PMC (Italiano)
DOMANDA: Un uomo di 50 anni che aveva recentemente completato la chemioterapia di consolidamento per la leucemia mielocitica acuta ha presentato dolore lombare che si irradia alla gamba destra. Non aveva incontinenza intestinale o vescicale. Il paziente ha anche riportato la crescita di più noduli cutanei verdastri alcune settimane prima della presentazione (figura 1). Una biopsia del midollo osseo era risultata negativa per le cellule leucemiche 1 mese prima della presentazione.,
Nodulo cutaneo di 12 mm di diametro
All’esame fisico, il paziente aveva un’andatura e una sensazione normali ma un riflesso della caviglia diminuito e il test di sollevamento della gamba dritta era positivo sul lato destro. Diversi noduli verdastri non tendenti da 1 a 2 cm erano presenti sul tronco e sulle cosce.
Qual è l”origine della condizione della pelle di questo paziente, e come si riferisce al suo mal di schiena?
RISPOSTA: Questo paziente ha cloromi (sarcomi granulocitari) della sua pelle e delle meningi, queste ultime che causano la compressione della radice del nervo spinale., Un cloroma è definito come un tumore verde costituito da cellule leucemiche, con la forma di combinazione della parola, “cloro-” derivato dal greco per verde (come nella clorofilla). Il colore verde è più evidente che circonda la papula rossa sulla pelle in figura 1.
La risonanza magnetica della colonna vertebrale (figura 2) ha mostrato un’infiltrazione leucemica diffusa in tutta la colonna vertebrale, causando la compressione della sua cauda equina, e una successiva puntura lombare ha rivelato cellule linfoblastiche. Una biopsia dei noduli cutanei del paziente ha confermato la presenza di cellule leucemiche (figura 3).,
Vertebrale risonanza magnetica immagine che mostra compressione della cauda equina (freccia)
la biopsia della Pelle che mostra un infiltrato di cellule leucemiche
Chloromas sono una rara manifestazione di entrambi mieloide acuta e leucemia linfocitica acuta. Di solito sono visti in pazienti più giovani con leucemia e sono stati descritti in quasi tutte le posizioni anatomiche., Nella maggior parte dei casi, il tumore è associato alla coesistenza di leucemia acuta; infatti, può annunciare una ricaduta ematologica, come in questo paziente.1
Istologicamente, un cloroma è composto da fogli di cellule primitive del tipo mieloide o monoblastoide. La tinta verdastra del tumore è dovuta alla mieloperossidasi trovata nei leucociti neutrofili. Le condizioni più probabili da confondere con il cloroma (se la diagnosi di leucemia non è già stata fatta) sono il linfoma istiocitico e il granuloma eosinofilo.2
I cloromi raramente causano la compressione del midollo spinale.,3 La maggior parte dei casi di sindrome acuta della cauda equina sono causati da compressione meccanica delle radici nervose spinali da tumore o infezione. Le cause neoplastiche più comuni di compressione del midollo spinale includono il cancro alla prostata, al seno e ai polmoni. Il trattamento della sindrome della cauda equina richiede una decompressione urgente delle radici nervose coinvolte, con radioterapia, somministrazione di steroidi, chemioterapia o chirurgia.4
Il paziente ha subito un’irradiazione totale urgente della colonna vertebrale, che ha comportato una rapida diminuzione del suo dolore lombare., Ha poi rifiutato ulteriori chemioterapia, optando invece per le cure palliative.