まれな皮膚疾患の挑戦Dermatologists
Pityriasis rubra pilaris（PRP）は、2005年に出版、広報、マーケティングコミュニケーションで34年後に引退したとき、私のバケットリストにはなかった。 私は地元のフィットネスセンターで自転車で4マイルのパワーウォーク、激しい庭仕事と時間プラストレーニングでアクティブに滞在していました。 66歳の時、私の黄金時代はコース上にあるように見えました。 その後、嵐が来ました。
旅が始まります
2012年初めに、私は私のヘアラインと右の寺院の近くに赤い、ダイムサイズの傷に気づきました。, 数週間以内に、スポットは四分の一の大きさに成長していました。 私の頭皮はかゆくてでこぼこしていましたが、フケのようには見えませんでした。 私は穏やかに心配していました。 私の皮膚科医との最初の利用可能な約束は、月上旬にありました。 しかし、それまでには、赤い斑点は寺院から顎まで伸びる1インチ幅の赤い棒でした。 私は月に以前の予定のためにプッシュしていた希望試験テーブルの上に静かに座っていました。
5分未満で、診断が発表されました：脂漏性皮膚炎。 患者として、私はホッとしました。 私の建物の不安は今チェックされていました。, 私の皮膚科医は、制御の下ですべてを持っていた。 私は働くことを望んだ処方箋を与えられました。 彼女の私用標識されたクリームの配列を提供されたとき、私は熱意とのそれらを購入した。 私は2週間で戻るように言われました。 私の心の中で、私は戻ってくるだろう”きれい。”
しかし、帰ってくると、顔の左側にも赤い棒が現れ、赤い斑点と固い赤い斑点の組み合わせが背中と胸の上部に広がっていました。 診断は脂漏性皮膚炎のままであったが，治療にはプレドニゾンが含まれていた。,
その間、真菌疾患を除外する生検が命じられた。 さらに2週間が経過しました。 それまでに、赤い斑点とパッチは私の体の下に対称的に広がっていました。 私の全体の背中は、私の腕の両方、私の太ももの上と私の足の上、固体の赤だった。 私の脇の下はちょうど斑点を付けられ、私の胃、外の腿およびより低い足に倹約の島があった。 第二の生検は決定的ではなかった。
私は軟膏でslathered、濡れた長いジョンズを身に着けて寝るようになりました。 それは悲惨な存在でした。 私は睡眠のために、かゆみのために、痛みのために薬が必要でした。, 脂漏性皮膚炎と診断し，プレドニゾンは継続した。 患者として、私は皮膚科医に延期し、処方されている軟膏の毎日のレジメンに従うことに焦点を当てました。 月下旬までに、私の体の60％以上は、私が”地獄と苦しみ”と呼んだ状態にありました。”2週間ごとに私は皮膚科医に戻り、イチゴの赤い肌はさらに移行しました。 クスリは効いていなかったが，脂漏性皮膚炎の診断は残っていた。
8月、私の皮膚科医はプレドニゾンの夕方の投与量を60mgに増加させました。, 翌朝早く、私は目が開いたり閉じたりしたときに目に見える巨大な20フィートのゴム製のアヒルを含むテクニカラーの幻覚に、そのアーチ型の天井で私の寝室で目を覚ましました。 数時間以内に、私はPlanoの医療センターに入院しました。 私が病院のオンコール皮膚科医、マイケル-ゴールデン、MDを見たとき、私の体のほぼ75％が炎症を起こしていました。 彼は生検を命じ、トリアムシノロン軟膏の毎日二回の適用を続け、薬物の配列を追加しました。 彼は公式の診断を提供していませんでしたが、私は可能な皮膚の状態の連祷に含まれている”PRP”を聞きました。, 私は6日後に病院を去りました—”公式の”診断はありませんでした。 慈悲深く、脂漏性皮膚炎は放棄されていた。
それは公式です：Pityriasis Rubra Pilaris
私の退院後一週間後、私は博士ゴールデンのオフィスでフォローアップの予定を持っていました。 私のカバレッジは100％でした。 私の肌は真っ赤で、やたらと脱落していました。 私の手のひらと私の足の裏は厚い皮膚に埋葬されました。 私の指の爪、足の爪、体毛は消えていました。
その後、星が整列しました。 私は3つの言葉を聞いた：pityriasis（一時停止）、rubra（別の長い一時停止）、pilaris。 私はどのように博士を覚え, ゴールデンは、ほとんどささやきで各音節を発音しました。 彼はそれがPRPであることを望んでいなかったかのようでした。 を黄金たない個人的に処理PRPた、ドットと思っていますが、適切な診断がつくのです。 生検は、PRPを考慮するための具体的な指示と命じられました。 数日以内に、Dallas dermatopathologist、Clay Cockerell、MDは、私の生検がPRPと一致していることを確認しました。
