közül csak 175 az Egyesült Államokban van.,
a PRP-vel diagnosztizált beteg szinte Térdig érő áttételt kap az internetre. Egy adott támogató csoportba való utalás olyan ritka, mint a betegségünk. Ez sajnálatos, mert a válaszokat kereső kezdő gyakran zavarba jön, és a félelem és a reménytelenség fogyasztja. A betegek nem kérnek olyan orvosi tankönyvből, amely túl technikai és gyorsan feleslegessé válik.
hasznos lenne, ha a bőrgyógyászok a ritka betegségben szenvedő betegeket a genetikai és Ritka Betegségek Információs központjába (GARD) utalnák, ahol a támogató csoportokat a szervezetek sorolják fel., A 6000 ritka betegség közül sok esetében ez az a hely, ahol el kell kezdeni. GARD a PRP szövetséget támogató szervezetként, a PRP Facebook támogató csoportot pedig közösségi hálózati webhelyként sorolja fel.
a PRP
diagnózisának javítása a PRP diagnózis folyamatát javítani kell. A PRP-ben szenvedő 264 beteg felmérése megerősítette, hogy a PRP hivatalos diagnózisát a psoriasis téves diagnózisa előzte meg (53%). A PRP időben történő diagnosztizálásához klinikai megfigyelésekre és szupportív biopsziára van szükség. A PRP-hozzáértő bőrgyógyászok segíthetnek a tünetek kialakulásának jobb meghatározásában., Ezenkívül a biopsziák PRP diagnosztikai eszközként történő használatát mikroszkóp alá kell helyezni.
a PRP
kezelésének javítása minden betegnek saját PRP verziója van. A PRP Szövetség 2014 óta gyűjt információkat a PRP kezeléséről. A következő célunk, hogy adatokat gyűjtsünk az orális retinoidok, immunszuppresszánsok és biológiák PRP populációra gyakorolt hatásosságáról.
növekvő PRP kutatás
vezető kutatás PRP végeztek Dr., Jouni Uitto, a Thomas Jefferson Egyetem Sidney Kimmel Medical College dermatológiai és bőrbiológiai tanszékének elnöke és kutatócsoportja: Matthew Keller, MD, Nicholas Ross, MD, Qiaoli Li, PhD, and Hye Jin Chung, MD. Bár ezek az erőfeszítések jelentősek, sok kérdést még fel kell tenni és meg kell válaszolni.
a bőrgyógyászok és a betegek együttműködésének növelése?
a nemzetközi PRP közösség leghangosabb elemei a PRP Facebook támogató csoport 450 plusz tagjai., Minden hónapban több mint 100 új beszélgetés kezdődik, és generál 1100-plusz megjegyzéseket, amelyek hozzájárulnak a szervezet a tudás PRP. 2013 áprilisa óta a csoport több mint 20 000 megjegyzést rögzített, amelyek a PRP szinte minden aspektusát részletezik, a remisszió kezdetétől kezdve. A PRP-ben szenvedő betegek jobban részt akarnak venni a kezelésükben, és hajlandóak megtenni a nehéz emelést.
Mr. McCue a PRP Alliance, Inc. vezérigazgatója., 2013 februárjában megalapította a PRP szövetséget a ritka betegségek napján, abban az évben, és közzétette az úton: az utazás a betegség kezdetétől a remisszióig és a PRP túlélési útmutatója. 501(c)(3) adómentes státuszt kapott, a PRP Alliance most a bőrbetegségek koalíciójának tagja.