Sesta paralisi del nervo cranico in un paziente adulto immunocompetente con varicella / Neurologia(Edizione inglese)
Il virus varicella-zoster (VZV) è un virus a DNA onnipresente appartenente alla famiglia Herpesviridae e causa 2 diversi disturbi clinici: varicella e herpes zoster (HZ).1 La varicella è l’infezione primaria causata da VZV e si manifesta come un esantema vescicolare pruriginoso altamente contagioso accompagnato da febbre. La varicella è più frequente durante l’infanzia e i sintomi sono normalmente benigni e autolimitanti.,1,2 Complicanze viscerali, in particolare la polmonite, sono più frequenti negli adulti.1,2 HZ è causato dalla riattivazione di VZV latente nei gangli sensoriali spinali e cranici dopo l’infezione primaria ed è più frequente negli adulti più anziani o immunocompromessi.2,3 Si manifesta come un’eruzione vescicolare dolorosa con una distribuzione dermatomale.2,3 Manifestazioni oculari (principalmente congiuntivite e cheratite) si osservano quando è coinvolto il primo ramo del nervo trigemino; questa condizione è nota come herpes zoster ophthalmicus (HZO) (fino al 50% dei casi).,2,3
Il nostro paziente era un uomo di 59 anni che ha visitato il nostro reparto a causa di una storia di diplopia di 2 giorni. Gli era stata diagnosticata la varicella 3 giorni prima a causa della comparsa di un’eruzione vescicolopapulare localizzata principalmente sul viso e sul tronco, con estensione centrifuga, accompagnata da febbre (Fig. 1). La sua storia personale includeva solo l’ipertensione trattata con ramipril. Tre settimane prima, sua figlia di 21 anni aveva presentato la varicella, che si era completamente risolta senza complicazioni., L’esame oftalmologico ha rivelato un’adduzione marcatamente compromessa dell’occhio sinistro (non attraversando la linea mediana)con diplopia omonima a causa di strabismo incomitante quando si guarda a sinistra (Fig. 2). I risultati rimanenti erano normali. Non sono stati osservati altri segni focali neurologici associati. Non sono stati trovati risultati rilevanti nei seguenti test: velocità di sedimentazione eritrocitaria; Test di Mantoux; test sierologici per sifilide, epatite B e C e HIV; e radiografia del torace., I risultati della risonanza magnetica cerebrale e orbitale erano normali; una puntura lombare ha rivelato pleocitosi mononucleare con livelli normali di proteine e glucosio. Il test della reazione a catena della polimerasi (PCR) è risultato positivo per VZV. Il paziente è stato diagnosticato con paralisi del sesto nervo cranico sinistro e meningoencefalite secondaria all’infezione da VZV e ha iniziato il trattamento con aciclovir per via endovenosa alla dose di 10 mg / kg / 8 h per 10 giorni. Tutte le lesioni cutanee si sono risolte entro un mese, ma la diplopia è persistita senza alcuna riduzione dell’angolo di deviazione a 3 mesi dall’insorgenza., La tossina botulinica A (5 UI) è stata iniettata nel retto mediale sinistro, inducendo esotropia con ipertrofia dell’occhio sinistro. Nessuna torsione oculare significativa o nistagmo è stata osservata in entrambi gli occhi, né il paziente ha mostrato torcicollo. Quattro mesi dopo l’iniezione, il paziente ha mostrato occhi ortotropi senza diplopia in posizioni diagnostiche lontane o vicine.
Esantema generalizzato dovuto alla varicella.
Esame dello sguardo orizzontale: adduzione gravemente compromessa dell’occhio sinistro quando si guarda a sinistra.
Diverse manifestazioni oculari sono state descritte in associazione con il virus varicella: blefarite, scleritis, congiuntivite, cheratite, uveite anteriore, glaucoma, acuta necrosi retinica, vasculite retinica, chorioretinitis, neurite ottica, neuroretinitis, interne ed esterne oftalmoplegia.1,4 Tuttavia, la maggior parte di queste manifestazioni sono associate alla varicella durante l’infanzia,1 poiché questa è una condizione molto rara negli adulti.,4 La più frequente tra queste complicanze sono le lesioni cutanee palpebrali associate alla congiuntivite, seguite da uveite anteriore e cheratite.1 L’intervallo di tempo tra l’esantema e l’insorgenza di queste complicanze varia da pochi giorni a diverse settimane.4 Paresi isolata dei nervi cranici è stata descritta come causa di oftalmoplegia esterna secondaria all’infezione da VZV, normalmente nel contesto di HZ.3 Altri disturbi come l’oftalmoplegia internucleare, la sindrome dell’apice orbitale 5 e la miosite6 orbitale sono meno frequentemente osservati., Generalmente, le caratteristiche cliniche note della paresi del nervo cranico secondaria all’infezione da VZV sono causate da HZ.4 Sono stati riportati pochissimi casi di paralisi del nervo cranico come complicanza della varicella (con casi di coinvolgimento del settimo, sesto e terzo nervo cranico, in ordine di frequenza)7; sono riportati anche casi aneddotici di miosite orbitale. In questo caso, la paresi muscolare extraoculare è comparsa diversi giorni dopo l’eruzione cutanea, che può essere dovuta ad un effetto citopatico diretto del virus.,3,8 La presenza di linfociti nello spazio intratecale e i risultati positivi della PCR suggeriscono un’infezione da VZV del sistema nervoso centrale. In altri casi segnalati, l’insorgenza più ritardata (settimane dopo l’esantema) e/o la produzione intratecale di immunoglobuline IgG e IgM suggeriscono patogenesi immunitaria o vasculite occlusiva indotta da VZV.
Il trattamento consiste nella somministrazione di agenti antivirali in grado di attraversare la barriera emato-encefalica (aciclovir, valaciclovir o famciclovir).2,3 Il trattamento concomitante con corticosteroidi può essere utile anche nell’oftalmoparesi., La prognosi dell’oftalmoparesi in HZ è favorevole (recupero ad un anno nell ‘ 87,5% dei casi).3 Nei pochi casi riportati associati alla varicella (nei bambini), il decorso clinico sembra non essere peggiore.8
In questo caso, la paresi persisteva e il trattamento con tossina botulinica era curativo nonostante le complicazioni iniziali. In conclusione, la varicella in età adulta può essere complicata dalla sesta paralisi del nervo cranico. La prognosi è stata favorevole dopo il trattamento antivirale e l’iniezione di tossina botulinica.