Pemphigus Erythematosus (日本語)

Table I.

Medical Treatment

Topical corticosteroids or macrolides

Oral corticosteroids

Mycophenolate mofetil

Azathioprine

Dapsone

Tetracyclines plus niacinamide

Anti-Staphylococcal antibiotics

Optimal Therapeutic Approach for this Disease

Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,慢性の使用が避けるべきであるが025%、かaclometasoneの軟膏は表面の新しいまめそして腐食に、毎日二度適用することができます。 項目タクロリムスは顔の腐食の慢性の使用のために好ましいかもしれません。 軽度の疾患（1週間以内に治癒する一時的な病変）については、局所薬による単独療法で十分であり得る。 軽度の疾患はまた、テトラサイクリンプラスナイアシンアミド（ドキシサイクリン100mg一日二回プラスナイアシンアミド500mg毎日三回）に応答すること

デスモグレイン1は、黄色ブドウ球菌の特定の株によって詳述された剥離毒素によって切断される。 なぜならS.,黄色ブドウ球菌は常駐皮膚細菌叢の正常な部分であり、抗ブドウ球菌の抗生物質（テトラサイクリンを含む）は、そうでなければ安定した患者の軽度

持続的または広範な疾患では、プレドニゾンなどの経口コルチコステロイドが必要な場合があります。 中等度の疾患では、0.5mg/kg/日のプレドニゾンまたは同等のもので十分であり得る。 線量は一般にprednisoneの1つのmg/kg/dayを超過する必要はありません。, 患者がプレドニゾンの1mg/kg/日で燃え上がれば、線量は総日用量を高めないで治療上の効力を高める毎日二回か三回毎日の投薬に分けることがで

高用量ステロイドを開始する前に、結核スクリーニングを行うべきである（ツベルクリン皮膚試験またはQuantiferon-gold血液アッセイを介して）。 患者が慢性の副腎皮質ホルモン（少なくとも5mg毎日のprednisoneの等量少なくとも3か月）にあれば、osteoporosisしょう症の勧めることおよび防止は示されます。, さらに、ニューモシスチスの予防法は15mgの毎日のprednisoneの線量が付いている慢性のprednisoneの患者のために、特にまたはより高く考慮されるべきです。 患者は、新しい病変が形成されなくなるまで高用量のステロイドを使用し続けるべきであり、その後、用量を徐々に疾患を制御するために必要な最小 患者が10mg（または理想的には5mg）毎日のプレドニゾンまたはより少しと管理することができれば副腎皮質ホルモンの単独療法は実行可能です。

ダプソン（毎日100-200mg）は、安定した疾患を有する患者の毎日のコルチコステロイド用量を低下させるのに有効であることがある。, ダプソンは、ミコフェノール酸モフェチルまたはアザチオプリンに加えて使用することができる。 利点として、dapsone100mgの日刊新聞はPneumocystisの予防法を提供します。 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）活性は、理想的には、特にアフリカ系アメリカ人と中東系の男性で、治療を開始する前に測定する必要があり 一部の患者は全身過敏反応の有無にかかわらず重度の汎血球減少症を経験することができるが、ほとんどの患者は溶血によるヘモグロビンの1-2g/dL低下を経験するであろう。 実験室でのモニタリングは、最初の8週間は少なくとも隔週で行うべきである。,

疾患活性の制御のために毎日10mg以上のプレドニゾンを必要とする患者、または全身コルチコステロイド療法に対する禁忌を有する患者では、全身コルチコステロイドを減少または置換するために他の免疫抑制剤が必要である。 ミコフェノール酸モフェチルおよびアザチオプリンは、天疱瘡の臨床試験においてほぼ同等の有効性および安全性を示しているが、ミコフェノール酸モフェチルの有効性および安全性の両方に向けた傾向がある。, ミコフェノール酸モフェチル（30-40mg/kg/日）は、疲労、胃腸の不調、および振戦の副作用は特に高用量では珍しいことではないが、一般に忍容性が良好である。 コルチコステロイド用量の減少は、ミコフェノール酸モフェチルの最大効果は2-3ヶ月まで達成されないが、ミコフェノール酸モフェチルを開始した後、早ければ一ヶ月として開始することができる。

アザチオプリンは毎日50mgで開始し、副作用、治療効果、または2.5mg/kg/日の目標用量が起こるまで50mgごとに1-2週間ごとに上向きに滴定すること, アザチオプリン療法の開始前に血清チオプリンメチルトランスフェラーゼ（TPMT）レベルの測定を行うことができるが、いくつかの研究ではTPMTレベルが有害作用の発生率またはアザチオプリン療法の有効性と相関しないことが示唆されている。 それにもかかわらず、血清TPMTレベルが非常に低いまたは非常に高い場合、アザチオプリンは、それぞれ副作用または治療効果の欠如の可能性が高いため、治療のための良い選択ではないかもしれない。, アザチオプリンの活性代謝産物は、治療開始後6-8週間まで有意に蓄積せず、治療効果の遅延をもたらす。

