Quando sospettare una perdita di CSF in pazienti con mal di testa

OJAI, CA—Le perdite spontanee di CSF sono curabili, spesso mal diagnosticate e possono causare una sindrome neurologica che può includere mal di testa, nausea e acufene. Le perdite di liquido spinale possono anche portare a gravi complicazioni, tra cui convulsioni. I pazienti possono avere una perdita di CSF per anni o decenni prima che venga diagnosticata.,

“È spesso misterioso dove si trova la perdita e cosa la causa”, ha detto Ian Carroll, MD, alla 10a Conferenza invernale annuale del Cooperativa mal di testa del Pacifico. Molti pazienti con perdite spontanee di CSF hanno disturbi ereditari del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Marfan o sindrome di Ehlers-Danlos), ma i neurologi possono trascurare questo indizio.,

Sebbene le perdite di CSF potrebbero non essere facilmente evidenti sull’imaging, una sospetta perdita di CSF è importante da considerare perché è risolvibile, ha affermato il Dr. Carroll, assistente professore di anestesiologia e medicina perioperatoria e del dolore presso lo Stanford University Medical Center in California e membro del programma Stanford CSF leak.

Cefalea da puntura postdurale contro perdite spontanee di CSF

Una perdita spontanea di CSF e la sindrome clinica che provoca possono essere confuse con una cefalea da puntura postdurale.,

Con un mal di testa da puntura postdurale, un paziente di solito ha un singolo sito di perdita nella dura dorsale. “C’è una risposta fino al 90% a una singola patch di sangue epidurale. La sua storia naturale è generalmente ben compresa e benigna. Raramente è misterioso, ed è in definitiva risolvibile”, ha detto il dottor Carroll. Al contrario ,” una perdita spontanea di CSF è spesso misteriosa in termini di insorgenza, causa e diagnosi.”

La storia naturale delle perdite di CSF è poco conosciuta., La percentuale di pazienti le cui perdite spontanee sigillano da sole o le cui perdite causano una catastrofe (ad esempio, coma, convulsioni o ematomi) non è nota. Tra il 30% e il 40% dei pazienti con perdite spontanee hanno perdite da più siti alla diagnosi. “Con una perdita spontanea un affitto durale è più probabile nella dura ventrale, anteriore al midollo spinale o alla radice nervosa, rendendo la dura meno suscettibile di patch. Una singola patch al livello spinale corretto risolverà il problema solo il 30% delle volte. Con più patch, il tasso di successo può avvicinarsi al 65% al 75%.,”Se la prima patch di sangue epidurale fallisce, dovrebbe essere ripetuta. Le patch di sangue epidurale dirette, il posizionamento del sigillante di fibrina e il trattamento chirurgico sono altre opzioni di trattamento.

Mal di testa

La maggior parte dei pazienti con perdite di CSF post-puntura ha mal di testa ortostatici classici. I mal di testa ortostatici da perdite spontanee sono spesso atipici, tuttavia, in quanto i pazienti potrebbero non sentirsi meglio immediatamente quando si sdraiano e peggio quando stanno in piedi, ha detto il dottor Carroll. Il mal di testa può verificarsi tardi nel corso della giornata dopo un prolungato tempo in posizione verticale o con uno sforzo., Inoltre, i pazienti possono ” passare dall’avere un mal di testa ortostatico ad avere un terribile mal di testa tutto il tempo, indipendentemente dalla posizione in cui si trovano.”

Nausea e vomito

Nausea e vomito possono essere il sintomo principale di una perdita di liquido cerebrospinale. Il dottor Carroll ha descritto un paziente con una complessa sindrome del dolore regionale che ha subito uno studio di stimolazione del midollo spinale. In seguito, ha avuto un mal di testa da puntura postdurale e ha ricevuto una patch di sangue epidurale. “Dopo di ciò, ha sviluppato vomito fino a nove volte al giorno.”Una perdita di CSF non era visibile sul primo mielogramma CT, ma era evidente sul secondo., La perdita era ” così piccola che è stata persa dallo spessore della fetta” del primo mielogramma CT, ha detto il dottor Carroll. Alla fine ha richiesto un intervento chirurgico per riparare la perdita. Il paziente è migliorato, anche se ha continuato a vomitare tre volte al giorno.

