Hyphema (Italiano)

Hyphema dell’iride e del corpo ciliare – ICD-9 CM Codice Diagnosi: 364.41, ICD-10 CM Codice Diagnosi: H21.,0

Malattia

L’accumulo di globuli rossi all’interno della camera anteriore è indicato come un ifema. Una piccola quantità di sangue che è evidente solo sotto stretto esame microscopico è indicato come un microhyphema. La maggior parte dei pazienti presenta una storia correlata all’eziologia. Una storia di trauma o chirurgia oculare recente sono i fattori di rischio più comuni. Tuttavia, un ifema apparentemente spontaneo può derivare a volte da altre cause., Nonostante il grado o l’eziologia, la gestione di un ifema e delle sue complicanze associate può essere impegnativa per qualsiasi oftalmologo.

Eziologia

Hyphema può verificarsi dopo aver smussato o lacerante trauma, dopo la chirurgia intraoculare, spontaneamente (ad esempio, in condizioni come rubeosis iridis, xantogranuloma giovanile, iris melanoma, distrofia miotonica, keratouveitis (ad esempio, herpes zoster), leucemia, emofilia, malattia di von Willebrand, e in associazione con l’uso di sostanze che alterano di piastrine o di trombina funzione (ad esempio, l’etanolo, l’aspirina, warfarin).,

Il trauma contusivo è la causa più comune di un ifema. La forza di compressione al globo può provocare lesioni all’iride, al corpo ciliare, alla rete trabecolare e alla loro vascolarizzazione associata. Le forze di taglio dalla lesione possono strappare questi vasi e provocare l’accumulo di globuli rossi all’interno della camera anteriore.

Gliph possono anche essere di natura iatrogena. L’ifema intraoperatorio o postoperatorio è una complicazione ben nota a tutta la chirurgia oculare., Raramente, il posizionamento di una lente intraoculare all’interno della camera anteriore può causare infiammazione cronica, neovascolarizzazione secondaria dell’iride eph ricorrenti, nota come sindrome uveite-glaucoma-ifema (UGH). Questo è un risultato diretto di una lente intraoculare a camera anteriore malposizionata o rotante. Questa circostanza inoltre è stata riferita nella camera posteriore, nel solco e nelle lenti intraoculari suturate-fissate. Inoltre, un ifema derivante da una procedura laser oculare è un possibile evento avverso., L’hyphema postlaser non è raro dopo l’uso del laser Nd:YAG per un’iridotomia periferica. In genere l’ifema risultante è minimo e auto-limitato.

Un ifema spontaneo, comunemente confuso con un ifema traumatico, è probabilmente secondario alla neovascolarizzazione (ad esempio, diabete mellito, ischemia, formazione di cicatrici), neoplasie oculari (ad esempio retinoblastoma), uveite o anomalie vascolari (ad esempio, xantogranuloma giovanile).

Diagnosi

La diagnosi viene effettuata con l’esame con lampada a fessura della camera anteriore. Un grande ifema può essere notato con l’esame della penna-luce da solo.,

Anamnesi

La maggior parte dei pazienti avrà una anamnesi coerente con traumi oculari o interventi chirurgici recenti. Tuttavia, nel contesto di un ifema spontaneo potrebbero essere necessarie ulteriori indagini. È importante chiedere al paziente se ha una storia passata di diatesi emorragica o terapia anticoagulante, che può essere un raro fattore di rischio nello sviluppo di un ifema. È anche importante discutere i fattori che possono predisporre il paziente a complicanze oculari di un ifema, come disturbi della coagulazione o anemia falciforme.,

L’anemia falciforme è un fattore particolarmente importante da considerare. I globuli rossi in questo processo di malattia possono falce nella camera anteriore facendoli diventare rigidi e incapaci di sfuggire facilmente attraverso la rete trabecolare. Ciò porta ad una probabilità molto maggiore di pressione intraoculare elevata. Inoltre, i globuli rossi falcati intravascolari possono causare aperture vaso-occlusive catastrofiche come l’occlusione dell’arteria retinica centrale e la neuropatia ottica ischemica anche a una pressione intraoculare leggermente elevata che altrimenti non sarebbe una minaccia per la maggior parte degli occhi., L’anemia falciforme è molto più comune in quelli di origine africana, forse fino al 10%. Anche quelli con tratto falciforme sono a rischio,non solo quelli con anemia falciforme.

