Cranial Nerve 4 Palsy (日本語)

斜視/眼のずれ

疾患

上斜筋（SOM）を神経支配する第四脳神経（滑車神経）の機能不全は、麻痺性斜視の原因の一つである。 ＳＯＭは、眼の機械的位置に依存して異なる（一次、二次、および三次）作用を有する。 主な位置では、上斜筋の主な作用は内転である。 内転において、上斜めは主に降圧である。 拉致された視線では、SOMは目をintortするように作用し、目を拉致する。, したがって、転車神経麻痺は、同側のより高い眼（すなわち、高張症）およびexcyclotorsion（罹患した眼が上方にずれて外側に回転する）を引き起こす。 患者は通常downgazeでより悪く、影響を受けた側面から凝視する縦および/またはねじり複視を報告するかもしれません。

解剖学

転車神経解剖学にはいくつかの臨床的に重要な特徴がある。 それは最も薄く、最も長い脳神経です。 さらに、第四脳神経は背側に出て、正中線を横切り、対側のSOMを神経支配する。, 滑車核は中脳にあり、下丘のレベルで内側縦束に背側にある。 核は、下丘にちょうど尾側の前髄膜（水道橋の屋根）のレベルでdecussates IV神経束を生じさせます。 IV神経はそれから小脳のpeduncleのまわりでコースし、くも膜下スペースの上の小脳および後部の大脳動脈の間で移動します。 それは海綿静脈洞の側壁を通って進行する。, 滑車神経は三叉神経の眼部に隣接して通過し、両者は結合組織鞘を共有する。 滑車神経は上眼窩裂を介して軌道に入り、zinnの腱リングの外側を通過し、SOMを神経支配する。

病因

単離された第4神経麻痺

先天性転車神経麻痺は、先天性脳神経（CN）麻痺の一般的な原因である。, 先天性CN IV麻痺の患者は可変的なヘッド位置の複視を補うかもしれません;顎のヘッド姿勢は両側のCN IV麻痺で見られ、対側のヘッド傾きは片側性CN IV麻痺で普通見られます。 その後の人生では、これらの患者は、老化または病気または他のストレスイベントの後に起こる融合振幅の徐々の損失から、以前によく制御されたCN IV, 先天性CN IV麻痺は、複視の欠如または間欠的な複視症状のみにもかかわらず、一次位置（10プリズムジオプターより大きい）に非常に大きなhypertropiasを有すること 先天性の症例に特徴的なこれらの大きな垂直融着範囲。

TraumaCN IVは、頭蓋内経過が最も長く、比較的軽度の外傷であっても損傷に対して脆弱である。 外傷誘発性転車麻痺の場合、患者は通常、損傷直後に症状を報告する。 両側の関与は、非外傷性の症例ではまれであるが、外傷後に比較的頻繁である（交差した、背側出口）。, 外傷性例では，両側性であれば非対称性であり，推定される片側性CN IV麻痺に対しては斜視手術後にマスクされたり明らかになることがあるため，注意深い検査が必要である。 コンピュータ断層撮影(CT)スキャンは一般に外傷の最初のラインイメージ投射の調査であるが、頻繁に正常です。 頭部の磁気共鳴イメージング（MRI）は、CNV IV麻痺ではしばしば目立たないが、背側中脳挫傷または出血を示すことがある。

微小血管疾患微小血管疾患は、CN IVおよび通常、心血管危険因子を有する高齢患者に関与し得る。, 小血管疾患の危険因子を有する患者における頭部外傷または先天性CN IV麻痺の病歴のない痛みのない神経学的に単離されたCN IVの突然の発症は、虚血 何人かの著者は単独でvasculopathic危険率の決断そして制御のためのそのような患者に続くことを推薦します。 しかし、他の著者は、CN IV麻痺患者は神経画像化およびさらなる神経学的検査を受けるべきであることを示唆している。 ＭＲＩでは中脳被蓋に梗塞が認められ，第四神経の束に影響を及ぼすことがある。, 微小血管疾患に続発する第四神経麻痺は、頻繁に自発的に4-6ヶ月以内に解決します。