顔面および身体に一般化されたびらんを伴うより重篤な症例は、より積極的な治療を必要とすることがある。 これらの症例は、天疱瘡葉状虫とよりよく診断される。

患者管理

天疱瘡エリテマトーデスは、典型的には限局性であり、予後は良好であり、理想的には局所療法が疾患を制御するのに十分である。 しかしながら、顔面びらんはしばしば外観を損ない、局所療法に反応しないことがある。, 全身療法の患者を開始するときは、投薬のリスクについて議論すべきである。 100％安全な天疱瘡の全身薬はありません。 患者は全身性ループスの印そして徴候でどの潜在的な全身介入でも早く識別され、扱うことができるように教育されるべきです。 広いスペクトル日焼け止めは規則的に使用されるべきです。

開いたびらんは、黄色ブドウ球菌またはヘルペスウイルスで重感染することがあります。, 活発な病気の間に皮膚が壊れやすいことを患者に思い出させるので、痂皮の水疱はスクラブすべきではありません。

疾病管理センターは、免疫抑制療法を受けているすべての患者に、インフルエンザおよびその他の定期的に予定された予防接種を受けることを 免疫抑制療法では、患者は生ワクチン（例えば、鼻インフルエンザまたは帯状疱疹）を受けるべきではないことに留意すべきである。）

患者管理において考慮すべき異常な臨床シナリオ

天疱瘡紅斑症の妊娠中の患者は、高リスクの産科ケアのために参照されるべきである。, 他のほとんどの免疫抑制剤は、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、テトラサイクリン、シクロホスファミドを含む妊娠カテゴリーdであるため、局所療法で管理することができない妊娠患者は通常、プレドニゾン単独療法で治療される。 ダプソンは妊娠カテゴリーcです

妊娠中の妻が精液中の薬物に曝される可能性のある男性の免疫抑制剤の安全性に関するまばらなデータがあります。 父親によるアザチオプリン使用による先天性欠損症のまれなケースが報告されている。, ミコフェノール酸モフェチルを受け取っている男性移植患者の継続的なレジストリは、先天性欠損症の有意な増加を示していません。

証拠は何ですか？

レバー、WF、スプリングフィールド、IL、チャールズ、C.”天疱瘡および類天疱瘡”。 1965. （レバーは、以前に全身性エリテマトーデス、天疱瘡葉状疱疹、または尋常性天疱瘡の誤診として天疱瘡エリテマトーデスと診断された多くの症例を特定する。 彼は、良好な予後を有する限局型の天疱瘡葉状虫を記述するために、天疱瘡紅斑を使用することを提案している。,Jablonska、S、Chorzelski、T、Blaszczyk、M、Maciejewski、W.”天疱瘡エリテマトーデスの病因”。 アーチ-デルマトール 258. 1977. 135-40ページ （免疫蛍光検査および抗核抗体検査による天疱瘡エリテマトーデス血清の免疫学的特徴を定義する。Murrell、DF、Dick、S、Ahmed、AR、Amagai、M、Barnadas、MA、Borradori、L.”天疱瘡に対する疾患エンドポイントおよび治療応答の定義に関するコンセンサスステートメント”。 Jアメールアカデミー所属。 vol. 58. 2008. 1043年6月に死去した。, （疾患のエンドポイント（寛解、再発、および治療の失敗など）の定義の国際的なコンセンサス。

Amagai,M,Komai,A,Hashimoto,T,Shirakata,Y,Hashimoto,K,Yamada,T.”天疱瘡の血清診断のための組換えデスモグレイン1および3を用いた酵素結合免疫吸着アッセイの有用性”。 ブル-ジェイ-デルマトール vol. 130. 1999. 351-7ページ （感度および特異性を含むデスモグレインELISAの開発について説明する。）

Beissert、S、Werfel、T、Frieling、U、Bohm、M、Sticherling、M、Stadler、R。, “天疱瘡の治療のための経口メチルプレドニゾロンプラスアザチオプリンまたはミコフェノール酸モフェチルの比較”。 アーチ デルマトール vol. 142. 2006. 1447-54頁。 （40人の天疱瘡患者を対象としたこの前向き無作為化試験は、天疱瘡のステロイド保持剤としてのミコフェノール酸モフェチル（毎日2g）とアザチオプリン（2mg/kg/日）との間に同等の有効性と安全性を示し、ミコフェノール酸モフェチルの有効性と安全性が高まる傾向があった。）

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