Esame obiettivo

L’esame per un ifema dovrebbe consistere in un lavoro oftalmico di routine (acuità visiva, esame pupillare, pressione intraoculare, esame con lampada a fessura) e in una gonioscopia per valutare le condizioni dell’angolo e della rete trabecolare. Questo è importante soprattutto nell’ambito del trauma oculare per ottenere una comprensione dell’entità del trauma., Questo può essere ritardato fino a dopo il periodo critico di 5 giorni, ad alto rischio, re-bleed, in particolare quando si esegue la gonioscopia dinamica. Le anomalie di angolo quali le sinechie anteriori periferiche (PAS) e la recessione di angolo possono essere trovate comunemente. È anche fondamentale misurare l’altezza dell’ifema dal limbus inferiore.

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  Figura 1., Slit-lamp photo illustrating conjunctival injection, corneal edema with Descemet membrane folds, and a 1 mm hyphema after blunt force trauma from an airbag deployment.

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  Figure 2. Slit-beam photo with hyphema visible within the inferior anterior chamber., (Same eye as Figure 1)

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  Figure 3. Iris neovascularization in a patient with proliferative diabetic retinopathy with a resultant spontaneous hyphema.

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  Figure 4. Slit-beam photo with hyphema visible within the inferior anterior chamber., (Stesso occhio come Figura 3)

Segni

Un grande ifema può essere notato con l’esame pen-light da solo. L’altezza e il colore dell’ifema dovrebbero essere documentati. L’altezza può essere misurata in millimetri dal limbus corneale inferiore. Il colore può variare dal rosso al nero a seconda del periodo di tempo dell’ifema. Il sangue che si è coagulato apparirà più scuro in apparenza (nero). È importante valutare la pressione intraoculare.,

Hyphemas possono essere classificati da I-IV, nel modo seguente:

di Grado 0: Non visibile la stratificazione, ma le cellule rosse del sangue all’interno della camera anteriore (microhyphema)

I Grado: Layered sangue che occupa meno di un terzo della camera anteriore

di II Grado: il Sangue di riempimento di un terzo alla metà della camera anteriore

di Grado III: Layered sangue riempire una metà a meno del totale della camera anteriore

di Grado IV: Totale riempimento della camera anteriore con il sangue., Se la camera anteriore è completamente piena di sangue rosso vivo, viene chiamata ifema totale. Se la camera anteriore è piena di sangue rosso-nero scuro, viene chiamata ifema blackball o 8-ball. Il colore nero è indicativo di alterata circolazione acquosa e diminuzione della concentrazione di ossigeno. Questa distinzione è importante perché un ifema a otto sfere è più probabile che causi il blocco pupillare e la chiusura dell’angolo secondario.,

La classificazione delleph ha valore perché il rischio di aumento della pressione intraoculare aumenta conph più grandi, ad eccezione dei casi di cellule falciformi in cui anche una piccola quantità di globuli rossi può elevare la IOP. Coles, nella sua serie di 235 casi ha osservato che il rischio di IOP elevato è aumentato drammaticamente per coloro i cuiph riempivano più del 50% della camera anteriore, o un ifema di grado III. Solo il 13,5% degli iphemi di grado I-II ha avuto un aumento della IOP, ma il 27% di quelli con iphemi di grado III ha un aumento della IOP., Gli iphemi di grado IV sono stati ancora di più con 52% che ha riscontrato un aumento della IOP. Inoltre, i casi con rebleeding avevano una probabilità superiore al 50% di avere una IOP elevata.