イディオピシン後天性転車麻痺を有する患者の小さなサブセットであり、広範な検査の後でさえ病因の原因を確立することはできない。 最近の集団ベースの研究では、転車神経麻痺のわずか4％が特発性であることが判明しており、血管変性危険因子の同定が改善されたことを挙げている。 特発性症例は、数週間にわたって改善または完全に解決する可能性があります。,

非単離4th神経麻痺

転車神経麻痺は、外傷、新生物、感染、炎症などの原因に関連するより広範な症候群の一部としても起こり得る。 これらの病因は、関与の解剖学的位置（中脳、くも膜下腔、海綿静脈洞、軌道）に基づいてさらに分類される。 頭蓋内圧の上昇はまた、CN4を引き起こすことが知られている。

診断

第四脳神経麻痺は、任意の年齢または性別の患者に影響を与えることができます。 それらは縦の複視、ねじり複視、ヘッド傾きおよび同側のhypertropiaと示してもいいです。, 症状の発症、重症度、および慢性度を決定することは、CN4麻痺の様々な病因の間で線引きする上で不可欠であり得る。 なお、準の徴候および他の過去の身体歴を含む注意深い歴史は差動上の他の項目からCN4麻痺を区別するのを助けることができます。,

身体検査

審査官は、視力、運動性評価、両眼機能および立体視、近く、距離、および視線の枢機卿位置における斜視の測定、および前部および後部

徴候

同側高屈症およびexcyclotorsionは、眼のintorsionおよびうつ病の上斜めの機能のために頻繁に見られる。 患者はまた影響を受けた筋肉からの方向の代償的なヘッド傾きを開発できます。,

症状

患者は、両眼、垂直またはねじれ複視を呈することがある。 上斜視は内転凝視において眼のうつ病を引き起こす。 これは、患者が主な位置、特に下視で物体を視覚化しようとするときに、患者の複視が悪化することを説明することができる。 軽度または長期にわたる疾患を有する患者は、複視の代わりに視力のぼけ、集中困難およびめまいを有することがある。

徴候および症状の局在

滑車神経は、すべての脳神経の中で最長の頭蓋内経過を有する。, P>

中脳（核/fasicular）

• 半球感覚喪失、運動失調、核間眼筋麻痺、片麻痺、中枢ホーナー症候群、脳神経III麻痺
• 梗塞または出血による頻繁な
• 視力、色覚、または末梢視明らかに孤立したcn iv麻痺は、上腕丘の関与を示唆している。 これは中枢性CN IV麻痺を示唆している。,

くも膜下腔

• 発熱、頭痛、首のこわばりが髄膜炎に関連している可能性があります。
• 動脈瘤は、孤立したCN IV麻痺として現れることがある

海綿静脈洞

• CN III、V、VIおよびホーナー症候群に関連する徴候および症状（例えば、眼瞼下垂、縮瞳など）。)

Orbit

• CN II、III、V、VIおよびIIに関連する徴候および症状。
• Proptosis、chemosis、および眼窩浮腫も見られることがある

片側性CN IV麻痺：

診断はParks-Bielschowskyスリーステップテスト, しかし管テストは正常であるかもしれませんまたはtrochlear神経の麻痺の内転で穏やかな不況の欠損だけを示します。 CN IV麻痺の評価において尋ねるべき三つの質問は次のとおりです。

