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Eziopatogenesi
Diversi studi hanno esaminato le paralisi del nervo cranico oculomotore, trocleare e abducente nella popolazione complessiva. Il più grande di questi era della Mayo clinic: sono stati esaminati 4000 casi di paralisi del nervo cranico. Secondo questo studio, la paralisi del terzo nervo ha contribuito al 28% dei casi totali di paralisi del nervo oculare. La sesta paralisi del nervo era la più comune (43%) e la quarta paralisi del nervo cranico (15%) era la meno comune.,
Berlit ha valutato 412 pazienti con paralisi del nervo oculare isolate e acquisite che frequentano i centri acuti di neurologia di Heidelberg e Mannheim tra il 1970 e il 1984 in uno studio retrospettivo. Le paralisi dei nervi oculomotori sono state più frequenti (41,7%) rispetto agli abduceni (40%), al nervo trocleare (6,1%) o alle paralisi dei nervi motori oculari combinate (12,1%).
La paresi del nervo oculomotore non ha mostrato alcun coinvolgimento della pupilla nel 62,7% dei pazienti; ciò si è applicato in particolare alle paralisi nervose III di origine vascolare (69%), infiammatoria (68%) e indeterminata (71%). Nel 92% dei pazienti con tumore e nel 78.,5% con aneurisma la pupilla è stata fissata e dilatata all’esame. Il risultato di questo studio è stato in contrasto con altre serie che riportano la paralisi del sesto nervo come la più comune paralisi del nervo motorio oculare seguita da paralisi del terzo e quarto nervo.
Rucker nel 1958 ha presentato una revisione completa delle cause della paralisi delle paralisi del nervo motorio oculare. Ha incluso 1000 casi di paralisi del nervo cranico. La paralisi isolata del terzo nervo era presente nel 34% dei casi preceduta dalla paralisi del sesto nervo nel 41% dei casi. Nel 28% dei casi di paralisi del terzo nervo, non è stato possibile determinare alcuna causa., Nel resto dei casi, le cause comuni erano aneurismi (19%), malattia vascolare (18%), trauma cranico (15%) e neoplasia (10%). Rucker ancora nel 1966 ha intrapreso uno studio per altri 1000 casi per determinare la frequenza relativa delle varie eziologie.
Richards et al., nel 1992, ha esaminato 1278 casi di paralisi del nervo cranico. Includevano sia casi congeniti che acquisiti. La sesta paralisi del nervo era il nervo più comunemente colpito seguito dalla terza e quarta paralisi del nervo cranico, rispettivamente. Per la paralisi del terzo nervo isolato, le cause vascolari e indeterminate erano le più comuni., Aneurismi sono stati visti meno comunemente come la causa.
Green et al., nel 1964, ha esaminato 130 pazienti di paralisi del terzo nervo acquisita. Il loro studio ha rivelato che l’incidenza di paralisi del nervo oculare isolata è bassa nella prima decade e aumenta ogni decennio fino alla settima decade e poi diminuisce precipitosamente. Circa il 75% dei pazienti aveva un’età superiore ai 40 anni. Gli aneurismi vascolari erano la causa più comune nelle loro serie che rappresentano il 29,2% dei casi totali. Diabete (19,2%), neurite (15,4%), trauma (10,8%), tumori (3,8%), sifilide (9,2%) e varie (3.,8%) erano tra le altre eziologie.
Harley, nel 1980, recensì 121 pazienti pediatrici con paralisi del terzo, quarto, sesto e multiplo nervo. La paralisi del terzo nervo ha rappresentato il 26% di tutti i casi. Tra i 42 casi di paralisi del terzo nervo, 15 erano congeniti, 4 erano post-traumatici, 3 erano postinfiammatori e 5 erano con eziologia vascolare.
Trenta casi di paralisi isolata del terzo nervo di età inferiore ai 20 anni sono stati studiati presso l’ospedale John Hopkins per un periodo di 25 anni da Miller. Quasi il 43% dei casi era di eziologia congenita., Acquisiti erano più comunemente a causa di traumi e infezioni seguite da neoplasie, aneurismi ed emicrania oftalmoplegica.
Tiffin et al. eseguito uno studio retrospettivo di tutti i pazienti con acquisita III, IV o VI paralisi del nervo cranico che sono stati visti nel reparto ortottica a Ninewells Hospital, Dundee, nel periodo di 9 anni dal 1984 al 1992. Sono stati identificati un totale di 165 casi.