Sintomi

I sintomi associati a un ifema possono essere variabili a seconda dell’eziologia. In genere i pazienti si lamentano della visione sfocata associata e della distorsione oculare. Nell’ambito del trauma o dell’elevazione secondaria della pressione intraoculare, i pazienti possono lamentare dolore, headahce e fotofobia.,

Diagnosi clinica

Tutti i pazienti afroamericani con ifema devono essere sottoposti a screening per il tratto falciforme o la malattia con una preparazione falciforme. Un maggior rischio di ostruzione trabecolare della rete con i globuli rossi esiste mentre nello stato falcato. I livelli di pressione intraoculare elevati risultanti mettono il paziente a maggior rischio di perdita permanente della vista da danno del nervo ottico. L’elettroforesi dell’emoglobina può essere utilizzata come test di conferma per una preparazione a cellule falciformi positiva.

Diagnosi differenziale

1., Ifema traumatico: trauma contundente all’occhio può provocare lesioni all’iride, sfintere pupillare, strutture angolari, lente, zonule, retina, vitreo, nervo ottico e altre strutture intraoculari. Il trauma contusivo all’occhio è associato a una rapida, marcata elevazione della pressione intraoculare con improvvisa distorsione delle strutture intraoculari. Di conseguenza, la normale vascolarizzazione all’interno della camera anteriore è esposta a forze di taglio responsabili della formazione di ifema.

2., Ifema secondario alla chirurgia oculare o laser: l’ifema è un fattore di rischio per qualsiasi intervento chirurgico intraoculare eseguito; tuttavia, raro nei casi elettivi di routine. L’incidenza è maggiore nei pazienti con anamnesi medica o oculare precedente che li predispone alla vascolarizzazione irregolare all’interno della camera anteriore (ad es. ischemia oculare e neovascolarizzazione).

3. Neovascolarizzazione: la crescita anormale dei vasi sanguigni sull’iride, sul corpo ciliare o all’interno dell’angolo può portare allo sviluppo di un ifema. Tipicamente, questa neovascolarizzazione è un risultato diretto dell’ischemia del segmento posteriore., La malattia microvascolare retinica nei pazienti diabetici è di gran lunga l’eziologia più comune. La regolazione del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) dal tessuto ischemico si disperde all’interno dell’occhio e consente la crescita neovascolare del segmento anteriore. L’ischemia retinica può anche verificarsi successivamente all’occlusione arteriosa o venosa retinica. Un’altra causa della neovascolarizzazione è la stenosi carotidea, che può portare all’ischemia oculare (sindrome ischemica oculare).

4. Neoplastica: La crescita del tumore dipende da un ampio apporto vascolare., Malattie neoplastiche oculari come il melanoma (iride, corpo ciliare e / o coroide) o il retinoblastoma pediatrico possono predisporre i pazienti allo sviluppo di un ifema.

5. Infiammatoria / infettiva: Comuni condizioni infiammatorie intraoculari che possono provocare neovascolarizzazione e ifema risultante sono uveite erpetica (HSV e VZV) e iridociclite eterocromica di Fuch.

6. Anomalia vascolare: una malattia piuttosto rara a cui si pensa comunemente quando si valutano pazienti pediatrici con ifema è lo xantogranuloma giovanile (JXG)., È principalmente una malattia della pelle caratterizzata da una lesione tipicamente, sollevata, arancione, che si verifica singolarmente o nelle colture e regredisce spontaneamente con un coinvolgimento occasionale degli occhi. Il reperto oculare più comune sono i noduli diffusi o discreti dell’iride, che potrebbero essere abbastanza vascolari e possono sanguinare spontaneamente, con conseguente ifema.

