Decorso clinico di pazienti con anticorpi anti-RNP. Uno studio prospettico su 32 pazienti
Trentadue pazienti con titoli anticorpali anti-RNP alti e bassi sono stati seguiti prospetticamente durante un’osservazione media di 65 mesi. Sono stati osservati i seguenti pattern di titoli 4: titoli persistentemente alti, bassi crescenti ad alti, alti decrescenti a bassi e titoli persistentemente bassi., Alla prima ammissione, 17 dei 23 pazienti con alti titoli anti-RNP non soddisfacevano i criteri delle malattie del tessuto connettivo definite (CTD). I corsi clinici sono stati caratterizzati dalla comparsa di nuove manifestazioni di organi e alla fine dello studio 17/23 ha soddisfatto i criteri per CTD misto (MCTD). Uno sviluppo verso il lupus eritematoso sistemico (LES) è stato osservato in uno, concomitante con la diminuzione del titolo anti-RNP. Nessuno ha sviluppato sintomi compatibili con la sclerosi sistemica progressiva., I 9 pazienti con un basso titolo anti-RNP erano caratterizzati da un decorso clinico stabile, di cui 4 con LES, 2 con il fenomeno di Raynaud e uno ciascuno con la sindrome di Sjögren, il lupus eritematoso discoide e l’artrite reumatoide + la sindrome di Sjögren. Le manifestazioni cliniche più frequenti tra i pazienti con MCTD erano fenomeno di Raynaud, mani gonfie, artrite, mialgie, e sintomi sicca. Sono stati osservati anche miosite e compromissione della funzionalità polmonare, ma la glomerulonefrite non lo era., I sintomi erano fluttuanti e le manifestazioni clinicamente diverse da altre CTD ben definite. La morbilità era moderata e la mortalità bassa. L’alto titolo anti-RNP osservato in qualsiasi momento sembra associato a una sindrome clinica fenotipicamente diversa da altre CTD favorendo la nozione di MCTD come sindrome clinica distintiva.