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La vasculite leucocitoclastica (LCV), chiamata anche vasculite da ipersensibilità, è una vasculite a piccoli vasi con un tasso di incidenza riportato di circa 30 casi per milione di persone all’anno e si pensa che colpisca uomini e donne in numero uguale.1,2 La pelle è l’organo più comunemente coinvolto in LCV. La presentazione tipica è un’eruzione cutanea dolorosa e bruciante prevalentemente negli arti inferiori (Figura 1), con fino a un terzo dei pazienti che presentano un coinvolgimento del tronco e degli arti superiori.,3 La manifestazione cutanea più comune di LCV è la porpora palpabile.1-3 Altre manifestazioni cutanee includono rash maculopapulare, bolle, papule, placche, noduli, ulcere e livedo reticularis.4 I pazienti con LCV possono anche presentare artralgie o artrite che coinvolgono le ginocchia o le caviglie.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 Sebbene l’esatto meccanismo patogeno rimanga da chiarire, si ritiene che gli immunocomplessi circolanti siano coinvolti.6

Nella valutazione dei pazienti con LCV, test di laboratorio tra cui un esame emocromocitometrico completo, velocità di sedimentazione eritrocitaria, profilo biochimico con funzionalità epatica e renale e analisi delle urine sono utili per escludere altri vasculitidi, determinare la presenza di malattia sistemica e identificare un disturbo associato, che può fornire informazioni prognostiche.,4 I pazienti con sospetta LCV che si presentano al pronto soccorso possono richiedere analgesici parenterali per il controllo del dolore e quei pazienti che non richiedono il ricovero in ospedale devono essere indirizzati a un dermatologo al momento della dimissione. La diagnosi di LCV è confermata dall’esame istologico di una biopsia dall’area interessata che dimostra infiltrati leucocitari perivascolari e vascolari insieme alla necrosi fibrinoide.1 Lieve, pelle limitata LCV non richiede trattamento a parte il riposo, elevazione delle gambe, impacchi di ghiaccio per la zona interessata, e la rimozione o il trattamento della causa incitante.,7 La presenza di artralgia o artrite richiede l’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o un breve ciclo di steroidi orali (ad esempio, prednisone o methlprednisolone) alla dose di 1 mg/kg/die per 4 settimane seguite da un cono steroide. La maggior parte dei pazienti risponde a tale trattamento.8 Può essere necessaria una dose a impulso singolo di corticosteroidi per via endovenosa (ad esempio metilprednisolone, 15 mg/kg), seguita da corticosteroidi orali nei casi più gravi. La colchicina è stata anche utile in pazienti con sintomi cutanei e articolari, anche se il successo in un piccolo studio controllato randomizzato è stato limitato.,9 La colchicina deve essere usata con cautela nelle persone con malattie renali e nelle donne in gravidanza. La maggior parte dei pazienti con vasculite leucocitoclastica cutanea sono trattati in ambiente ambulatoriale. L’assistenza ospedaliera è necessaria in pazienti che hanno gravi sindromi vasculitiche sistemiche e gravi disfunzioni d’organo. In assenza di coinvolgimento interno, la maggior parte dei casi di LCV si risolve entro settimane o mesi, con circa il 10% dei pazienti con malattia cronica o ricorrente.10

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