Gestione

Gli iphemi semplici devono essere gestiti in modo conservativo, con uno scudo oculare, un’attività limitata e l’elevazione della testa., Un paziente deve essere monitorato attentamente durante i primi giorni dopo l’infortunio poiché questo è il periodo di tempo a più alto rischio per la risanguinamento (vedere sotto nella sezione “Complicazioni” per maggiori dettagli sulla risanguinamento). Mantenere l’elevazione della testa di almeno 45 gradi consentirà all’ifema di stabilirsi inferiormente all’interno della camera anteriore. Ciò evita l’ostruzione visiva centrale, oltre a limitare sia l’esposizione endoteliale corneale che l’esposizione trabecolare ai globuli rossi., La maggior parte dei pazienti può essere gestita in ambiente ambulatoriale con un attento follow-up per valutare la visione, la regressione dell’ifema e la pressione intraoculare. Tuttavia, il ricovero in ospedale deve essere preso in considerazione per i pazienti non conformi, i pazienti con diatesi emorragica o discrasia del sangue, i pazienti con gravi lesioni oculari o orbitali e i pazienti con concomitanti aumenti della pressione intraoculare con anemia falciforme nota. Il controllo del dolore per tutti i pazienti con ifema non deve includere prodotti contenenti aspirina o FANS, in quanto questi possono aumentare il rischio di ulteriori emorragie.,

Gestione medica

Il trattamento medico per un ifema isolato è tipicamente attuale. I corticosteroidi topici (sistemici per i casi gravi) possono ridurre l’infiammazione associata, sebbene l’effetto sul rischio di risanguinamento sia discutibile. Gli agenti cicloplegici topici sono utili anche per i pazienti con spasmo ciliare significativo o fotofobia. Nell’ambito dell’elevazione della pressione intraoculare, i soppressori acquosi topici sono agenti di prima linea per la gestione della pressione (beta-bloccanti e alfa-agonisti)., Possono essere necessari inibitori sistemici dell’anidrasi carbonica e agenti iperosmotici (acetazolamide o mannitolo) se la gestione topica non riesce a controllare la pressione. Se questo è il caso, il paziente richiederà probabilmente un intervento chirurgico.

È importante notare che gli inibitori dell’anidrasi carbonica sono generalmente evitati nel trattamento degli aumenti di pressione perché questi agenti possono aumentare la tendenza falciforme nella camera anteriore dei pazienti con emoglobinopatie a cellule falciformi aumentando l’acidità acquosa., Inoltre, gli agenti iperosmotici sistemici possono indurre una crisi di falce nei pazienti disidratati con anemia falciforme e dovrebbero essere evitati in questi pazienti per questo motivo.

Inoltre, in quelli con anemia falciforme, agonisti adrenergici con significativa attività alfa-1 come iopidina o apraclonidina sono una preoccupazione in quanto possono promuovere la falce intravascolare dalle loro proprietà vasocostrittive e deossigenanti sugsequent.

L’acido aminocaproico sistemico e topico (ACA) è stato raccomandato in vari studi come opzioni di trattamento per evitare l’emorragia secondaria nei pazienti con ifema., L’ACA è un derivato e un analogo dell’aminoacido lisina e inibisce competitivamente la plasmina, un importante enzima proteico coinvolto nella fibrinolisi. Se le emorragie secondarie sono il risultato della lisi e della retrazione di un coagulo che ha prodotto un’occlusione del vaso traumatizzato, la prevenzione della lisi del coagulo normalmente presente per 5-6 giorni dovrebbe essere vantaggiosa per consentire al vaso sanguigno ferito di riparare più completamente la sua integrità. L’acido tranexamico (TA) è un’altra alternativa. È più potente dell’acido aminocaproico con meno effetti collaterali., Antifibrinolitici come ACA e TA non sono usati di routine nel trattamento delleph, ma possono essere utili nei pazienti a più alto rischio di risanguinamento o altre complicanze associate all’ifema.

Se la pressione intraoculare non è adeguatamente controllata con la gestione medica, o il paziente sviluppa ulteriori complicazioni oculari (colorazione del sangue corneale, rilegatura), può essere necessario un trattamento chirurgico.

