Klippel-Trenaunay症候群

0 Comments

Klippel-Trenaunay症候群は、血管、軟部組織(皮膚や筋肉など)、および骨の発達に影響を与える状態です。 この疾患には、ポートワイン染色と呼ばれる赤いあざ、軟部組織および骨の異常な過増殖、および静脈奇形の三つの特徴があります。

Klippel-Trenaunay症候群のほとんどの人は、ポートワインの汚れで生まれています。 このタイプの母斑は、皮膚の表面近くの小さな血管の腫脹によって引き起こされる。, ポートワインの汚れは普通平らで、色の淡いピンクから深い栗色に変わることができます。 Klippel-Trenaunay症候群の人々では、ポートワインの汚れは通常、片肢の一部を覆う。 被災地が軽くなると以上の濃います。 時折、ポートワインの汚れは開いた壊れ、容易に出血する小さく赤いまめを開発する。

Klippel-Trenaunay症候群はまた、幼児期に始まる骨および軟部組織の過増殖に関連する。 通常、この異常な成長は片足、ほとんどの場合は片足に限られています。 しかし、過成長はまた、腕や、まれに、胴体に影響を与えることができます。, 異常な成長により影響を受けた区域で苦痛、重さの感じ、および減らされた動きを引き起こすことができます。 過成長により一方の脚が他方の脚よりも長くなると、歩行に問題が生じることもあります。

静脈の奇形は、Klippel-Trenaunay症候群の第三の主要な特徴である。 これらの異常は頻繁に苦痛を引き起こす皮の表面の近くで膨張し、ねじれた静脈であるvaricose静脈を含んでいます。 静脈瘤は、通常、上肢および子牛の両側に生じる。 四肢の深部の静脈は、Klippel-Trenaunay症候群の人でも異常である可能性があります。, 深部静脈の奇形は、深部静脈血栓症と呼ばれる血栓の一種のリスクを増加させる(DVT)。 DVTが血流を通過して肺に留まると、肺塞栓症として知られる生命を脅かす血栓を引き起こす可能性があります(PE)。

Klippel-Trenaunay症候群の他の合併症には、蜂巣炎と呼ばれる皮膚感染症、体液の蓄積(リンパ浮腫)による腫脹、および異常な血管からの内出血が含まれ得る。, あまり一般的ではありませんが、この状態は、特定の指またはつま先の融合(syndactyly)または余分な数字の存在(polydactyly)に関連しています。


コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。 * が付いている欄は必須項目です