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Le donne sono prevalentemente colpite (rapporto sessuale F / M intorno a 4:1), con i bambini che hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia rispetto agli adulti. La sclerodermia fibrosante localizzata è classificata in diversi sottotipi che includono morphea, morphea generalizzata e sclerodermia lineare. La sclerodermia lineare tende a colpire bambini e adolescenti, mentre la morfea è più comune negli adulti. Tuttavia, entrambi possono coesistere nello stesso paziente. In primo luogo, le aree di pelle dura e secca si sviluppano nelle mani, nelle braccia, nel viso o nella gamba., Quindi compaiono placche (morfea) o strisce larghe (sclerodermia lineare). Le placche sono rotonde o ovali, spesso con un aspetto bianco e un bordo rosso. Strisce larghe si sviluppano principalmente su viso, torace, braccia e gambe. Nel caso di coinvolgimento facciale, alcune strisce che si sviluppano sulla fronte possono essere cave e portare ad un aspetto chiamato en coup de sabre. La sclerodermia lineare tende a coinvolgere il grasso e i muscoli sottostanti e può portare all’atrofia muscolare. A causa dell’impatto sulla crescita, la sclerodermia localizzata può causare asimmetria facciale o degli arti, contratture di flessione e disabilità., Il fenomeno di Raynaud è solitamente assente.


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