Többszörös máj és lép Haemangiomas / Cirugía Española (angol kiadás)
a hemangiomák a leggyakoribb jóindulatú szilárd daganatok a májban és a lépben.1-5 ezek általában egyetlen daganatként találhatók egy szervben. A lépben és a májban előforduló több hemangióma kivételes eredmény. Bemutatunk egy új esetet, és megbeszéljük a terápiás lehetőségeket.
egy 50 éves nő enyhe hasi fájdalomra panaszkodott az epigastriumban. A hasi vizsgálat normális volt. A laboratóriumi munka a következőket tartalmazza: teljes vérkép, májprofil és tumormarkerek (CEA és CA19-9), amelyek normálisak voltak., A hasi ultrahang, 3 kör képek figyeltek meg, amelyek jól meghatározott, hyperechoic, ebből 2 a szegmens viii mérési 41 37mm, illetve másik szegmens vii mérési 11mm. Ezek a képek voltak összhangban hemangiomas. Több elváltozást észleltek a lép parenchyma akár 2,5 cm-es hasonló tulajdonságokkal rendelkező egyenlő kórtani jelentősége, hogy azok a máj parenchyma.
CT-n a máj normális méretet és morfológiát mutatott. Bizonyíték volt arra, hogy mindkét máj lebenyében több elváltozás szétszóródott., A nagyobbak a viii-as szegmensben helyezkedtek el, és 50, illetve 40 mm-t mértek. Ezek a léziók hypodense voltak, és a kontrasztanyag kiálló perifériás felvételét mutatták be, amely kompatibilis a hemangiomákkal (ábra. 1). Más májkárosodásokat kerek és hypodense morfológiával azonosítottak, amelyek átmérője kisebb volt, mint 1 cm, amelyek a ii. (2), iv. (1), vi. (3) és vii. (1) szegmensekben helyezkedtek el. Ez utóbbi úgy tűnt, hogy megfelel az ultrahangon hyperechoicként látott elváltozásnak. A VI szegmens egyik elváltozása a kontrasztanyag perifériás felvételét mutatta be., Minden elváltozás megfelelt a hemangiomáknak (ábra. 2).
CT: máj-és lép-hemangiómák.
CT: hemangiomas található a lép hilum.
a lép 10 cm-t mért., A lépparenchymában hét elváltozást figyeltek meg, lekerekített morfológiával és jól körvonalazott profilokkal. Ezek a sérülések különböző méretűek voltak: a legnagyobb átmérője 3,5 cm, a legkisebb 0,5 cm volt. A léziók hypodense voltak, és a kontrasztanyag heterogén felvételét mutatták be. Ezek az eredmények a korábban említett ultrahangokkal együtt kompatibilisek voltak a hemangiomákkal.
többszörös tünetmentes máj-és lép-hemangiomák diagnosztizálásával a beteget rendszeres követésre tervezték.,
a hemangiomák a máj leggyakoribb jóindulatú szilárd daganata.1,2,4 ezek veleszületett érrendszeri elváltozások, amelyek az endotheliális érrendszeri sejtek hamartomatous proliferációja miatt fordulnak elő, amelyek nem potenciálisan rosszindulatúak.1 2 altípus létezik: barlangos (80%), amely tüneteket okozhat; vagy kapilláris, amelyek kisebb hemangiomák, amelyek gyakrabban többszörösek, általában tünetmentesek.1 a diagnózis általában véletlen.4 CT és MRI a leghatékonyabb diagnosztikai módszerek.,4,6,7 a máj hemangiómáit csak akkor szabad resektálni, ha kétség merül fel a diagnózis, a tünetek vagy a szövődmények tekintetében.1,4 bonyolult vagy nagyon tüneti, többszörös elváltozású betegeknél a sebészeti reszekció rendkívül összetett lehet. Egy másik terápiás lehetőség, amelyet ezekben a betegekben néha alkalmaznak, a máj artéria perkután embolizációja.2,4
a hemangiomák a leggyakoribb jóindulatú primer tumor.3,5-7 az autopsiák előfordulási gyakorisága 0,03 és 14% között mozog.3,5 Hodge az első műtéti eltávolítást 1895-ben írta le. Azóta csak 100 esetet jelentettek.,5 Ezek általában egyszeri, kicsi, tünetmentes elváltozások, 9-szer gyakrabban fordulnak elő nőknél.3 a diagnózis általában véletlenszerű, a kezelés kulcsa a helyes diagnózis elérése a megfelelő terápiás döntések meghozatala érdekében.5 a lép hemangioma ideális kezelését nem tisztázták.5 Egyes szerzők ügyvéd splenectomia miatt a lehetséges kockázat malignization felé angiosarcoma, megerősítve, hogy ez egyre gyakrabban fordul elő a nagy hemangiomas, vagy ha van diffúz lép bevonása. De a malignizáció tényleges lehetősége távolinak tűnik, és nincs jól meghatározva.,5 más szerző védi a splenectomiát a lehetséges spontán szakadás miatt, különösen nagy vagy tüneti elváltozások esetén.5,8 a sorozat által Willcox et al., amely a legnagyobb közzétett sorozat 32 lép hemangiómával, javasolja a kis tünetmentes elváltozások megfigyelését, bár nem kommentálják a többszörös hemangiómákkal járó eseteket.5 a sebészeti lehetőségek részleges vagy teljes splenectomiát tartalmaztak.3 perkután embolizáció egy terápiás lehetőség, amelyet szintén használnak.3 a máj vagy a lép hemangiómák regressziójának előállítására használt számos gyógyszeres kezelés nem bizonyult hatékonynak.,3
felnőtteknél a májban és a lépben előforduló többszörös hemangiomák nagyon ritkák. Diffúz hemangiomatosisként jelenhetnek meg az úgynevezett angiomatous szindrómákban.6,7 csak két olyan esetet találtunk, amely hasonló ahhoz az esethez, amelyet a szakirodalomban egy adatbázis-keresés (Pubmed) után mutatunk be hemangioma, lép és máj kulcsszavak felhasználásával.2,3 az ebben a két esetben alkalmazott kezelések a következők voltak: a máj és a lép hemangiomas perkután embolizációja, majd az egyik esetben splenectomia, a másik betegben a splenectomia és a máj hemangiomák megfigyelése.,2,3 Mivel a beteg tünetmentes, de a diagnózis biztos volt benne, úgy döntöttünk, hogy kövesse a kritériumok kezdeményezői Willcox a lép hemangiomas elfogadta a máj hemangiomas, amely magában foglalja a rendszeres megfigyelés ezek hemangiomas.5