Disturbi coroidali

La coroide: che cos’è?

La coroide è lo strato pigmentato e altamente vascolare del globo, che si trova tra la sclera (all’esterno) e la retina (all’interno). È uno dei tre componenti del tratto uveale ed è modellato un po ‘ come il corpo di un bicchiere di vino arrotondato.

Il nervo ottico emerge alla sua base e gli altri due componenti del tratto uveale si siedono anteriormente (il corpo ciliare si trova attorno al bordo e l’iride si estende sopra l’apertura)., È costituito da tre strati, ognuno dei quali può essere influenzato dai processi patologici. C’è lo strato esterno del vaso, lo strato capillare e la membrana interna di Bruch.

La funzione principale della coroide è quella di nutrire gli strati esterni della retina ma si pensa anche a:

• Regolare il calore retinico.
• Assistere nel controllo della pressione intraoculare.
• Fornire pigmento assorbimento di luce in eccesso, in modo da evitare la riflessione.,

La coroide può essere soggetta a disturbi infiammatori (spesso in combinazione con la retina – vedere l’articolo Infiammazione corioretinica separata), formazione di tumori (vedere i tumori separati della coroide e articoli Melanoma coroidale) e una serie di altri disturbi descritti di seguito.

Coroidopatia ipertensiva

L’ipertensione sistemica colpisce la vascolarizzazione oculare a vari livelli. All’interno della coroide, alcune caratteristiche anatomiche e istologiche lo rendono particolarmente suscettibile agli effetti dell’ipertensione sistemica grave (cronica o acuta)., Vedere l’articolo separato Malattia vascolare retinica non diabetica per maggiori dettagli.

Distacco ed emorragia della coroide

Natura

• La coroide si stacca dalla sclera sottostante con un accumulo associato di liquido o sangue simile al siero.
• Le cause del distacco della coroide includono una bassa pressione intraoculare associata a chirurgia oculare, trauma contusivo, malattie infiammatorie (ad esempio, sclerite), tumori intraoculari, sindrome da versamento uveale e trattamento con acetazolamide.,
• Più insolitamente, un distacco della coroide può verificarsi durante la manovra di Valsalva o spontaneamente, in particolare nei pazienti più anziani (>65 anni) trattati con anticoagulanti.

Presentazione

• Fotopsia e galleggianti. Dove c’è un grande distacco, potrebbe esserci un difetto del campo visivo.
• Il dolore non è generalmente una caratteristica a meno che non si tratti di un distacco emorragico postoperatorio, nel qual caso c’è un dolore improvviso e straziante con perdita della vista (questi sono sintomi quasi patognomonici).,

Indagini

Viene diagnosticato all’esame del fondo. Occasionalmente, questo deve essere confermato con l’ecografia.

Trattamento

• Non appena viene fatta la diagnosi, vengono somministrati steroidi topici, cicloplegici e midriatici. Vengono anche somministrati farmaci per abbassare la pressione intraoculare.
• La chirurgia può essere necessaria a seconda della natura del distacco.
• L’emorragia coroideale operatoria tende a verificarsi durante l’intervento chirurgico e viene gestita lì e poi in teatro.,

Prognosi

• Questo dipende dalla causa e dall’entità del distacco. Il danno può verificarsi anteriormente (danno endoteliale corneale, sinechie anteriori, opacità del cristallino) e posteriormente (maculopatia).
• Il distacco cronico può anche portare alla phthisis del globo (dove spreca via).
• Il distacco emorragico della coroide è associato a una maggiore morbilità e può causare la perdita della vista utile.

Rottura coroidale

Natura

• Una rottura coroidale si verifica quando c’è una rottura nella coroide, nella membrana di Bruch e nell’epitelio pigmentato retinico.,
• Il trauma contusivo indiretto che si verifica al polo posteriore lontano dal sito di impatto è il meccanismo più comune. Il trauma contundente diretto è un meccanismo meno comune.
• L’emorragia acuta preretinica, retinica o subretinica segue una rottura.

Presentazione

I pazienti possono essere asintomatici ma possono ugualmente lamentare una diminuzione della vista o uno scotoma paracentrale.

Indagini

• La diagnosi viene fatta all’esame, ma potrebbe essere necessario eseguire indagini ecografiche o TC / RM se si sospetta una lesione aggiuntiva.,
• Potrebbe esserci un posto per l’angiografia a fluoresceina in cui il paziente presenta anni dopo complicazioni come la formazione di una membrana neovascolare.