1. 高屈性眼はどれですか？
   • 高屈症を引き起こす可能性のある八つの筋肉があります-両側の上直筋、下直筋、上斜筋および下斜筋。 高屈性眼を決定することは、潜在的に関与する筋肉を四つに減少させる。, これらには、同側のうつ病-上斜めおよび下直腸または対側のエレベーター-上直腸および下斜めが含まれる。 例えば、右のhypertropiaと、可能性としては含まれている筋肉は右の上の斜め、右の下のrectus、左の下の斜めおよび左の上のrectusを含んでいます。
2. 左または右の視線でhypertropiaが悪化しますか？
   • 左または右の視線でhypertropiaが悪化しているかどうかを判断することは、影響を受ける可能性のある筋肉の二つを排除するのに役立ちます。, ＳＯＭは、筋平面と視軸との間の角度によって変化する作用を有する。 目が内転するとき、筋肉平面および視覚軸線は一直線に並び、第一次行為は降圧剤としてあります。 目が外転するとき視覚軸および筋肉平面はより垂直になり、SOM機能は大抵intorsionです。 したがって、左眼視で悪化する右高張症の患者では、これは右上斜めまたは左上直腸の関与を示唆している。
3. 左または右の頭の傾きでhypertropiaが悪化しますか？, （Bielschowsky head tilt test）
   • 左または右の頭部傾斜に高張症の悪化があるかどうかを判断することは、スリーステップテストのステップ1および2に続く残りの二つの選択肢から、関与する筋肉を特定することができる。 Hypertropiaが同側の傾きでより悪ければこれは上の斜めのintorsional能力が弱められると同時に同側の上の斜めを含みます。 この頭部位置では、同側上直筋は、同側上斜めの弱いintorsionを補うが、眼を上昇させ、さらにhypertropiaを悪化させる。, 患者は彼らの複視を減らすために対側の側面に代償的なヘッド傾きを開発するかもしれません。 右の視線および左の頭部の傾きで悪化する右のhypertropiaの患者では上の斜めの麻痺と最も互換性があります。
4. スキュー偏差と区別するための追加の”第四”ステップ
   1. ダブルマドックスロッド
      • 第四神経麻痺では、ダブルマドックスロッドは片側切除を示すべきである。
      • スキュー偏差は、第四神経麻ひと矛盾している両方の両側ねじれまたは内旋を示すことができます。,
      • 両側CN IV麻痺は、二重Maddoxロッド試験で大きな程度の両側excylotorsion（例えば、>10度）を有することがあります
   2. 眼底写真
      • は、罹患した眼の眼底がexcyclotortedであることを示
      • スキュー偏差は、罹患した眼の内旋または両側のねじれを表示することがある。
      • 両側性CN IV麻痺は両側性切除術を示すことがある。
   3. 直立-仰臥位テスト
      • 第四神経麻痺では、眼のねじれおよび高屈症は位置変化の影響を受けないはずです。,
      • スキュー偏差は、直立から仰臥位への位置変化を伴う垂直斜視の減少を示すことがある。 直立から仰臥位への位置変化を伴う垂直斜視の50％以上の変化は、陽性テストである。,i>

   鑑別診断

   1. 眼球運動麻痺
   2. ギラン-バレー症候群
   3. 眼窩偽腫瘍
   4. ブラウン上斜め腱鞘症候群
   5. フィッシャー症候群
   6. ボツリヌス中毒
   7. 慢性進行性外眼筋麻痺（CPEO）
   8. 垂直ワン-アンド-ハーフ症候群
   9. 単眼核上視力麻痺
   10. 重症筋無力症
   11. 眼傾斜反応/スキュー偏差
   12. 甲状腺眼疾患

   管理

   転車神経麻痺の管理は、麻痺の病因に依存する。, 外傷性または先天性第四神経麻痺を有する患者は、特に原発性凝視に症状がある場合には、パッチ、プリズム、または外科的治療のために考慮され得る。 後天性転車神経麻痺を有する患者は、基礎疾患の治療に応答することができる。 微小血管の原因は、数週間または数ヶ月にわたって自発的に解決することがあります。 これらの麻痺が持続するとき、彼らはcomitant偏差を引き起こす傾向があるので、彼らは典型的にプリズム治療に反応する。

   Prism療法は、治療を受けやすい患者にとって合理的な治療選択肢である。, 斜視の外科はプリズムを答えるか、または容認しない患者で使用することができます。 修繕はまたプリズムか外科を延期する患者のための受諾可能な代わりです。

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