Chirurgia

La maggior parte degliph si risolverà con la sola gestione medica. Circa il 5% dei pazienti con ifema traumatico richiede un intervento chirurgico., Il paziente può in genere essere monitorato per i primi 4 giorni con il solo trattamento medico per consentire una risoluzione spontanea. Dopo questo punto, l’intervento chirurgico può essere indicato nell’impostazione del glaucoma incontrollato, della colorazione del sangue corneale, della persistenza di un ifema grande o totale e del sanguinamento attivo nella camera anteriore. L’ipertensione intraoculare incontrollata è definita come maggiore o uguale a 50 mmHg per più di cinque giorni o più di 25 mmHg per più di 24 ore in pazienti con emoglobinopatia falciforme nonostante la massima terapia medica., I pazienti con emoglobinopatie a cellule falciformi e anche quelli con tratto falciforme richiedono un intervento chirurgico se la pressione intraoculare non viene controllata entro 24 ore. Se un grande ifema provoca un’ostruzione visiva completa in un paziente pediatrico, potrebbe risultare l’ambliopia. In questi pazienti più giovani, l’intervento chirurgico precoce può essere giustificato per evitare questa complicazione visiva.,

Le opzioni per l’intervento chirurgico consistono nell’irrigazione della camera anteriore e nell’aspirazione attraverso una piccola incisione (washout della camera anteriore), nell’evacuazione dell’ifema con strumentazione di vitrectomia chiusa o nell’irrigazione del coagulo con una procedura di filtraggio (trabeculectomia). Inoltre, una paracentesi della camera anteriore può essere eseguita per il controllo temporaneo della pressione intraoculare elevata. Se un ifema totale è presente, è possibile che blocco pupillare potrebbe verificarsi, e un iridectomia periferica può essere indicato durante il tempo di intervento chirurgico., Un washout della camera anteriore con irrigazione e aspirazione viene comunemente eseguito per primo. Se la pressione intraoculare rimane incontrollata, è indicata una trabeculectomia insieme alla ripetizione del washout della camera anteriore. Una trabeculectomia non viene generalmente eseguita perph più piccole, ma viene utilizzata da alcuni medici come approccio chirurgico iniziale (con concomitante iridectomia periferica e washout della camera anteriore).

Gliph postoperatori possono essere osservati al momento dell’intervento chirurgico o entro i primi 2-3 giorni dopo l’intervento., Se il sanguinamento viene identificato intraoperativamente, deve essere identificato e coagulato se non cessa da solo.

Complicazioni

1. Ostruzione della rete trabecolare con associato aumento della pressione intraoculare
2. Sinechie anteriori periferiche (PAS)
3. Sinechie posteriori
4. Colorazione del sangue corneale
   • L’Atlante della patologia dell”American Academy of Ophthalmology contiene un’immagine virtuale al microscopio della colorazione del sangue corneale.,
     Rebleed: sangue rosso fresco stratificato sopra un coagulo scuro inferiormente

5. Rebleeding: può verificarsi quando il coagulo iniziale si ritrae lyses permettendo un secondo episodio di sanguinamento. I rebleeds sono generalmente più gravi del sanguinamento iniziale, più probabilità di portare a glaucoma, colorazione del sangue corneale e formazione di sinechie. È stato segnalato per accadere 3,5% – 38% del tempo e probabilmente 5-10% globale. Di solito si verifica entro i primi 5 giorni dopo l’infortunio., I fattori di rischio per il rebleeding includono ipotonia o IOP elevata, ifema del 50% o superiore, ipertensione sistemica, uso di aspirina e pazienti neri.
6. Blocco pupillare
7. Ambliopia (pazienti pediatrici)

Prognosi

La prognosi dipende dall’eziologia e dal fatto che il paziente abbia sviluppato una complicazione associata dall’ifema. Questi pazienti devono essere monitorati attentamente per garantire un’adeguata risoluzione dell’ifema senza lo sviluppo di complicanze visivamente debilitanti., Inoltre, i pazienti con una storia di trauma oculare richiedono un follow-up di routine con esame gonioscopico a causa del potenziale di sviluppo del glaucoma ad angolo recessivo.

Ringraziamenti

Tutte le immagini sono per gentile concessione del Krieger Eye Institute (KEI) presso il Sinai Hospital di Baltimora, insieme al Dr. Gregory Oldham.

Risorse aggiuntive

Vedi anche

1. Glaucoma a cellule fantasma
2. Glaucoma neovascolare
3. Trabeculectomia
4. Retinopatia diabetica

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