Le paralisi del nervo VI rappresentavano la maggior parte dei pazienti (57%), con le paralisi del nervo IV (21%) che si verificano più frequentemente delle paralisi del nervo III (17%) e delle paralisi multiple (5%)., Circa il 35% dei casi era di eziologia sconosciuta e il 32% di eziologia vascolare. Circa il 57% di tutti i pazienti ha effettuato un recupero totale (in un periodo mediano di 3 mesi) e l ‘ 80% ha effettuato almeno un recupero parziale. I risultati sono in contrasto con quelli degli studi precedenti.
Victor ha studiato 16 bambini con paralisi congenita unilaterale del nervo oculomotore al John Hopkins Hospital. Ing et al. recensito 54 bambini con la paralisi del terzo nervo. Nella loro serie, il 20% dei casi era congenito. I casi acquisiti erano più comunemente dovuti a traumi (57%) seguiti da infiammazione (13%)., Ng e Lyons, nel 2005, hanno studiato 18 bambini sotto i 14 anni di età con paralisi del nervo oculomotore; di cui, 10 erano maschi e 8 erano femmine. Tredici dei 18 (72%) bambini erano all’interno di una fascia di età ambliogenica, definita come 8 anni o meno. I meccanismi eziologici erano congeniti in 6 pazienti (33%), traumatici in 5 (28%), neoplastici in 4 (22%), vascolari in 2 (11%) ed emicranici o parainfettivi in 1 (6%).
Il meccanismo più comune di paralisi del terzo nervo congenita isolata è una lesione perinatale al nervo periferico. In questi casi non si presume che le lesioni nucleari siano la causa., I casi congeniti mostrano predominanza per l’occhio destro.
Si presume che ciò sia correlato al trauma della nascita poiché la posizione occipito-trasversale sinistra del feto è la posizione più comune dell’occipite durante il travaglio. La maggior parte dei casi congeniti sono stati pensati per essere isolati senza anomalie associate; tuttavia, alcuni rapporti sono stati fatti circa le associazioni di paralisi nervose oculomotorie congenite., Balkan e Hoyt, nel 1984, hanno descritto pochi pazienti di paralisi congenita del terzo nervo con deficit neurologici associati costituiti da emiplegia controlaterale in 3 pazienti, monoplegia in 1 paziente, ritardo dello sviluppo generalizzato in 2 pazienti. Keith, nel 1987, ha riportato 1 paziente con ritardo dello sviluppo e autismo, 1 con spina bifia, 1 con sindrome di Goldenhar e 1 paziente con ventricoli allargati e ipoplasia del lobo temporale., Hamed, nel 1991, ha descritto 2 pazienti di paralisi congenita del terzo nervo con emiparesi, 2 con idrocefalo, 1 con paraparesi spastica, 1 con paresi facciale, 1 con displasia settoottica, 1 con sindrome del tratto ottico, 1 con piccolo mesencefalo R e paresi dei nervi cranici VII-XII e 1 paziente con sindrome di Goldenhar e idrocefalo. Dopo questi casi, Ing et al., nel 1992, ha descritto 2 casi di paralisi congenita del nervo oculomotore con paralisi cerebrale e 1 con sindrome di Mobius., Nel 1997, Tsaloumas e Willshaw hanno riportato ritardo dello sviluppo, convulsioni e problemi comportamentali in 3 pazienti di paralisi congenita del terzo nervo; paralisi cerebrale in 1 paziente, infarto del tronco cerebrale in 1 paziente, infarto cerebellare in 1 paziente, malformazione di Chiari in 1 paziente, lesione del mesencefalo della linea mediana in 1 paziente e emangioma intraconale in 1 paziente. White et al. hanno riportato due casi di paralisi congenita del terzo nervo con emangioma facciale, emangioma cerebellare e paralisi apparente dello sguardo., Due casi di paralisi congenita del nervo oculomotore con deficit neurologici e anomalie del sistema nervoso centrale (SNC) sono stati riportati da Sun e Kao. Uno di questi pazienti aveva ipoplasia del mesencefalo e del corpo colloso e un altro aveva dilatazione ventricolare e assenza di setto pellucidum (sindrome di de Morsier).
