Anemia emolitica autoimmune in un neonato / ADC Fetal & Neonatal Edition

CASE REPORT

Il neonato maschio è nato da parto vaginale normale a termine con un peso alla nascita di 3120 g. I punteggi Apgar erano 9 a uno e cinque minuti. Il test diretto antiglobulinico (DAT) sul sangue cordonale è risultato leggermente positivo (titolo 1:64). Dodici ore dopo la nascita, è stato trasfuso con globuli rossi imballati a causa di una grave anemia. Due settimane dopo, aveva bisogno di un’altra trasfusione di sangue, e a 23 giorni di vita fu trasferito nel nostro ospedale a causa del persistere dell’anemia., La sua storia familiare non ha mostrato alcuna malattia significativa; i suoi genitori erano non consanguinei. Il gruppo sanguigno della madre era Rh positivo e quello del bambino era O positivo.

L’esame fisico ha mostrato pallore, epatosplenomegalia e nessuna linfoadenomegalia.

La concentrazione di emoglobina era di 59 g/l (17% del volume delle cellule imballate; globuli rossi 1870 × 109/l), i reticolociti erano assenti, le piastrine erano 314 × 109/l. La conta dei leucociti era 8,6 × 109 / l (neutrofili 54%, linfociti 36% e monociti 6%). Uno striscio di sangue mostrava anisopoikilocitosi e sferocitosi.

DAT era positivo (titolo 1: 250)., La concentrazione sierica di lattato deidrogenasi era di 1314 U / l.

I test di coagulazione (tempo di protrombina, tempo parziale di tromboplastina, fibrinogeno) erano normali e il test autoanticorpo (antigeni nucleari anti-nucleari, anti-estraibili, anti-DNA, anti-cardiolipina) era negativo. Le indagini per l’HIV, il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus, il virus dell’herpes simplex 1-2 e i virus dell’epatite A, B e C non hanno indicato un’infezione congenita. La sierologia per parvovirus ha mostrato positività di IgG e negatività di IgM sia nella madre che nel bambino.,

Un’aspirazione del midollo osseo tibiale ha mostrato una normale cellularità, la presenza di megacariociti e normali lignaggi granulocitari e linfocitari. È stata osservata una scarsità di precursori eritroidi, bloccati nello stadio dell’eritroblasto basofilo. Non sono stati riscontrati blasti anomali o anomalie citologiche maligne.

Le colture di cellule del sangue periferico, ottenute per separazione di cellule mononucleate e stimolate con diverse citochine (fattore stimolante le colonie granulocitarie, eritropoietina, interleuchina 3), hanno mostrato una crescita normale delle cellule progenitrici ematopoietiche.,2

Le misurazioni seriali di DAT polispecifico hanno mostrato una positività stabile con titolo 1: 256 fino alle prime 8 settimane di età. Questi risultati, insieme a un test di Coombs indiretto negativo e test anticorpale irregolare nella madre, hanno suggerito AIHA.

Un test monospecifico anti-globulina umana è risultato positivo per anti-IgG e negativo per anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c e anti-C3d.

È stato iniziato un trattamento immunosoppressivo con metilprednisolone alla dose di 2 mg/kg/die., Dopo quattro settimane, a causa della persistenza di rilevanti emolisi (alto fabbisogno trasfusionale, aumento della lattato deidrogenasi, DAT positivo, positivo cross-matching test) e l’inibizione di midollo osseo per l’eritropoiesi (reticulocytopenia), due corsi di alte dosi di metilprednisolone (20 mg/kg/die per tre giorni consecutivi), seguita da immunoglobuline per via endovenosa (2 g/kg in due dosi) sono stati dati; l’eritropoiesi è stato recuperato., A causa del persistere dell’emolisi, è stato somministrato un trattamento di mantenimento con steroidi e 10 mg/kg/die di ciclosporina, con una significativa riduzione del fabbisogno trasfusionale dopo due settimane (fig 1).