Tinnito

Perdite di liquido cerebrospinale possono causare acufeni. ” È possibile ottenere ronzio nelle orecchie quando si ha l’emicrania, ” Dr. Carroll ha detto. Ma se i pazienti hanno l’acufene quando non hanno mal di testa, “dovresti pensare che c’è qualcos’altro in corso.,”I dati suggeriscono che il fluido CSF è collegato al fluido dell’orecchio interno, quindi un cambiamento di pressione nel CSF cambia la pressione dell’orecchio interno e i pazienti con pressione CSF alta o bassa possono avere acufene.

Altri sintomi possono includere dolore al collo e affaticamento. “Ho avuto i genitori dei pazienti mi dicono che la cosa più notevole che vedono quando patch i loro figli o figlie è come stanno rimbalzando intorno alla casa,” ha detto. Molti pazienti lamentano difficoltà di concentrazione, persistenza del compito e altri sintomi neurologici anonimi e non focali.,

Limiti di imaging

L’imaging di pazienti con perdite di CSF spesso inizialmente viene letto come normale e la risonanza magnetica non è una valutazione adeguata nell’elevato sospetto clinico di una perdita, ha detto il Dr. Carroll. “È un buon punto di partenza, perché se vedi una perdita sulla tua risonanza magnetica, forse non devi ottenere un mielogramma CT”, ha detto. “Ma se hai un sospetto clinico di una perdita should dovresti perseguirlo di fronte al tuo radiologo che ti dice che non c’è nulla.,”

Schievink et al nel 2007 hanno esaminato diversi anni di dati da un dipartimento di emergenza per valutare la frequenza con cui i risultati di imaging coerenti con le perdite di CSF sono stati persi. Hanno esaminato la risonanza magnetica di pazienti con mal di testa per cercare prove di ipotensione intracranica e quindi hanno confrontato il numero di perdite di liquido cerebrospinale con il numero di emorragie subaracnoidee osservate nello stesso periodo. Hanno scoperto che per ogni emorragia subaracnoidea, c’erano circa 0,5 perdite di CSF (23 emorragie subaracnoidee e 11 perdite di CSF)., I risultati hanno suggerito che l’ipotensione intracranica spontanea è più comune di quanto si pensasse in precedenza e la sua diagnosi nei reparti di emergenza è problematica. Le persone 11 con evidenza MRI di ipotensione intracranica successivamente sono state diagnosticate con perdite di liquido cerebrospinale e trattate. Nessuno è stato diagnosticato al momento della risonanza magnetica, mentre nel pronto soccorso.

Cause di perdite

Le quattro cause principali di perdite di CSF sono procedure mediche; colpo di frusta; calcificazioni ossee e taglienti che penetrano nella dura; e disturbi genetici del tessuto connettivo.,

Webb et al hanno condotto uno studio per valutare il mal di testa in pazienti che avevano un noto rubinetto bagnato (cioè, puntura durale involontaria) dopo un epidurale del travaglio. I ricercatori hanno esaminato i dati di garanzia della qualità in una divisione di anestesia ostetrica e identificato i pazienti 40 che avevano conosciuto i rubinetti bagnati e i controlli 40 che avevano ricevuto un’epidurale senza un rubinetto bagnato durante la stessa settimana e sono stati abbinati per età e peso. I ricercatori hanno contattato i pazienti tra 12 e 24 mesi dopo (media, 18 mesi) e hanno chiesto loro l’incidenza di cefalea cronica., L’incidenza di cefalea cronica nei controlli è stata del 5% rispetto a quasi il 30% nei pazienti che avevano avuto un rubinetto bagnato. I ricercatori hanno quindi confrontato i pazienti che sono stati gestiti in modo conservativo (cioè non hanno ricevuto una patch di sangue epidurale) rispetto ai pazienti che sono stati gestiti con una patch di sangue. “Se hai una patch di sangue, il rischio di avere un mal di testa cronico 18 mesi dopo era solo la metà di quanto se non avessi una patch di sangue”, ha detto.,