28日、発症から約4ヶ月、ゴールデン博士は正式に成人発症PRPタイプIを発表した。, 原因が不明なPRPには、成人発症型IおよびII（55％）、若年発症型III、IVおよびV（45％）、HIV関連型VI（割合を持つにはまれすぎる）の6つの異なるタイプがあります。
寛解への道
私はダラスのテキサス大学南西部（UTSW）医療センター、博士ゴールデンは皮膚科のチーフレジデントとして訓練を受けていた教 私の第三の皮膚科医—一週間以内に私は、アルトゥーロドミンゲス、MDの世話を受けていました。, PRPの私の版のための最初の処置は私の表面で項目私のフィートおよび手およびdesonideのtriamcinolone（ボディ）、clobetasolのプロピオン酸塩および尿素のローションのacitretinそして 副作用は管理しやすかったです。
8月20日、額の斑点を発見した後、寛解を宣言した。 でも私にとって旅をしたいです。 PRPは私と一緒に行われましたが、私はPRPで行われませんでした。,
より多くの患者サポート
2002年の希少疾患法によると、稀な疾患および障害は、米国では通常200,000人以下の小さな患者集団を有するものである。 PRPを持つ1″アクティブ”人の推定有病率に基づいて400,000、米国でPRPを持つ推定800アクティブな人々があります。 私たちは珍しいです。 PRP患者登録簿は1,500人以上のPRPを1997年に特定していますが、270人だけが”アクティブ”であり、そのうち175人だけが米国にいます。,
PRPと診断された患者は、インターネットへのほぼ膝のジャークの紹介を受けます。 特定のサポートグループへの紹介は、私たちの病気と同じくらいまれです。 答えを求めている初心者は、しばしば恐怖と絶望によって困惑し、消費されるので、これは残念です。 患者はあまりにも技術的かつ迅速に冗長である医療教科書からの情報を望んでいません。
皮膚科医が希少疾患患者を組織の下にサポートグループがリストされている遺伝および希少疾患情報センター（GARD）に紹介すると便利です。, 6,000の珍しい病気の多くで、これは始める場所です。 GARDはprp Allianceを支援組織として、PRP Facebook Support Groupをソーシャルネットワーキングウェブサイトとして挙げています。
PRPの診断を改善する
PRP診断のプロセスを改善する必要があります。 Prpを有する264人の患者の調査では、PRPの公式診断が乾癬の誤った診断（53％）に先行していることが確認された。 PRPのタイムリーな診断には、臨床観察および支持生検が必要である。 PRPに精通した皮膚科医は、症状の発症をよりよく定義するのに役立ちます。, さらに、PRPの診断ツールとしての生検の使用は、顕微鏡自体の下に置く必要があります。
PRPの治療を改善する
各患者は自分のバージョンのPRPを持っています。 PRPアライアンスは2014年以来、PRPの治療に関する情報を収集しています。 私たちの次の焦点は、PRP集団に対する経口レチノイド、免疫抑制剤および生物製剤の有効性に関するデータを収集することです。
PRP研究の増加
PRPに関する主要な研究は、博士によって行われています, Jouni Uitto、議長、トーマス-ジェファーソン大学のSidney Kimmel Medical Collegeの皮膚科学および皮膚生物学科、および彼の研究者チーム：Matthew Keller、MD、Nicholas Ross、MD、Qiaoli Li、PhD、およびHye Jin Chung、MD。 これらの努力は重要ですが、多くの質問は依然として尋ねられ、答えられる必要があります。
皮膚科医と患者のコラボレーションを増やしますか？
国際PRPコミュニティの最も声高なコンポーネントは、PRP Facebookサポートグループの450人以上のメンバーです。, 毎月100以上の新しい会話が始まり、PRPに関する知識のボディに貢献する1,100プラスのコメントを生成します。 2013年以来、グループは発症から寛解まで、PRPのほぼすべての側面を詳述する20,000以上のコメントを記録しています。 PRPの患者は彼らの処置により複雑でありたいと思い、重い持ち上がることのいくつかをして喜んでです。
マッキュー氏は、PRP Alliance,Inc.の最高経営責任者です。, 彼は2013年にPrpアライアンスを設立し、その年の希少疾患の日を支援し、On The Road：発症から寛解までの旅とPRPサバイバルガイドを出版しています。 501（c）（3）非課税ステータスを授与され、PRPアライアンスは現在、皮膚疾患連合のメンバーです。