原発性硬化性胆管炎（PSC）
PSC患者は、他の関連する問題を発症するリスクがあります。
- 優性狭窄
優性狭窄は、肝臓内の小さな胆管から胆汁を排出し、小腸に送達するのに役立つ大きな胆管の一つの閉塞である。 支配的な狭窄は、PSC患者の七から二十パーセントで発生します。 支配的な狭窄が存在する場合、胆汁は胆管を通って流れるのを妨げられ、したがって肝臓に戻ることがある。, 通常胆汁中に排泄される物質は、血流および体組織に蓄積する。 これは黄疸（目および皮の黄色がかった変色）、胆管の石造りの形成および胆管炎として知られている胆管の伝染の原因となる場合があります。 ERCPで”ステント”と呼ばれるプラスチック管の部分は妨害を取り除くための努力に支配的な狭窄を渡って置くことができます。
- 脂溶性ビタミン欠乏症
ビタミンA、D、E、およびKは、水ではなく油に溶解するため、脂溶性ビタミンとして知られています。, 胆汁の一つの機能は、それがこれらのビタミンを溶解し、吸収する腸の能力を向上させることです。 肝臓からの胆汁が十分な量で腸に入らないと、脂溶性ビタミンが吸収されず、欠乏が起こる可能性があります。 胆管の閉塞はまた、食事中の脂肪が吸収されにくいため、下痢を引き起こす可能性があります。骨粗鬆症
骨粗鬆症または骨の薄化は、PSCの別の合併症である。 PSCにおけるosteoporosisしょう症の原因は不明である。, その結果、骨密度スキャン（二重エネルギーx線吸収測定法、またはDEXAスキャンとも呼ばれる）を一定の間隔で得る必要があります。
- 胆管癌
胆管がん（胆管癌として知られている）を発症するリスクは、PSC患者の方が健康な集団よりも高い。 胆管癌は、PSC患者の7-15％に発生することがあります。 炎症性腸疾患の長い歴史の患者および喫煙者は最も高いリスクにあります。, PSCの症状と区別しやすい胆管癌の初期症状がないため、早期診断が困難です。 研究者や医師は、胆管癌の早期診断の方法に取り組み続けています。
- 肝硬変
肝硬変は、肝臓の高度な瘢痕化のプロセスである。 肝硬変で見られるレバーの線維症か傷つくことはレバーを通る血の流れの減少の原因となります。 これにより、肝臓は腸から吸収された血液および栄養素を浄化する重要な機能を果たすことができなくなります。, 最終結果は肝不全です。
肝硬変は、米国における第七の主要な死因であり、ヘモクロマトーシス、肝炎などのウイルス感染、またはアルコール依存症などの遺伝的障害など、他の多くのプロセスによって引き起こされる可能性があります。 肝硬変とその潜在的な合併症についての詳細については、acgが肝硬変に関して発行した患者のパンフレットにアクセスするには、ここをクリック
PSC患者は、最終的に不可逆的な肝不全をもたらす二次的な問題を発症する可能性がある。, これらの問題は腹部(腹水)および足の液体の食道、コレクション、および血の流れから毒素を取除く傷つけられたレバーの無力による混乱(肝臓の脳症)のエピソードで最も一般に膨張した静脈(varices)からの出血を含んでいます。炎症性腸疾患も有するＰＳＣ患者において、結腸癌のリスクが増加する。 年に一度結腸全体の生検を伴う大腸内視鏡検査が推奨される。
PSCの治療法は何ですか？,
多くの薬が研究されているが、PSCの経過を変えることは証明されていない。 これは主にその原因に関する不確実性によるものです。 ウルソデオキシコール酸（UDCA）、コルヒチン、ステロイド、メトトレキサートなどの薬は、PSCを治療するために使用されています。 以前に使用されていたよりも高用量のUDCAを評価する研究が進行中です。
治療は、症状の治療、PSCの合併症の予防および管理に向けられています。 患者のPSCするのは避けたいの原因となる悪肝障害などアルコールです。, A型肝炎およびB型肝炎の予防接種を投与する必要があります。 ビタミンの補足は不足の危険がある状態に高度の病気の患者のために規定されるべきです。 ジフェンヒドラミン、コレスチラミン、リファンピン、フェノバルビタールなどの薬は、かゆみを緩和するのに役立っています。 Pscにおけるかゆみおよび骨粗鬆症の治療は、原発性胆汁性肝硬変の治療に使用されるものと同様である（下記参照）。 AlendronateはPSCで助けるかもしれないそれ以上の骨の損失を減らすために頻繁に使用される薬物です。,
肝硬変の合併症を発症する患者および再発性胆管炎を有する患者は、肝移植の候補である。 後期ＰＳＣ（肝硬変）を発症した患者にとっては肝移植が唯一の有効な治療法である。 研究は、後期PSCのために肝移植を受ける患者の約八十から九十パーセントが一から三年後に生きていることを示しています。 移植後、多くの患者は良好な生活の質を有すると報告している。,
著者および発行日
Young-Mee Lee,MD,and Marvin Jose Lopez,MD,New England Medical Center,Boston,MA–Published December2004. 2010年に更新された。
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