Cranial Nerve 4 Palsy (Italiano)

Strabismo/disallineamento oculare

Malattia

La disfunzione del quarto nervo cranico (nervo trocleare), che innerva il muscolo obliquo superiore (SOM), è una delle cause dello strabismo paralitico. Il SOM ha diverse azioni (primarie, secondarie e terziarie) dipendenti dalla posizione meccanica dell’occhio. Nella posizione primaria, l’azione primaria del muscolo obliquo superiore è intorsione. Nell’adduzione, l’obliquo superiore è principalmente un depressore. In abducted gaze, il SOM agisce per intort l’occhio e rapisce l’occhio., Pertanto, una paralisi del nervo trocleare provoca un occhio superiore ipsilaterale (cioè ipertrofia) ed excyclotorsion (l’occhio interessato devia verso l’alto e ruota verso l’esterno). I pazienti possono segnalare diplopia verticale e/o torsionale che di solito è peggiore in downgaze e distogliere lo sguardo dal lato interessato.

Anatomia

Esistono diverse caratteristiche clinicamente significative dell’anatomia del nervo trocleare. È il nervo cranico più sottile e più lungo. Inoltre, il quarto nervo cranico esce dorsalmente, attraversa la linea mediana e innerva il SOM controlaterale., Il nucleo trocleare è nel mesencefalo, dorsale al fascio longitudinale mediale a livello del collicolo inferiore. Il nucleo dà origine al fascicolo nervoso IV che decussaura a livello del velum midollare anteriore (il tetto dell’acquedotto) appena caudale al collicolo inferiore. Il nervo IV scorre quindi attorno al peduncolo cerebellare e viaggia tra le arterie cerebrali cerebellari superiori e posteriori nello spazio subaracnoideo. Progredisce attraverso la parete laterale del seno cavernoso., Il nervo trocleare passa adiacente alla divisione oftalmica del nervo trigemino e i due condividono una guaina di tessuto connettivo. Il nervo trocleare entra nell’orbita attraverso la fessura orbitale superiore, passa all’esterno dell’anello tendinoso di Zinn e innerva il SOM.

Eziologia

Isolato 4 ° nervo paralisi

Congenita nervo trocleare paralisi è una causa comune di congenita del nervo cranico (CN) paralisi., I pazienti con paralisi CN IV congenita possono compensare la diplopia con posizionamento della testa variabile; la postura della testa chin-down è osservata nella paralisi CN IV bilaterale e l’inclinazione controlaterale della testa è tipicamente osservata nella paralisi CN IV unilaterale. Più tardi nella vita, questi pazienti possono sperimentare scompenso della loro paralisi CN IV precedentemente ben controllata dalla graduale perdita di ampiezze fusionali che si verifica con l’invecchiamento o dopo la malattia o altri eventi di stress., Le paralisi congenite CN IV possono avere ipertropie molto grandi nella posizione primaria (maggiori di 10 diottrie prismiche) nonostante la mancanza di diplopia o solo sintomi di diplopia intermittenti. Queste ampie gamme fusionali verticali caratteristiche dei casi congeniti.

TraumaCN IV ha il decorso intracranico più lungo ed è vulnerabile ai danni, anche con traumi relativamente lievi. Per la paralisi trocleare indotta da traumi, i pazienti riportano tipicamente i sintomi immediatamente dopo l’infortunio. Il coinvolgimento bilaterale è raro nei casi non traumatici, ma è relativamente più frequente dopo il trauma (attraversamento, uscita dorsale)., Un attento esame è necessario nei casi traumatici come la paralisi CN IV può asimmetrica se bilaterale e può essere mascherata o diventare evidente dopo l’intervento chirurgico di strabismo per una presunta paralisi CN IV unilaterale. La scansione della tomografia computerizzata (CT) è generalmente lo studio di imaging di prima linea nel trauma, ma è spesso normale. La risonanza magnetica della testa (MRI) è spesso insignificante nella paralisi CNV IV, ma può mostrare una contusione o emorragia dorsale del mesencefalo.

Malattia microvascolarela malattia microvascolare può coinvolgere CN IV e di solito in pazienti più anziani con fattori di rischio cardiovascolare., L’insorgenza improvvisa, di un CN IV indolore, neurologicamente isolato, senza una storia di trauma cranico o paralisi congenita CN IV in un paziente con fattori di rischio per la malattia dei piccoli vasi implica un’eziologia ischemica. Alcuni autori raccomandano di seguire tali pazienti per la risoluzione nel tempo e il controllo dei soli fattori di rischio vasculopatici. Altri autori tuttavia hanno suggerito che i pazienti con paralisi CN IV dovrebbero sottoporsi a neuroimaging e ulteriore lavoro neurologico. La risonanza magnetica può mostrare un infarto nel tegmentum del mesencefalo, che colpisce il fascicolo del quarto nervo., La quarta paralisi del nervo secondaria alla malattia microvascolare si risolverà frequentemente entro 4-6 mesi spontaneamente.

