Colangite sclerosante primaria (PSC)
I pazienti con PSC sono a rischio di sviluppare altri problemi associati.
- Stenosi dominante
Una stenosi dominante è un blocco in uno dei grandi dotti biliari che servono a drenare la bile dai dotti biliari più piccoli all’interno del fegato e consegnarla nell’intestino tenue. Una stenosi dominante si verifica nel sette-venti percento dei pazienti con PSC. Quando è presente una stenosi dominante, la bile è bloccata dal fluire attraverso il dotto biliare e, quindi, può eseguire il backup nel fegato., Le sostanze normalmente escrete nella bile si accumulano nel sangue e nei tessuti corporei. Questo può portare a ittero (colorazione giallastra degli occhi e della pelle), formazione di calcoli nei dotti biliari e infezione nei dotti biliari nota come colangite. In ERCP un pezzo di tubo di plastica chiamato “stent”può essere posizionato attraverso una stenosi dominante nel tentativo di alleviare il blocco.
- Carenze vitaminiche liposolubili
Le vitamine A, D, E e K, sono conosciute come vitamine liposolubili perché si dissolvono negli oli piuttosto che nell’acqua., Una funzione della bile è che migliora la capacità dell’intestino di sciogliere e assorbire queste vitamine. Se la bile dal fegato non entra nell’intestino in quantità adeguate, le vitamine liposolubili potrebbero non essere assorbite e possono verificarsi carenze. Il blocco dei dotti biliari può anche causare diarrea perché il grasso nella dieta sarà scarsamente assorbito.
- Osteoporosi
L’osteoporosi o il diradamento osseo è un’altra complicazione del PSC. La causa dell’osteoporosi nel PSC non è chiara., Di conseguenza, una scansione della densità ossea (chiamata anche absortiometria a raggi X a doppia energia, o scansione DEXA) dovrebbe essere ottenuta a intervalli regolari.
- Colangiocarcinoma
Il rischio di sviluppare il cancro che coinvolge i dotti biliari (noto come colangiocarcinoma) è più alto nei pazienti con PSC che in una popolazione sana. Il colangiocarcinoma può verificarsi nel 7-15% dei pazienti con PSC. I pazienti con una lunga storia di malattia infiammatoria intestinale e fumatori sono a più alto rischio., Poiché non ci sono sintomi precoci di colangiocarcinoma che lo rendono facile da distinguere dai sintomi di PSC, è difficile da diagnosticare precocemente. Ricercatori e medici continuano a lavorare su modi per fare diagnosi precoce del colangiocarcinoma.
- Cirrosi
La cirrosi è un processo di cicatrizzazione avanzata del fegato. Fibrosi o cicatrici del fegato visto in cirrosi porta ad una diminuzione del flusso di sangue attraverso il fegato. Ciò impedisce al fegato di svolgere le sue funzioni critiche di purificazione del sangue e dei nutrienti assorbiti dall’intestino., Il risultato finale è l’insufficienza epatica.
La cirrosi è la settima causa di morte negli Stati Uniti e può essere causata da molti altri processi come una malattia genetica chiamata emocromatosi, infezioni virali, come l’epatite o l’alcolismo. Per saperne di più sulla cirrosi e le sue potenziali complicanze, fare clic qui per accedere a una brochure del paziente pubblicata dall’ACG sulla cirrosi.
I pazienti con PSC possono sviluppare problemi secondari che alla fine possono portare a insufficienza epatica irreversibile., Questi problemi includono sanguinamento da vene gonfie (varici) più comunemente nell’esofago, raccolta di liquido nell’addome (ascite) e gambe, ed episodi di confusione (encefalopatia epatica) a causa dell’incapacità del fegato sfregiato per rimuovere le tossine dal flusso sanguigno.
- Cancro del colon
C’è un aumentato rischio di cancro del colon nei pazienti con PSC che hanno anche una malattia infiammatoria intestinale. Si raccomanda la colonscopia con biopsie in tutto il colon una volta all’anno.
Quali sono i trattamenti per PSC?,
Molti farmaci sono stati studiati, ma nessuno ha dimostrato di alterare il corso del PSC. Ciò è dovuto principalmente all’incertezza sulla sua causa. Farmaci come l’acido ursodesossicolico (UDCA), colchicina, steroidi e metotrexato sono stati usati per trattare PSC. Sono in corso studi che valutano dosi più elevate di UDCA rispetto a quelle precedentemente utilizzate.
La terapia è diretta verso il trattamento dei sintomi, la prevenzione e la gestione delle complicanze del PSC. I pazienti con PSC devono evitare tutto ciò che può causare o peggiorare danni al fegato come l’alcol., Devono essere somministrate vaccinazioni per l’epatite A e B. Integratori vitaminici devono essere prescritti per i pazienti con malattia avanzata a rischio di carenze. Farmaci come difenidramina, colestiramina, rifampicina e fenobarbital sono stati utili per alleviare il prurito. L’osteoporosi è gestita con calcio supplementare e vitamina D. Il trattamento del prurito e dell’osteoporosi in PSC è simile a quello usato per il trattamento della cirrosi biliare primaria (vedi sotto). L’alendronato è un farmaco spesso usato per diminuire ulteriormente la perdita ossea che può aiutare nel PSC.,
I pazienti che sviluppano complicanze della cirrosi e quelli con colangite ricorrente sono candidati al trapianto di fegato. Il trapianto di fegato è l’unico trattamento efficace per i pazienti che hanno sviluppato PSC in fase avanzata (cirrosi). Gli studi hanno dimostrato che circa l’ottanta-novanta per cento dei pazienti sottoposti a trapianto di fegato per PSC in fase avanzata sono vivi da uno a tre anni dopo. Dopo il trapianto, molti pazienti riferiscono di avere una buona qualità della vita.,
Autore / i e data / i di pubblicazione
Young-Mee Lee, MD e Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Pubblicato dicembre 2004. Aggiornato gennaio 2010.
Torna all’inizio