Granulomatosi con poliangiite (GPA, precedentemente chiamata Wegener)

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Che cos’è la granulomatosi con poliangiite (GPA, precedentemente chiamata Wegener)?

La granulomatosi con poliangiite (GPA, precedentemente chiamata Wegener) è una malattia rara di causa incerta. È il risultato di un’infiammazione all’interno dei tessuti chiamata infiammazione granulomatosa e infiammazione dei vasi sanguigni (“vasculite”), che può danneggiare i sistemi di organi. Le aree più comunemente colpite da GPA includono i seni, i polmoni e i reni, ma qualsiasi sito può essere interessato.,

Che cos’è la vasculite?

La vasculite è un termine generale che si riferisce all’infiammazione dei vasi sanguigni. Quando infiammato, il vaso sanguigno può indebolirsi e allungare formando un aneurisma, o diventare così sottile che si rompe con conseguente sanguinamento nel tessuto. La vasculite può anche causare un restringimento dei vasi sanguigni fino al punto di chiudere completamente la nave. Ciò può causare danni agli organi a causa della perdita di ossigeno e sostanze nutritive che venivano fornite dal sangue.,

Quali sono le caratteristiche della granulomatosi con poliangiite (GPA)?

La GPA colpisce principalmente il tratto respiratorio superiore (seni, naso, trachea ), i polmoni e i reni. Qualsiasi altro organo del corpo può essere influenzato pure.

I sintomi della GPA e la loro gravità variano tra i pazienti. I segni generali della malattia possono includere:

  • Perdita di appetito
  • Perdita di peso
  • Febbre
  • Affaticamento

La maggior parte dei pazienti nota i primi sintomi nel tratto respiratorio., disagio, con o senza affanno

  • infiammazione dell’orecchio Medio (anche chiamato otite media), dolore o perdita dell’udito
  • Voce per cambiare, affanno, mancanza di respiro causata da infiammazione della trachea
  • Altre caratteristiche includono:

    • infiammazione dell’Occhio e/o pressione dietro gli occhi, negli occhi delle difficoltà di movimento, con o senza perdita della vista
    • il dolore Articolare (artrite) o dolore muscolare
    • Eruzioni cutanee o piaghe della pelle
    • infiammazione del Rene (anche se l’infiammazione del rene è comune, non è di solito associata con i sintomi, come il dolore).,

    Chi è affetto da granulomatosi con poliangiite (GPA)?

    GPA può verificarsi in persone di tutte le età. I gruppi di età di picco interessati sono da 40-60 anni. Sembra influenzare gli uomini e le donne allo stesso modo.

    Che cosa causa la granulomatosi con poliangiite (GPA)?

    La causa del GPA è sconosciuta. La GPA non è una forma di cancro, non è contagiosa e di solito non si verifica all’interno delle famiglie., La prova dai laboratori di ricerca sostiene fortemente l’idea che il sistema immunitario giochi un ruolo critico in GPA tale che il sistema immunitario causa l’infiammazione e il danno del tessuto e del vaso sanguigno.

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