Idiopaticin un piccolo sottoinsieme di pazienti con paralisi trocleare acquisita, nessuna causa eziologica può essere stabilita anche dopo test approfonditi. Un recente studio basato sulla popolazione trova che solo il 4% delle paralisi del nervo trocleare sia idiopatica, citando una maggiore identificazione migliorata dei fattori di rischio vasculopatici. I casi idiopatici possono migliorare o risolvere completamente nel giro di poche settimane.,

Paralisi del nervo 4 non isolata

La paralisi del nervo trocleare può anche verificarsi come parte di una sindrome più ampia correlata a cause come trauma, neoplasia, infezione e infiammazione. Queste eziologie sono ulteriormente categorizzate in base alla posizione anatomica del coinvolgimento (mesencefalo, spazio subaracnoideo, seno cavernoso, orbita). È noto che anche un aumento della pressione intracranica causa CN 4.

Diagnosi

La quarta paralisi del nervo cranico può colpire pazienti di qualsiasi età o sesso. Possono presentarsi con diplopia verticale, diplopia torsionale, inclinazione della testa e ipertrofia ipsilaterale., Determinare l’insorgenza, la gravità e la cronicità dei sintomi può essere vitale nel delineare tra le varie eziologie di una paralisi CN 4. Inoltre, un’attenta anamnesi, compresi i sintomi associati e altre anamnesi passate, può aiutare a distinguere una paralisi CN 4 da altri elementi sul differenziale.,

Esame fisico

Gli esaminatori dovrebbero considerare di ottenere quanto segue: acuità visiva, valutazione della motilità, funzione binoculare e stereopsi, misure di strabismo a distanza ravvicinata e nelle posizioni cardinali dello sguardo e valutazione delle strutture oculari nei segmenti anteriore e posteriore.

Segni

Ipsilateral ipertropia e excyclotorsion sono spesso visto a causa della funzione del obliquo superiore di intorsion e depressione dell’occhio. I pazienti possono anche sviluppare un’inclinazione compensatoria della testa nella direzione di distanza dal muscolo interessato.,

Sintomi

I pazienti possono presentare diplopia binoculare, verticale o torsionale. L’obliquo superiore causa la depressione dell’occhio nello sguardo addotto. Questo può spiegare il peggioramento della diplopia di un paziente quando tentano di visualizzare oggetti in posizione primaria, specialmente nello sguardo verso il basso. I pazienti con malattia lieve o di lunga data possono avere visione offuscata, difficoltà di messa a fuoco e vertigini invece di diplopia.

Localizzazione di segni e sintomi

Il nervo trocleare ha il decorso intracranico più lungo di tutti i nervi cranici., Ci sono quattro regioni anatomiche che possono essere responsabili per la non-isolato CN IV paralisi:

Mesencefalo (nucleare/fasicular)

• Hemisensory perdita, atassia, oftalmoplegia internucleare, emiparesi, centrale, sindrome di Horner, dei nervi cranici III paralisi
• Spesso a causa di infarto o emorragia
• Presenza di un omolaterale o controlaterale rAPD senza perdita di acuità visiva, visione dei colori, o la visione periferica in modo apparentemente isolato CN IV paralisi suggerisce collicolo superiore brachium coinvolgimento. Questo suggerisce una paralisi CN IV centrale.,

Spazio subaracnoideo

• Febbre, mal di testa, rigidità del collo possono essere associati a meningite.
• Gli aneurismi possono manifestarsi come paralisi CN IV isolata

Seno cavernoso

• Segni e sintomi associati alla CN III, V, VI e alla sindrome di Horner (ad es. ptosi,miosi, ecc.)

Orbita

• Segni e sintomi associati a CN II, III, V, VI e II.
• Si possono vedere anche proptosi, chemosi ed edema orbitale

Paralisi unilaterale CN IV:

La diagnosi viene effettuata tramite il test in tre fasi di Parks-Bielschowsky., Tuttavia, i test condotti possono essere normali o mostrare solo un lieve deficit depressivo nell’adduzione con paralisi del nervo trocleare. Le tre domande da porre nella valutazione della paralisi CN IV sono le seguenti:

