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白血球破砕性血管炎(LCV)は、過敏性血管炎とも呼ばれ、年間百万人あたり約30例の発生率が報告されている小血管血管炎であり、男性と女性に等しい数で影響を与えると考えられている。1,2皮膚はLCVに最も一般的に関与する器官である。 典型的なプレゼンテーションは、主に下肢に痛みを伴う、燃える発疹です(図1),トランクと上肢の関与を提示する患者の三分の一まで.,3LCVの最も一般的な皮膚症状は触知可能な紫斑病である。1-3その他の皮膚症状としては、黄斑丘疹、水疱、丘疹、斑、結節、潰瘍、および網状虫が挙げられる。LCVの4患者はまた膝か足首を含むarthralgiasか関節炎と示すかもしれません。,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1正確な病原性メカニズムはまだ解明されていないが、循環免疫複合体が関与していると考えられている。6
救急部に提示する31歳の女性の下肢。 患者は数日の関節痛および脚を含む適度に痛みを伴う灼熱性の発疹を報告し、ウイルス症候群に先行して下腹部に伸びた。
この画像は、いくつかの領域が合体してプラークを形成する下肢への非blanching触知可能な紫斑を示しています。 所見は白血球破砕性血管炎と一致した。,
LCV患者の評価において、完全な血球数、赤血球沈降速度、肝臓および腎機能を伴う生化学プロファイル、および尿検査を含む実験室試験は、他の血管炎を除外し、全身性疾患の存在を決定し、予後情報を提供することができる関連する障害を同定するのに有用である。,4救急部に提示するLCVの疑いのある患者は、疼痛制御のために非経口鎮痛薬を必要とすることがあり、入院を必要としない患者は退院時に皮膚科医 LCVの診断は、フィブリノイド壊死とともに血管周囲および血管白血球浸潤を示す患部からの生検の組織学的検査で確認される。1穏やかな、皮限られたLCVは影響を受けた区域への足の残り、高度、アイスパック、および扇動の原因の取り外しか処置から離れて処置を要求しません。,7関節痛または関節炎の存在は、非ステロイド性抗炎症薬の使用、または経口ステロイド(例えば、プレドニゾンまたはメトルプレドニゾロン)の短いコースを1mg/kg/日の用量で4週間使用し、その後ステロイドテーパーを使用する必要がある。 ほとんどの患者の対応など。8静脈内の副腎皮質ホルモン(例えば、methylprednisolone、15mg/kg)の単一脈拍の線量はより厳しいケースの口頭副腎皮質ホルモンに先行している要求されるかもしれません。 コルヒチンはまた、皮膚および関節症状を有する患者に有用であると伝えられているが、小規模な無作為化比較試験での成功は限られていた。,9コルヒチンは腎臓病の人と妊婦で注意して使用されるべきです。 皮膚白血球破砕性血管炎のほとんどの患者は、外来患者の設定で治療されます。 重度の全身性血管症候群および重度の臓器機能不全を有する患者には、入院患者のケアが必要である。 内部介入がない場合、LCVの症例の大部分は数週間から数ヶ月以内に解決し、患者の約10%が慢性または再発性疾患を経験している。10