Disturbi del tessuto connettivo e calcificazioni

Poiché i disturbi del tessuto connettivo sono associati a perdite di CSF, i medici del mal di testa dovrebbero determinare i punteggi di ipermobilità di Beighton dei pazienti, ha detto il dott. Il punteggio è derivato da un semplice test che valuta l’ipermobilità articolare. Ad esempio, i pazienti ricevono un punto se possono toccare il pollice al polso o raddrizzare il gomito più di 10° oltre 180°. Un punteggio compreso tra 3 e 5 solleva il sospetto che il paziente possa avere una malattia ereditaria del tessuto connettivo., La cataratta in tenera età, essendo insolitamente alta o corta, la malattia degenerativa del disco e la storia di aneurisma sono anche associate ad un aumentato rischio di perdite di liquido cerebrospinale.

Per quanto riguarda le calcificazioni, il Dr. Carroll ha descritto un paziente la cui lamentela principale era la confusione in piedi troppo a lungo. Il paziente aveva anche dolore al collo. Hanno stabilito che aveva uno sperone osseo calcificato che stava perforando il midollo spinale, causando una perdita.

Colpo di frusta

Trauma e colpo di frusta possono causare perdite., I ricercatori in Giappone hanno studiato 66 pazienti con disturbi cronici associati al colpo di frusta (cioè, hanno avuto un incidente di colpo di frusta e si sono lamentati di dolore al collo e alla testa, nonché difficoltà con affaticamento o memoria). Ai pazienti è stato somministrato un cisternogramma di radionuclidi. Trentasette dei 66 pazienti avevano un imaging positivo per una perdita di liquido cerebrospinale. “Dopo essere stato patchato, circa la metà delle persone che sono state trovate per avere una perdita sono tornate al lavoro, mentre non avevano lavorato prima”, ha detto. Un altro studio ha rilevato che il 10% delle persone con lesioni del plesso brachiale ha perdite di liquido spinale.,

Sovrapposizione con POTS

Il fatto che Ehlers-Danlos sia anche associato alla sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS) aumenta la possibilità che i pazienti con perdite di liquido cerebrospinale possano essere diagnosticati erroneamente come pazienti con POTS.

” Perché un disturbo ereditario del tessuto connettivo dovrebbe essere associato alle uniche due condizioni note che sono associate a sentirsi peggio quando si è svegli?”Chiese il dottor Carroll. Tra i pazienti con vasi, il 60% ha mal di testa e molti hanno vertigini e nausea. Il Dott., Carroll ha chiesto alle cliniche POTS di Stanford di indirizzare i pazienti con POTS, mal di testa e sindrome di Ehlers-Danlos a lui. L’anamnesi del primo paziente era coerente con una perdita di liquido cerebrospinale. Era svenuta e aveva forti mal di testa per più di 10 anni. Anche se il suo imaging iniziale è stato letto come negativo per perdite di liquido cerebrospinale, e una risonanza magnetica non ha mostrato segni di ipotensione intracranica, “quando l’abbiamo patchata, infatti, è migliorata.”Successivamente, più pazienti con diagnosi di POT sono stati indirizzati al programma di perdite CSF.,

I pazienti inizialmente possono essere diagnosticati come sindrome da stanchezza cronica, fibromialgia o sindrome dell’intestino irritabile quando una perdita di liquido cerebrospinale sta causando i loro sintomi. È una tragedia quando i pazienti “hanno una perdita risolvibile e … non viene fatto nulla per trattare quel problema sottostante”, ha detto il dottor Carroll.

—Jake Remaly

Lettura consigliata

Schievink WI. Perdite spontanee di liquido cerebrospinale spinale e ipotensione intracranica. JAMA. 2006;295(19):2286-2296.

Schievink WI, Maya MM, Moser F, et al. Frequenza di ipotensione intracranica spontanea nel pronto soccorso., J Mal di testa. 2007;8(6):325-328.

Webb CA, Weyker PD, Zhang L, et al. La puntura durale involontaria con un ago Tuohy aumenta il rischio di mal di testa cronico. Anesth Analg. 2012;115(1):124-132.

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