Rimozione chirurgica delle malformazioni cavernose del tronco cerebrale: indicazioni chirurgiche, considerazioni tecniche e risultati / Journal of Neurology, Neurochirurgia & Psichiatria

RISULTATI

Presentazione clinica

Tutti i pazienti presentavano sintomi di una o più emorragie. Tre pazienti hanno avuto un’emorragia, sei pazienti due emorragie e tre pazienti tre emorragie. Abbiamo trovato 24 episodi emorragici in 351 pazienti-anni di vita. Pertanto, il tasso annuale di emorragia era del 6,8% / paziente / anno. Secondo 21 rehaemorrhages in nove pazienti durante un periodo di 10.,9 anni, abbiamo calcolato un tasso di 1,9 rehaemorrhages / paziente / anno.

L ‘insorgenza acuta dei sintomi e i segni neurologici sono stati caratteristici di un’ emorragia. La prima emorragia è stata seguita nella maggior parte dei pazienti da segni e sintomi relativamente lievi come vertigini, cefalea ed emiipestesia. Nei pazienti con emorragie ripetute si è verificato un peggioramento dei deficit neurologici con disturbi progressivi dell’andatura, paresi del nervo cranico e disturbi del tratto lungo.

L’imaging preoperatorio includeva TC, RM e angiografia cerebrale in tutti i casi., Non ci sono stati risultati patologici nell’angiografia cerebrale. Un paziente (n.12) con malformazioni cavernose supratentoriali e infratentoriali multiple è stato operato su malformazioni cavernose supratentoriali per 17 anni prima dell’intervento chirurgico della lesione del tronco cerebrale.

Trattamento chirurgico e risultati della risonanza magnetica

L’approccio operativo è stato selezionato in base a due considerazioni generali: minimizzare il danno delle strutture circostanti e facilitare la resezione completa della lesione. Una panoramica è riportata nella tabella 1., Tutte le operazioni sono state eseguite in condizioni microchirurgiche standard con monitoraggio dei potenziali evocati acustici somatosensoriali del nervo mediano e del tronco cerebrale. Se necessario, sono state utilizzate neuronavigazione ed endoscopia (cfr.caso illustrativo n. 12).,

Per la pianificazione dell’approccio chirurgico MRI è stata valutata per la posizione esatta del cavernoma, la sua relazione con il sanguinamento cavità, e la prossimità della lesione per pial superficie del tronco cerebrale., In cinque casi la risonanza magnetica ha dimostrato che la malformazione cavernosa era localizzata superficialmente raggiungendo la superficie piale, mentre nei restanti sette pazienti la malformazione cavernosa era coperta da un normale parenchima del tronco cerebrale. Durante l’intervento chirurgico la malformazione cavernosa o la cavità sanguinante erano direttamente visibili sulla superficie del tronco cerebrale in tre pazienti. In sei pazienti è stata rilevata solo una colorazione da lieve a moderata dell’emosiderina della superficie piale dopo l’esposizione del tronco cerebrale. In tre pazienti il campo operatorio sembrava normale.,

In tutti e cinque i pazienti nei quali la risonanza magnetica suggerisce una posizione superficiale delle malformazioni cavernose, la superficie del tronco cerebrale esposto era anormale. In due di questi casi la malformazione cavernosa era direttamente visibile e in tre casi la colorazione emosiderina era riconoscibile.

In tutti i pazienti la malformazione cavernosa è stata resecata completamente come dimostrato dalla risonanza magnetica postoperatoria.

Decorso postoperatorio ed esito

Dieci dei 12 pazienti operati avevano un nuovo deficit neurologico nel primo periodo postoperatorio., In nove di questi 10 pazienti i nuovi deficit erano transitori. Un paziente (n.3) aveva persistente disfunzione unilaterale del sesto nervo cranico. All’ultimo follow-up tutti i 12 pazienti erano vivi. Rispetto alle condizioni neurologiche preoperatorie lo stato postoperatorio è stato migliorato in cinque pazienti, invariato in sei e peggiore in uno (n.3). Il punteggio medio preoperatorio di Rankin era di 2,2 punti. Al momento dell’ultimo follow-up il punteggio medio postoperatorio era migliorato di 0,6 punti a 1,6 punti. Una sintesi è riportata nella tabella 1.

Quattro pazienti sono stati sottoposti a una seconda operazione., Un paziente ha richiesto l’evacuazione di un ematoma epidurale sopratentoriale che si è sviluppato vicino a un foro frontale destro per un drenaggio ventricolare perioperatorio. In tre pazienti è stato inserito uno shunt del CSF.

Casi illustrativi

Caso n.1

Un uomo di 33 anni presentava cefalea acuta associata a emiparesi sinistra, disturbi dell’andatura e disturbi del nervo cranico inferiore. A causa di due rehaemorrhages condizione neurologica del paziente è peggiorata continuamente (punteggio Rankin 4). Alla fine è stato ricoverato per un intervento chirurgico., La risonanza magnetica cerebrale ha mostrato una malformazione cavernosa localizzata nel pons. Emorragie ripetute avevano portato ad una lesione che occupava spazio di dimensioni crescenti (fig 1 A-C). È stata eseguita una craniotomia retromastoidea suboccipitale e l’aspetto laterale dei pons è stato esposto mostrando un’area circoscritta rosso-bluastra. Dopo l’evacuazione dell’ematoma, la malformazione cavernosa è stata identificata e completamente resecata (fig 1 D-F). La risonanza magnetica postoperatoria ha confermato la resezione completa della lesione., L’ultimo follow-up a 52 mesi ha mostrato una lieve emiparesi sinistra residua, mentre i disturbi dei nervi cranici inferiori si erano completamente risolti (punteggio Rankin 2).

Caso n.12

Questo uomo di 36 anni è stato ricoverato a causa dell’improvvisa insorgenza di un’emiparesi sinistra associata a disturbi dell’andatura, nausea e vomito. Con il supporto non operativo i suoi sintomi sono parzialmente migliorati. Due settimane dopo le condizioni del paziente sono peggiorate a causa di un secondo evento emorragico., La risonanza magnetica cerebrale ha dimostrato un ematoma pontino intrinseco acuto. Inoltre sono state rilevate quattro malformazioni cavernose sopratentoriali e due cerebellari senza segni di emorragia acuta (fig 2 A). Attraverso una craniotomia retromastoidea è stato esposto il tronco cerebrale laterale. La superficie piale del tronco cerebrale non ha mostrato cambiamenti di colore o altre anomalie. Utilizzando la navigazione guidata CT la cavità sanguinante e la malformazione cavernosa sono state localizzate e il punto di ingresso sulla superficie piale del tronco cerebrale è stato determinato (fig 2 B e C)., Dopo l’escissione completa della malformazione cavernosa, la cavità sanguinante è stata ispezionata con il neuroendoscopio per escludere i vasi patologici rimanenti e per controllare l’emostasi sufficiente (fig 2 D). Un anno dopo l’intervento l’esame neurologico ha mostrato un’emiparesi sinistra residua, ma il paziente è stato in grado di camminare in modo indipendente (punteggio Rankin 2). Gli studi di risonanza magnetica di follow-up hanno mostrato risultati postoperatori normali e nessun cambiamento delle malformazioni cavernose asintomatiche.