Columbia Surrenal Center

La sindrome di Cushing è una malattia in cui il corpo produce troppo cortisolo. Il cortisolo è uno steroide prodotto dalle ghiandole surrenali. Il cortisolo è necessario per la vita quotidiana e aiuta il corpo a rispondere a eventi stressanti, regola i cicli sonno-veglia e aiuta a regolare la risposta del corpo all’infiammazione. Una parte speciale del cervello chiamata ipofisi produce un ormone chiamato ormone adrenocorticotrofico (ACTH) che controlla il rilascio di cortisolo dalle ghiandole surrenali., Sebbene il cortisolo sia essenziale per la vita, livelli costantemente elevati di cortisolo possono danneggiare l’intero corpo.

Le cause principali della sindrome di Cushing sono la malattia ACTH-dipendente (quando il corpo fa troppo ACTH che a sua volta aumenta la produzione di cortisolo), la malattia ACTH-indipendente (quando il surrene sta facendo troppo cortisolo e l’ACTH è quindi basso), e la malattia iatrogena (quando il paziente sta assumendo steroidi prescrizione)., Gli steroidi di prescrizione chiamati glucocorticoidi, come il prednisone, sono usati per trattare i pazienti che hanno avuto un trapianto o che hanno malattie come l’artrite reumatoide, l’asma o la malattia infiammatoria intestinale. Anche se il paziente sta assumendo la giusta dose di steroidi per la loro condizione, possono sviluppare la sindrome di Cushing. La malattia ACTH-dipendente e indipendente può essere causata dalle seguenti fonti:

• Malattia ACTH-dipendente:
  • Adenoma ipofisario (noto anche come malattia di Cushing)
    In questa condizione, un piccolo tumore provoca un aumento della produzione di ACTH., Gli adenomi ipofisari sono la causa più comune della sindrome di Cushing e costituiscono circa il 70% dei casi.
  • Tumore ectopico che produce ACTH
    In questa rara condizione, un tumore al di fuori dell’ipofisi sta facendo troppo ACTH. Questi tumori si trovano più comunemente nel polmone e nella ghiandola del timo, ma sono stati trovati anche nella tiroide, nell’ovaio, nella ghiandola surrenale e nel fegato.
• Malattia indipendente da ACTH
  • In questa condizione, entrambe le ghiandole surrenali sono iperattive o c’è un tumore surrenale che sta facendo troppo cortisolo., I tumori surrenali causano circa il 30% dei casi di sindrome di Cushing. Sebbene la maggior parte di questi tumori siano benigni, raramente possono essere tumori surrenali.,
  • Acne
  • Facile formazione di ecchimosi
  • Gamba gonfiore
  • Viola smagliature su addome e gambe
  • Costantemente le guance rosee

  

  i Sintomi:

  • Diabete, alti livelli di zucchero nel sangue.
  • Ipertensione – pressione sanguigna alta
  • cambiamenti di Umore, molti pazienti si sentono “hyper”, mentre altri hanno improvvisi sbalzi d’umore
  • debolezza Muscolare
  • cicli mestruali Irregolari

  e ‘importante notare che, mentre l’aumento di peso è comunemente visto in Cushing”s Sindrome, Cushing”s Sindrome di per sé è una rara causa di aumento di peso., Inoltre, molti di questi sintomi non sono specifici (cioè possono essere causati da altri problemi diversi dalla sindrome di Cushing) e non significa necessariamente che tu abbia la sindrome di Cushing se hai questi sintomi. Infine, alcuni pazienti che hanno troppo cortisolo, ma nessuno dei segni o sintomi classici possono avere ciò che è noto come sindrome di Cushing subclinica e devono essere trattati in modo simile ai pazienti con sindrome di Cushing classico.,

  Diagnosi

  I pazienti con sindrome di Cushing fanno troppo cortisolo e non abbassano i loro livelli di cortisolo dopo essere stati somministrati steroidi artificiali in forma di pillola., Ci sono un certo numero di modi per vedere se un paziente sta facendo troppo cortisolo:

  1. 24 ore urine cortisolo livello – questo test comporta l’acquisizione di un paziente urina per un giorno intero e misurare il livello di cortisolo
  2. cortisolo Salivare – questo test comporta tamponando l’interno della bocca con un apposito tampone di cotone prima di andare a letto e la misurazione del livello di cortisolo nella saliva

  Se si ha la conferma che il paziente sta facendo troppo cortisolo, quindi una bassa dose test di soppressione al desametasone sarà vedere se i livelli di cortisolo saranno ridotti di dare steroidi in una pillola., Questo test comporta l’assunzione di una pillola contenente 1 mg di desametasone (lo steroide artificiale) alle 11 di sera e quindi controllare il livello di cortisolo nel sangue alle 8 del mattino successivo. Se il livello non diminuisce (cioè non sopprime), viene confermata la diagnosi della sindrome di Cushing.

  Localizzazione

  Una volta che una diagnosi della sindrome di Cushing è fatta, il passo successivo se capire che cosa sta causando il problema—cioè è un tumore surrenale (surrenale di Cushing), un tumore pituitario (malattia di Cushing), o un tumore in altre parti del corpo (ectopica ACTH-producendo tumore)., Un livello di ACTH nel sangue sarà fatto per aiutare a determinare la causa. Se il livello di ACTH è alto o normale, la causa è un tumore pituitario o un tumore ectopico che produce ACTH. In genere una risonanza magnetica cerebrale sarà fatto per vedere se c’è un tumore pituitario. Se questo è negativo, verrà eseguito un test speciale chiamato campionamento del seno petroso inferiore. Questo test comporta l’alimentazione di un catetere nelle vene che provengono dalla ghiandola pituitaria attraverso un piccolo ago nell’inguine e la misurazione di campioni di sangue per vedere se c’è un aumento della produzione., Se il livello di ACTH è basso o soppresso, la causa è un tumore surrenale e verrà eseguita una TAC o una risonanza magnetica dell’addome per vedere se sono coinvolte una o entrambe le ghiandole surrenali.

  

  Trattamento

  I pazienti con malattia di Cushing (cioè un tumore pituitario) hanno tipicamente tumori benigni che vengono rimossi da un neurochirurgo. Questa operazione viene solitamente eseguita attraverso il naso del paziente in un’operazione chiamata chirurgia transsfenoidale. Nei casi in cui la chirurgia non può curare il paziente, altre terapie come il trattamento con radiazioni dirette (cioè, Gamma Knife) può avere successo. Se la chirurgia, radiazioni, e farmaci non riescono a controllare la malattia di Cushing, la rimozione di entrambe le ghiandole surrenali può essere necessaria.

  I pazienti con sindrome di Cushing causata da un tumore surrenale di solito possono essere curati rimuovendo una o entrambe le ghiandole surrenali, a seconda di quali ghiandole surrenali sono coinvolte. Quasi tutte queste operazioni possono essere eseguite utilizzando tecniche minimamente invasive come la laparoscopia (cioè facendo 3 o 4 incisioni molto piccole e utilizzando una piccola fotocamera e strumenti speciali)., (Vedi Chirurgia surrenale) Nella sindrome di Cushing causata da una ghiandola surrenale iperattiva, l’altra ghiandola surrenale si spegne temporaneamente perché la ghiandola iperattiva sta “facendo tutto il lavoro.”Ci vuole un po’ di tempo perché quest’altra ghiandola si” svegli ” e ricominci a produrre cortisolo. Durante e dopo l’operazione per rimuovere una ghiandola surrenale malata, i pazienti ricevono steroidi extra attraverso l’IV e le pillole fino a quando l’altra surrenale inizia a funzionare di nuovo. Questa dose di steroidi sarà lentamente abbassata nel tempo fino a quando non può essere fermato in modo sicuro., I pazienti che hanno entrambe le ghiandole surrenali rimosse riceveranno anche steroidi in sala operatoria e avranno bisogno di pillole steroidi per il resto della loro vita.

  Passi successivi

  Se hai a che fare con un problema surrenale, il nostro team presso il Columbia Surrenale Center è qui per aiutarti. Chiama (212) 305-0444 o richiedi un appuntamento online.

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