Trattamento

• La maggior parte dei pazienti fa bene con la gestione conservativa.
• Saranno monitorati per circa cinque anni per valutare la formazione di una membrana neovascolare ± associata a sanguinamento ritardato. In questo caso, potrebbe essere necessario un trattamento laser.

Prognosi

• I pazienti con rotture coroidali non complicate hanno buone possibilità di recupero completo.,
• Può causare neovascolarizzazione coroideale, che può portare a distacco maculare emorragico o sieroso. Ciò si verifica più spesso durante il primo anno dopo l’infortunio, ma è stato riportato fino a cinque anni dopo l’infortunio.
• Un’altra complicazione è la formazione di una membrana epiretinica. Questa membrana può essere rimossa chirurgicamente.

Pieghe coroidali

Natura

Si tratta di scanalature parallele che coinvolgono la membrana di Bruch. Quando li guarda su fundoscopy, danno l’impressione di un foglio di pellicola trasparente che viene tirato insegnato centralmente intorno al disco., Ci sono una serie di cause, tra cui la malattia orbitale (come i tumori retrobulbari), i tumori coroidali, l’ipotonia oculare (dopo un intervento chirurgico significativo) e una serie di altre cause varie (papilledema idiopatico, cronico e sclerite posteriore).

Presentazione

Molti pazienti sono asintomatici ma possono lamentare metamorfopsia o visione alterata nel tempo.

Esami diagnostici

Angiogramma della fluoresceina.

Trattamento

Ciò dipende dalla causa sottostante, ma le pieghe asintomatiche non richiedono un trattamento.,

Prognosi

Questo dipende dalla causa sottostante.

Distrofie coroidali

Coroideremia

Questa è una condizione molto rara che viene ereditata in modo recessivo legato all’X e colpisce solo i maschi. Pazienti presenti nella prima decade di vita con incapacità di vedere in condizioni di scarsa visibilità (nyctalopia) e perdita del campo visivo. Un certo numero di anomalie può essere visto sia all’esame del fondo sia al test funzionale della retina. La visione viene solitamente mantenuta utilmente fino alla sesta decade di vita, dopo di che vi è una grave perdita visiva., Nessun trattamento è attualmente disponibile.

Atrofia del girato

Si tratta di un altro disturbo ereditario (autosomico recessivo) caratterizzato da miopia assiale (miopia causata da un lungo asse tra la parte anteriore e la parte posteriore dell’occhio) e nictalopia. Sarà presente atrofia corioretinica ed elevati livelli di ornitina nel plasma, nelle urine, nel liquido cerebrospinale e nell’umore acqueo (a causa della mancanza dell’enzima degradante l’ornitina, chetoacid aminotransferasi). Le caratteristiche extraoculari sono assenti o sottili., Due sottogruppi di pazienti sono identificati in base alla loro risposta al trattamento con vitamina B6 (piridossina): quelli che rispondono al trattamento hanno un decorso più lento della malattia.

Distrofia coroidale areolare centrale

Una condizione ereditaria autosomica dominante che si presenta nella quarta-quinta decade di vita, con scarsa visione centrale e nyctalopia. Entrambi gli occhi tendono ad essere colpiti e la prognosi è scarsa con grave perdita visiva dalla sesta alla settima decade di vita.,

Atrofia coroidale diffusa

Un’altra condizione ereditaria autosomica dominante simile alla distrofia coroidale areolare centrale. I pazienti tendono a presentare un decennio prima e il coinvolgimento maculare precoce compromette rapidamente la visione.

Degenerazione corioretinica peripapillare elicoidale

Una condizione autosomica dominante che si presenta durante l’infanzia, caratterizzata da strisce di atrofia coroideale che influenzano in modo variabile l’individuo: può esserci perdita della vista in età precoce o lieve compromissione della vista negli anziani.,

Atrofia retinochoroidal paravenous pigmentata

Una circostanza rara trovata solitamente in giovani uomini, senza il modello chiaro di eredità ed una buona prognosi dovuto rarità di coinvolgimento maculare.

Coroidopatia: le sindromi idiopatiche multifocali del punto bianco

Si tratta di un gruppo eterogeneo di condizioni caratterizzate da infiammazione corioretinica., Alcune di queste condizioni sono associate a infezioni sistemiche e hanno tutte opzioni di trattamento simili: terapia immunosoppressiva, fotocoagulazione laser, terapia steroidea topica o sistemica, terapia fotodinamica e, più recentemente, agenti antivascolari del fattore di crescita endoteliale.

