PRES e RCV possono causare danni neurologici irreversibili
HILTON HEAD—Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) e reversible cerebral vasocostriction syndrome (RCVS) possono causare gravi lesioni neurologiche irreversibili se non trattati, secondo una panoramica presentata al 37 ° Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium della Vanderbilt University.
L’imaging svolge un ruolo cruciale nella diagnosi di PRES e RCV, che sono stati definiti abbastanza recentemente., Le due condizioni condividono alcune caratteristiche e le loro patologie non sono ben comprese.
L’evidenza aneddotica suggerisce che il numero di pazienti che presentano PRES e RCV è in aumento. ” Dobbiamo fare meglio a riconoscere e trattare questi disturbi con urgenza per prevenire lesioni neurologiche permanenti”, ha detto Anne O’Duffy, MD. I neurologi dovrebbero studiare da vicino le malattie per capirle meglio, ha aggiunto.
PRES Associato all’ipertensione
La prima descrizione di PRES era una serie di 15 pazienti pubblicata nel 1996, ha detto il dott., O’Duffy, assistente professore di Neurologia al Vanderbilt Stroke Center di Nashville. La presentazione clinica varia e può includere convulsioni, alterazione della coscienza, mal di testa e anomalie visive. PRES può svilupparsi in associazione con varie condizioni, ma l’anomalia fisiologica principale è pensato per essere edema vasogenico cerebrale. PRES in genere è reversibile quando la causa viene identificata e rimossa.
L ‘ incidenza di PRES non è nota. E ‘ stato riportato in individui di età compresa tra 4 e 90, ma la fascia di età media è da 39 a 47., PRES colpisce significativamente più femmine rispetto ai maschi. Il paziente tipico ha un’ipertensione trattata male e la PRES si manifesta come un improvviso e marcato aumento della pressione sanguigna. PRES può anche essere correlato al trapianto di midollo osseo, agenti chemioterapici per il cancro, farmaci antireiezione e insufficienza renale cronica.
Le convulsioni si verificano nella maggior parte dei pazienti con PRES e lo stato epilettico si verifica in circa il 13% dei pazienti. Possono essere presenti sintomi visivi di visione offuscata, emianopsia, allucinazioni visive e cecità corticale., Sebbene tra il 67% e l ‘ 80% dei pazienti abbia ipertensione acuta, il livello di pressione sanguigna non è correlato alla gravità della malattia. Tra il 35% e il 40% dei pazienti con PRES richiede ventilazione meccanica per tre o sette giorni. La durata media della degenza ospedaliera dei pazienti è di 20 giorni.
La risonanza magnetica è superiore alla TC nell’identificazione della PRES, ha affermato il dott. Il tipico risultato MRI è lesioni FLAIR sostanza bianca che spesso sono simmetriche e sono prevalentemente posteriore. Le lesioni possono anche apparire in un modello di spartiacque oloemisferico o nel solco frontale superiore., Circa la metà dei pazienti con PRES ha un miglioramento del contrasto MRI, dal 10% al 23% ha infarti cerebrali e dal 5% al 17% ha emorragia intraparenchimale o subaracnoidea.
La fisiopatologia del PRES è controversa e gli investigatori hanno proposto due ipotesi contraddittorie. Una spiegazione è che l’autoregolazione alterata causa un aumento del flusso sanguigno cerebrale e l’altra è che la disfunzione endoteliale provoca ipoperfusione cerebrale. In entrambe le ipotesi, le anomalie di perfusione portano alla disfunzione della barriera emato–encefalica e all’edema vasogenico.,
Quando un paziente ha una diagnosi di PRES, un neurologo dovrebbe valutare lui o lei per problemi d’organo associati. “Stai davvero cercando di identificare il grilletto e affrontarlo”, ha detto il dottor O’Duffy. Gestione di problemi come la pressione alta, convulsioni, e disturbi elettrolitici è importante in PRES. Se la PRES è correlata a un’emergenza ipertensiva, il medico curante deve ridurre la pressione arteriosa media del 20% al 25% nelle prime ore e mirare a ridurre la pressione sanguigna a meno di 160/100 mm Hg entro le prime sei ore.,
Calcio-antagonisti efficace per RCVS
RCVS è stato conosciuto con diversi nomi dalla fine del 1980, tra cui la sindrome di Call–Fleming, angiopatia post-partum, vasospasmo emicranico, e arterite indotta da farmaci o angiopatia. Il segno distintivo di RCVS è un mal di testa thunderclap, che ha un esordio improvviso, raggiunge l’intensità massima in meno di un minuto e può durare per 10 giorni. Per gli emicranici, un mal di testa thunderclap è distinto da una tipica emicrania., Per diagnosticare primaria thunderclap mal di testa, un neurologo deve escludere altre entità come emorragia subaracnoidea, trombosi del seno venoso, dissezione dell’arteria cervicale, e apoplessia ipofisaria. I neurologi dovrebbero considerare fortemente una diagnosi di RCV per un paziente con ripetuti mal di testa a tuono durante un periodo da diversi giorni a una settimana, ha detto il dott. Le circostanze associate con RCVS comprendono la gravidanza, il puerperio, l’esposizione alle droghe vasoattive, i prodotti del sangue, feochromocytoma, aneurismi unruptured e la sindrome post-carotidea di endarterectomy.,
La più grande serie di adulti con RCV comprende 139 casi con un’età media di 42,5 anni. Circa l ‘81% dei casi erano di sesso femminile e l’ 85% di loro aveva mal di testa con fulmine. I pazienti con RCV possono avere più probabilità di avere emicrania rispetto alla popolazione media. L’imaging iniziale del cervello è spesso normale, ma i pazienti possono successivamente sviluppare emorragie, che sono tipicamente piccole emorragie subaracnoidee sulla superficie corticale e infarti, che sono tipicamente in una distribuzione spartiacque arteriosa simmetrica. Circa il 90% dei pazienti con RCV ha un buon risultato clinico.