胎児の心臓石灰化:四つの出生前に診断されたケースのレポートと文献のレビュー
ディスカッション
胎児の心臓石灰化は、主に心筋に影響を与えるびまん性高原として定義されるまれな超音波所見であるが、心外膜だけでなく内臓を含むように拡張することができる。心膜, 石灰化は、びまん性であり、心臓の広い領域にわたって心筋全体または斑状を伴うことがある。
心筋の石灰化は、心筋の壊死、出血または線維症の領域におけるカルシウムのジストロフィー沈着に起因し得る。 これは、低酸素症および梗塞を引き起こす灌流および／または酸素供給の減少、ならびに心筋機能不全に関連する他の原因からの低灌流に続いて起 トリソミー13のような過剰なカルシウム沈着に関連する染色体異常は、心筋石灰化と関連している1。, 関連する心筋炎および心機能障害を伴う子宮内感染はまた、心筋石灰化をもたらすことができる2。
胎児心臓石灰化は病因学的に不均一な状態であり、報告された症例はほんのわずかである。 Chanらが参加した。3つの症例は最近述べられていないが、妊娠中期の心筋石灰化の四つの症例が生き残った。 三例は低酸素虚血性損傷によるものと考えられ，一つは母体結合組織疾患と完全胎児心ブロックの結果であった。 Drut et al.,1つは致命的な周産期心筋石灰化を有する一連の症例であり、トリソミー13と水腫を有する症例であり、そのうちの二つは頻脈性不整脈を有し、二つはシャーガス病の証拠を有していた。 ある乳児は胎児仮死後に生まれ、出生後に伝導異常を伴う心筋虚血損傷を受け、ある新生児は出生後20日で病因が不明の心筋石灰化および低カルシウム血症を発症した。 著者らは、心筋石灰化は低酸素虚血性損傷の結果であると結論付けた。 Yap et al.,4は、早期母体コカイン乱用に関連する胎児心筋石灰化の二つのケースを説明しました。 両乳児とも生存し，心筋石灰化は出生後徐々に解消した。 これらの幼児の一つは、水腫と心不全の証拠と26週”妊娠で生まれました,他の焦点脳石灰化と水頭症を持っていたが、. 著者らは、これらの石灰化は、コカインに関連する血管または毒性の傷害による心筋壊死を表す可能性があると推測した。
Hajdu et al.,2つは心筋石灰化の症例であり、そのうちの一つはおそらく子宮内トキソプラズマ感染によるものであり、もう一つはサイトメガロウイルスによるものであった。 それらの胎児は生き残らなかった。
いくつかの著者は、病気の新生児における広範な心筋石灰化を記載している。 ボーズ他5は、エコウイルスによって移植感染早期双生児のケースを記述しました11. 双子の一つは出生後に屈し，病理学的所見はジストロフィー心筋石灰化の病巣を含んでいた。 ゴレン他,6は、心筋炎および永久心筋石灰化による致命的な慢性新生児性コクサッキーウイルス群B1感染の症例を記載したが、Hofmeyrらは記載した。7先天性水痘感染の場合の広範な心筋石灰化について報告された。 スタリオン他8重度の新生児心筋炎における予後不良および重度の心筋損傷に関連する心機能の回復の欠如と併せてびまん性心筋石灰化を記載した。
完全胎児心臓ブロックの病因における抗Roおよび抗Laを含む母体抗体の役割はよく知られている。, しかし、我々は最近、このような抗体はまた、心筋全体のびまん性エコー原性病巣と心内膜線維拡張症に関連付けられている可能性があることを示した9とwithout10胎児伝導欠損。
特発性乳児動脈石灰症は、中および大動脈の内部弾性層におけるカルシウム沈着を特徴とするまれな疾患である。 障害の進行性の性質および決定的な治療の欠如は、典型的には、冠動脈閉塞および人生の最初の年における心筋虚血による死亡をもたらす。, 弾性層における広範なカルシウム沈着は、広範な動脈分布、ヒドロキシアパタイト沈着および平滑筋細胞増殖を伴う隣接する培地に広がり、散在した巨細胞は石灰化の領域に見られる。 この条件の複数の出生前に診断されたケースはhydropsのfetalis11-13と連合して、報告されました。 ここで提示されたケース3は、特にカップルの血族、追加の右上腹部石灰化の証拠と巨細胞の病理組織学的所見のコンテキストで、この疾患の形態を表,
このシリーズ（表1）に提示されたすべての症例において、重大な心機能不全は、胎児心臓における広範な石灰化の超音波出現を伴った。 私たちの患者（ケース1と2）の二つは、広範な評価を受けたが、明確な病因は見つかりませんでした。 私たちの患者（ケース3）の一つは、胎児死をもたらす広範な胎盤破裂を受けました。 したがって、超音波心筋画像は、少なくとも部分的には、低酸素性虚血性損傷の結果であり得る。 提示されたケース（ケース4）のいずれかでのみ、子供のlivebornでした。, この子供は子宮内感染を示唆する所見を有するが、集中的な出生前および出生後の検索にもかかわらず感染因子は同定できなかった。 石灰化の病因は謎のままであるが、三つの症例の病理学的外観は著しく類似している。 それは心臓の基部で最大であり、そこでは広範な心房関与を示し、心外膜および心外膜下心筋に優先的に関与していた。 左室乳頭筋関与は認められたが，心内膜下心筋の関与は認められなかった。, この関与パターンは、典型的には心内膜下心筋を含む虚血性損傷の分布に従わず、感染性疾患において予想されるように心筋のすべての領域をランダムに関与するものでもない。 残存炎症または線維芽細胞の増殖はなく、すべての死後に当たり障りのない線維症および石灰化はかなり前に起こった出来事を示唆した。, 本症例の心筋石灰化は，主に左心室の乳頭筋中に見られるエコー原性心内病巣とはより広範で異なっていたが，時には右心室に見られることがあった。
同様の症例を評価するための私たちのプロトコル（表2）には、詳細な胎児心エコー検査、核型分析、STORCHおよびPVB19、およびcoxsackieおよびadenovirusesなどの腸ウイルスを含む感染性因子の検索が含まれています。, 低酸素の心臓損傷に終って血管攣縮を引き起こすことができるコカインのためのスクリーニングは母性的な薬物乱用が疑われれば保証されるかも さらに，いずれの症例も母体自己抗体陽性を示さなかったが，リズム異常を伴う心機能障害の原因としての自己抗体のスクリーニングは論理的なステップであると考えられた。
要約すると、びまん性心筋石灰化は、重大な心筋機能不全に関連する珍しい胎児超音波所見である。 生存している乳児は予後不良である。