Nel 1999, Mudgil e Repka hanno riportato un incidente cerebrovascolare in 4 pazienti, malformazione artero-venosa in 1 paziente, cisti aracnoidea della fossa posteriore in 1, Mobius in 1, craniocinostosi in 1, atrofia del tronco cerebrale in 1 e ventricolomegalia in 1 paziente., Recentemente, Ng e Lyons, nel 2005, hanno descritto il panipopituitarismo insieme all’ipoplasia del nervo ottico, alla perdita dell’udito neurosensoriale, alla cisti del plesso coroide in 1 paziente di paralisi congenita del nervo oculomotore e all’oloprosencefalia con difetto di migrazione del SNC in 1 paziente.
L’incidenza di ambliopia dell’occhio colpito è maggiore nei casi congeniti di paralisi del terzo nervo. Nello studio di Victor, 9 dei 12 casi avevano l ” ambliopia. La migliore acuità visiva in questi occhi ambliopici era 6/12. In uno studio di Ing et al., 5 di 11 casi di paralisi congenita ebbero visione di 6/12 o meglio., A volte, l’occhio nonpalsied può sviluppare l’ambliopia invece dell’occhio palsied. Potrebbe essere possibile sia a causa della preferenza di fissazione dell’occhio interessato o coesistere nistagmo che viene inumidito in occhio più paretico.
La pupilla è nella maggior parte dei casi di paralisi del terzo nervo. La pupilla coinvolta può essere fissa e dilatata a causa della perdita di innervazioni allo sfintere papillare o miotica a causa di innervazione aberrante.
La paralisi del terzo nervo è talvolta complicata a causa di innervazione aberrante. Questo è visto in entrambi i casi acquisiti e congeniti., Miller ha documentato la rigenerazione aberrante in 8 casi congeniti su 13, mentre Victor in 10 casi su 16. In caso di paralisi del terzo nervo acquisito, l’eziologia varia in diverse fasce d’età. Nei bambini, traumi (20%), infiammazione (13%), tumori (10%) sono le cause più comuni, mentre negli adulti, eziologie vasculopatiche, aneurismi e traumi sono le principali eziologie.
Le paralisi nervose traumatiche sono più comuni nei giovani maschi adulti. In uno studio condotto da Elston maschi rappresentato 16 su 20 casi erano maschi., Terzo nervo è solitamente coinvolto in grave, ad alta velocità chiuso trauma cranico da avulsione dal mesencefalo, necrosi contusione primaria o emorragia intra e perineurale nello spazio subaracnoideo.
Il terzo nervo può essere coinvolto a qualsiasi livello dal livello del suo nucleo nel mesencefalo alla sua area di alimentazione nell’orbita. Le lesioni nucleari sono comunemente dovute a patologia vascolare, demielinizzazione o neoplasie. Queste lesioni hanno una presentazione variabile a seconda del coinvolgimento di vari subnuclei., Le lesioni nucleari si presentano solitamente come paralisi unilaterale del terzo nervo con coinvolgimento controlaterale del retto superiore (SR) e ptosi bilaterale, o terzo nervo bilaterale, con o senza oftalmoplegia interna.
Le lesioni fascicolari come quelle nucleari sono anche dovute a patologia vascolare, demielinizzazione o neoplasie. Queste lesioni possono coinvolgere le strutture del tronco cerebrale circostante e quindi possono presentare segni di emiplegia controlaterale o tremore e atassia di intenzione controlaterale.
Il coinvolgimento del nervo periferico è relativamente più comune., La parte interpeduncolare può essere coinvolta da aneurisma, trauma o meningite. La paralisi di divisione superiore o inferiore isolata è relativamente meno comune. Il coinvolgimento della divisione superiore è stato riportato a causa di lesioni nel seno cavernoso anteriore. È stata riportata paralisi isolata della divisione inferiore con malattia o trauma orbitale locale, emicrania virale, oftalmoplegica, vasculite, malattia demielinizzante o patologia sconosciuta.
Coinvolgimento del terzo nervo dovuto alla patologia del seno cavernoso di solito presente con paralisi nervosa multipla., La patologia orbitale può essere sotto forma di pseudotumore, sindrome di tolosa hunt, neuropatia traumatica e coinvolgimento tumorale. Questi pazienti hanno solitamente altri segni localizzanti quali dolore, parestesie, proptosi e neuropatia ottica compressiva.