1. Qual è l’occhio ipertropico?
   • Ci sono otto possibili muscoli che potrebbero causare un’ipertrofia-i recti superiori bilaterali, recti inferiori, obliqui superiori e obliqui inferiori. Determinare l’occhio ipertropico riduce i muscoli potenzialmente coinvolti a quattro., Questi includono i depressori ipsilaterali – il retto superiore obliquo e inferiore o gli ascensori controlaterali-il retto superiore e l’obliquo inferiore. Ad esempio, con un’ipertrofia destra, i muscoli potenzialmente coinvolti includono l’obliquo superiore destro, il retto inferiore destro, l’obliquo inferiore sinistro e il retto superiore sinistro.
2. L’ipertrofia peggiora nello sguardo sinistro o destro?
   • Determinare se l’ipertrofia è peggiore nello sguardo sinistro o destro aiuta ad eliminare due dei muscoli eventualmente interessati., Il SOM ha un’azione che varia a seconda dell’angolo tra il piano muscolare e l’asse visivo. Quando l’occhio viene addotto, il piano muscolare e l’asse visivo si allineano e l’azione primaria è come depressore. Quando l’occhio viene rapito l’asse visivo e il piano muscolare diventano più perpendicolari e la funzione SOM è per lo più intorsion. Quindi, in un paziente con ipertrofia destra che peggiora nello sguardo sinistro, questo suggerisce un coinvolgimento del retto superiore destro o superiore sinistro.
3. L’ipertrofia peggiora nell’inclinazione della testa sinistra o destra?, (Test di inclinazione della testa di Bielschowsky)
   • Determinare se il peggioramento dell’ipertrofia nell’inclinazione della testa sinistra o destra può identificare il muscolo coinvolto dalle restanti due scelte seguenti i passaggi 1 e 2 del test in tre fasi. Se l’ipertrofia è peggiore nell’inclinazione ipsilaterale, ciò implica l’obliquo superiore ipsilaterale poiché l’abilità intorsionale dell’obliquo superiore è indebolita. In questa posizione della testa, il retto superiore ipsilaterale compenserà la debole intorsione dell’obliquo superiore ipsilaterale, ma eleverà l’occhio e peggiorerà ulteriormente l’ipertrofia., I pazienti possono sviluppare un’inclinazione compensatoria della testa sul lato controlaterale per ridurre la loro diplopia. In un paziente con ipertrofia destra che peggiora nello sguardo destro e inclinazione della testa sinistra è più compatibile con una paralisi obliqua superiore.
4. Ulteriore “quarto” passo per distinguere dalla deviazione obliqua
   1. Doppia asta di Maddox
      • Nella paralisi del quarto nervo la doppia asta di Maddox dovrebbe dimostrare l’ecciclotorsione unilaterale.
      • La deviazione obliqua può dimostrare torsione bilaterale o inciclotorsione, entrambi incoerenti con la paralisi del quarto nervo.,
      • Bilaterale CN IV paralisi può avere un ampio grado di excylotorsion bilaterale (ad esempio,> 10 gradi) sul doppio Maddox rod test
   2. Fundus Fotografia
      • Potrebbe dimostrare che il fondo dell’occhio interessato è excyclotorted.
      • La deviazione di inclinazione può mostrare inciclotorsione dell’occhio interessato o torsione bilaterale.
      • Bilaterale CN IV paralisi potrebbe mostrare excyclotorsion bilaterale.
   3. Test verticale – supino
      • In una paralisi del quarto nervo, la torsione oculare e l’ipertrofia non devono essere influenzate da cambiamenti di posizione.,
      • La deviazione di inclinazione può dimostrare la diminuzione dello strabismo verticale con il cambiamento di posizione da verticale a supina. La variazione superiore al 50% dello strabismo verticale con cambio di posizione da verticale a supina è un test positivo.,i>

   Diagnosi Differenziale

   1. paralisi Oculomotoria
   2. sindrome di Guillain Barre Syndrome
   3. Orbitale Pseudotumor
   4. Marrone Obliquo Superiore del Tendine Guaina Sindrome
   5. Fisher Sindrome
   6. Botulismo
   7. Oftalmoplegia Esterna Cronica Progressiva (CPEO)
   8. Verticale-e-un-metà sindrome
   9. Monoculare Sopranucleare Sguardo Paralisi
   10. Miastenia Gravis
   11. Ocular Tilt Reaction/Skew Deviation
   12. Malattie della Tiroide Occhio

   Gestione

   La gestione di una paralisi del nervo trocleare dipende dall’eziologia della paralisi., I pazienti con paralisi traumatiche o congenite del quarto nervo possono essere considerati per il cerotto, il prisma o il trattamento chirurgico, specialmente se sono sintomatici nello sguardo primario. I pazienti con paralisi del nervo trocleare acquisita possono rispondere al trattamento della malattia di base. Le cause microvascolari possono risolversi spontaneamente nel corso di settimane o mesi. Quando queste paralisi persistono, sono tipicamente sensibili al trattamento del prisma in quanto tendono a causare deviazioni comitant.

   La terapia con prisma è un’opzione di trattamento ragionevole per i pazienti suscettibili di terapia., La chirurgia dello strabismo può essere utilizzata in pazienti che non rispondono o tollerano i prismi. La patch è anche un’alternativa accettabile per i pazienti che rinviano i prismi o la chirurgia.

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