Epiteliopatia placoide multifocale posteriore acuta (APMPPE)

• Natura – questa è una condizione rara, idiopatica, bilaterale, autolimitante. Spesso associato a HLA-B7 e HLA-DR2.,
• Presentazione-dalla terza alla quinta decade di vita, dopo una malattia simil-influenzale in circa un terzo dei casi: progressiva compromissione subacuta in un occhio, seguita dall’altro pochi giorni dopo.
• Indagini-fluoresceina angiografia.
• Trattamento-nessuno.
• Prognosi-generalmente molto buona, anche se in quei pazienti che hanno episodi ricorrenti, può rimanere uno scotoma paracentrale residuo.

Coroidopatia serpiginosa

• Natura-malattia progressiva bilaterale idiopatica non comune con un decorso prolungato e fluttuante per molti anni., Le ricadute si verificano dopo diversi mesi di remissione.
• Presentazione-dal quarto al sesto decennio di vita. C’è una sfocatura unilaterale della visione e una distorsione dell’immagine (metamorfopsia) con l’occhio del compagno che viene colpito qualche tempo dopo (questo periodo di tempo varia).
• Indagini-fluoresceina angiografia.
• Trattamento-monoterapia: ciclosporina o tripla terapia: steroidi sistemici, azatioprina e ciclosporina; trattamento con cellule staminali.,
• Prognosi – generalmente scarsa in quanto gli episodi ricorrenti causano atrofia progressiva e il 50% dei pazienti ha un coinvolgimento foveale, che influisce notevolmente sulla visione.

Retinochoroidopathy Birdshot

Vedere l’articolo separato Retinochoroidopathy Birdshot per maggiori dettagli.

Coroidopatia interna puntata (PIC)

• Natura – non comune, malattia bilaterale idiopatica che colpisce solitamente le donne miopiche.
• Presentazione-dalla quarta alla quinta decade di vita. Sfocatura della visione centrale ± fotopsia (vedere le luci lampeggianti).
• Indagini-angiogramma della fluoresceina.,
• Trattamento-in alcuni casi, i pazienti possono essere suscettibili di fotocoagulazione laser, steroidi sistemici o chirurgia (dove vengono asportate le membrane neovascolari).
• Prognosi-ragionevole se le lesioni non coinvolgono la macula.

Coroidite multifocale con panuveite (MCP)

• Natura – Malattia non comune e ricorrente, di solito bilaterale e associata a panuveite. La sua eziologia non è chiaramente identificata, ma il virus Epstein-Barr può avere un ruolo.,
• Presentazione – quarta decade (femmina: maschio = 3: 1) con sfocatura della vista, floater e fotopsia.
• Indagini – angiogramma della fluoresceina; tomografia a coerenza ottica.
• Trattamento – gli steroidi sistemici hanno dimostrato di essere efficaci in almeno il 50% dei casi. Gli agenti immunosoppressivi sono anche usati per ridurre la quantità di steroidi sistemici richiesti a lungo termine. Alcuni pazienti possono anche beneficiare della fotocoagulazione laser.
• prognosi-questa circostanza ricorre durante i mesi ed il frequente coinvolgimento foveal dà luogo ad una prognosi relativamente povera.,

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)

• Natura – condizione non comune, idiopatica e autolimitante. Di solito è unilaterale.
• Presentazione-dalla terza alla quinta decade, più spesso nelle femmine che nei maschi (4:1). Il paziente lamenta una diminuzione della vista e della fotopsia, più spesso nel campo visivo temporale.
• Indagini-angiogramma della fluoresceina e / o tomografia a coerenza ottica.
• Trattamento-nessuno.
• Prognosi-recupero completo dopo alcune settimane.,

Retinopatia occulta esterna acuta zonale (AZOOR)

• Natura – forse parte di uno spettro di malattie comprendente – tra gli altri – PIC, MCP e MEWDS. È raro, può essere unilaterale o bilaterale e in genere colpisce le donne giovani / di mezza età dopo una malattia simil-influenzale.
• Presentazione-scotoma acuto (peggio in piena luce) e fotopsia. Ci può essere una vitrite associata.
• Indagini-i test elettrodiagnostici sono invariabilmente anormali.
• Trattamento-molti usano l’immunosoppressione ma il suo beneficio non è stato ancora completamente dimostrato.,
• Prognosi-sebbene un terzo dei pazienti possa sviluppare recidiva e avere un risultato visivo più povero, la maggior parte dei pazienti ha un episodio con un buon recupero visivo.

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