Nonfluente/agrammatica PPA
sindromi FTD caratterizzate prevalentemente dalla graduale perdita della capacità di parlare, leggere, scrivere e capire ciò che gli altri stanno dicendo rientrano nella categoria di afasia progressiva primaria, o PPA. La PPA viene diagnosticata quando sono soddisfatti tre criteri:
- C’è una graduale compromissione del linguaggio (non solo della parola).
- Il problema della lingua è inizialmente l’unica compromissione.
- La causa sottostante è una malattia neurodegenerativa.,
Gli esperti suddividono ulteriormente la PPA in tre sottotipi clinici in base alle competenze linguistiche specifiche che sono più colpite.
Le persone con la variante non influenzale / agrammatica del PPA (nfvPPA, noto anche come PPA-G), chiamata anche afasia progressiva non influenzale o PNFA, trovano sempre più difficile parlare, ma possono ancora ricordare i significati delle singole parole. La capacità di formare suoni con le labbra e la lingua è causata dalla degenerazione delle parti del cervello che controllano alcuni muscoli correlati; i muscoli stessi, tuttavia, non sono influenzati., Il termine tecnico per tali problemi è aprassia del discorso (AOS). Di conseguenza, il loro discorso diventa lento e faticoso e possono sembrare fisicamente lottando per produrre parole. Ma i problemi di linguaggio da soli non sono sufficienti per diagnosticare la PPA. Quando il problema dominante è la parola piuttosto che la lingua, la diagnosi è progressiva AOS piuttosto che PPA.
La caratteristica distintiva è la compromissione della grammatica., Le persone con nfvPPA commettono molti errori mentre parlano, tra cui omettendo piccole parole grammaticali, usando terminazioni di parole e tempi verbali in modo errato e/o mescolando l’ordine delle parole nelle frasi. Alla fine, alcuni possono sviluppare difficoltà a deglutire e sintomi motori più diffusi simili a quelli osservati nelle forme predominanti del movimento di FTD come la sindrome corticobasale.
Conoscere i segni Know Conoscere i sintomi
Aprassia
Difficoltà a produrre movimenti delle labbra e della lingua necessari per la parola., Ciò si traduce in suoni distorti o errati con un discorso lento e faticoso e movimenti a tentoni del viso e della bocca nel tentativo di produrre il suono corretto.. Il discorso faticoso è spesso il primo sintomo. Le parole multisillabiche sono le più difficili da produrre.
Agrammatismo
Omettendo parole in frasi, in particolare brevi parole di collegamento (ad esempio, “a”, “da”, “il.”L’ordine delle parole nelle frasi è spesso errato. Gli errori sono fatti nell’uso di terminazioni di parole, tempi verbali e pronomi., Il discorso si limita a frasi brevi e semplici che sono difficili da capire per l’ascoltatore a causa di omissioni ed errori. Come esempi: l’individuo interessato può usare ” seme “invece di” sega “o” gettato “invece di” gettato.”Possono dire:” Oggi go vai a pranzo ah ah sister sorella ” per ” oggi vado a pranzo con mia sorella.”
Comprensione alterata di frasi complesse
La comprensione di una sola parola non è influenzata, ma la capacità di comprendere frasi lunghe o grammaticalmente difficili è ridotta., Le persone con PPA possono trovare sempre più difficile capire ciò che sperimentano come “troppa” informazione verbale, cioè guardare la televisione o capire la conversazione in un ambiente di gruppo.
Mutismo
La persona interessata non parla affatto.
Difficoltà a deglutire
Si sviluppa più tardi nella progressione della malattia.
Sintomi motori
Possono verificarsi deficit di movimento simili alla malattia di Parkinson., La persona colpita può sperimentare un movimento lento e rigido, perdere l’equilibrio o cadere facilmente, avere difficoltà a usare un braccio o una gamba e sperimentare movimenti oculari limitati su e giù.,
Diagnosi
Medici di prendere in considerazione una diagnosi clinica di nfvPPA in base a questa combinazione di sintomi:
- Aprassia di discorso
- Agrammatism
E almeno due dei seguenti sintomi:
- Compromissione della comprensione di frasi complesse
- Singola parola di comprensione inalterato
- Oggetto la conoscenza inalterato
Trattamento, la Gestione, e Cosa Aspettarsi
Come per tutte le forme di FTD, non vi è alcuna cura per la PPA, e nella maggior parte dei casi la sua progressione non può essere rallentato. Attualmente non esistono farmaci per trattare la PPA., Tuttavia, alcune terapie possono aiutare a gestirlo, aiutando l’individuo interessato a migliorare o mantenere la capacità di comunicare.
La stimolazione transcranica a corrente continua, la stimolazione magnetica transcranica ripetitiva e la terapia del linguaggio hanno mostrato effetti positivi, ma sono necessari ulteriori studi per comprendere la relazione tra quantità e tempi di trattamento e effetti a lungo termine. Molti pazienti PPA sviluppano le complicazioni comportamentali, sociali e/o motorie osservate in altre forme di FTD. In questi pazienti, la prognosi è ovviamente più povera e la gestione più complicata., I pazienti che non sviluppano questi sintomi aggiuntivi sono in grado di preservare la loro indipendenza e stile di vita attivo per un periodo di tempo più lungo.
Genetica
La PPA non influenzale / agrammatica può essere sporadica, familiare o ereditaria. La maggior parte dei casi non è ereditaria.
Patologia
Secondo i rapporti dell’autopsia, la maggior parte dei pazienti con nfvPPA (60%) ha accumuli anormali di proteine tau nel cervello che sono distinti dal tipo di proteina tau che si accumula nella malattia di Alzheimer., I restanti individui con nfvPPA hanno la proteina FTLD-TDP43 o una patologia di Alzheimer all’autopsia.