PMC (Italiano)
DISCUSSIONE
BN di solito appare nell’infanzia o nell’adolescenza ed è raramente congenito.1,2 La forma più comune, DBN, si presenta come una papula o nodulo solitario,simmetrico e intensamente pigmentato che misura meno di 1 cm e si verifica principalmente sul dorso delle mani o dei piedi; o posizioni come viso e scalpo.1,2 Può influenzare le mucose e extracutaneositi. La variante CBN è un nodulo o placca, di solito da 1 a 3 cm di diametro, con superficie liscia o irregolare, più comunemente trovata nella zona glutei, sacrococcigea ocalpo.,1,2 La crescita è insolita e dovrebbe sollevare il sospetto divenerazione maligna.1,2,4,5
BN maligno ha di solito un aspetto multinodulare, con crescita progressiva e, ingeneral, più di 3 cm di diametro e situato sul cuoio capelluto.1 Può derivare da un BN, nevo di Otaor It o de novo, e il suo comportamento biologico èincerto.1,2,4,5 La degenerazione maligna è inconsapeincidenza e prognosi, con un alto tasso di recidiva e metastasi, in particolare ai linfonodi.,1,2,4,5 Caratteristiche ad alto rischio formalignancy in un BN sono: dimensione > 2 cm, superficie multinodulare, posizione nel cuoio capelluto andgrowth.1,2,4,5,6 Si ritiene che BN derivi da una migrazione incompleta di cellule precursori dei melanociti, provenienti dalla cresta neurale, in cammino verso l’epidermide. Istologicamente, ci sono melanociti dendritici, raggruppati nel derma superiore e medio, con produzione attiva di melanina, mentre in composti e intradermalnevi, i melanociti dermici non producono o producono poco melanina.,1
CBN si differenzia da DBN da melanociti pigmentati nel derma, raggruppati spindlecell contenenti poca o nessuna melanina, che spesso penetrano nello strato sottocutaneo come isole ben definite.1,2,3,4,5,6 Sebbene non vi siano criteri uniformi per la distinzione, elevata attività mitotica (>2/mm2),marcata atipia citologica, necrosi, infiltrazione profonda e figure mitotiche atipichelanoma favorevole.,1,2,3,4,5,6 Almeno uno dei risultati seguenti caratterizza il CBN come atipico: asimmetria, infiltrazione focale o ipercellularità, pleomorfismo con ipercromasia, nucleoli proeminenti e mitosi occasionali (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
A causa delle caratteristiche intermedie sovrapposte tra CBN atipico e malignobn/melanoma, la sua distinzione rimane una sfida.5,7 ACBN tendono a mostrare un indice proliferativo più alto proliferando l’antigene nucleare cellulare (PCNA) e Mib-1, nonché un tasso mitotico significativamente più alto rispetto al CBN tipico.,
L’espressione delle regioni dell’organizzatore nucleolare argirofila (AgNORs) è stata considerata nella prognosi della lesione melanocitica della pelle. Il numero medio di AgNOR per nucleo (conteggio di AgNOR),la loro distribuzione (configurazione) e il rapporto area di AgNOR/area nucleare possono essere utili per discriminare lesioni melanocitiche benigne da maligne, sebbene con una sovrapposizione considerevole. Di solito, c’è una relazione lineare tra i conteggi di AgNOR ei punteggi immunocontenenti PCNA, che possono essere parametri aggiuntivi per la diagnosi DICBN maligna.,7
Le tecniche molecolari del tumore primario come l’ibridazione genomica comparativa (CGH) o l’ibridazione in situ a fluorescenza possono aiutare a stabilire una melanomadiagnosi. Tuttavia, questi test richiedono un’ulteriore validazione indipendente e non sono attualmente ampiamente disponibili.8
CGH di alcuni casi di BN di grandi dimensioni con noduli cellulari sottocutanei ha mostrato aberrazioni cromosomiche tipiche del melanoma. I noduli hanno mostrato guadagni che coinvolgono il cromosoma 6p e perdite che coinvolgono il cromosoma 6q, che sono tra le aberrazioni più comuni nel melanoma., Nelle aree circostanti meno cellulari che sono apparsebn rappresentative, queste aberrazioni del numero di copie non erano presenti.9
Il BN grande con una configurazione profonda e multi-nodulare deve essere interpretato con cautela e la biopsia superficiale può essere fuorviante. I pazienti con proliferazioni melanocitiche istologicamente ambiguousdermal che esibiscono aberrazioni di numero di copia shouldundergo il follow-up clinico attento.10
Mutazioni somatiche nel codone 209 di GNAQ, un gene che codifica la subunità α q della proteina proteica di segnalazione, possono essere presenti fino all ‘ 80% di BN.,10
La difficile distinzione di ACBN dal melanoma associato alla crescita, una caratteristica di malignità ad alto rischio, ma insolita nel CBN, giustifica la sua resezione completa e il follow-up a lungo termine di questi pazienti. Ulteriori studi tra cui analisi molecolare e genetica forniranno preziose intuizioni e potrebbero essere utili per differenziare il CBN atipico dal BN maligno,ma la storia accurata e l’esame fisico, con attenzione alla crescita della lesione, rimangono fondamentali per un intervento precoce.