コロンビア副腎センター
クッシング症候群は、体がコルチゾールを多く作りすぎる病気です。 コルチゾールは副腎によって作られるステロイドです。 コルチゾールは日常生活に必要で、ボディが緊張に満ちたでき事に答えるのを助け、睡眠覚跡周期を調整し、そして助けはボディ”発火へのsの応答を調 下垂体と呼ばれる脳の特別な部分は、副腎からのコルチゾールの放出を制御する副腎皮質栄養ホルモン(ACTH)と呼ばれるホルモンを作ります。, はコルチゾールはライフサイエンスに必要な、常に高レベルのコルチゾールすることができる。
クッシング症候群の主な原因は、ACTH依存性疾患(体があまりにも多くのACTHを作り、順番にコルチゾール産生を増加させる場合)、ACTH非依存性疾患(副腎があまりにも多くのコルチゾールを作っているとACTHが低い場合)、および医原性疾患(患者が処方ステロイドを服用している場合)である。, グルココルチコイドと呼ばれる処方ステロイドは、プレドニゾンのように、移植を受けたか、関節リウマチ、喘息、または炎症性腸疾患などの疾患を有する患者を治療するために使用される。 患者が条件のためのステロイドの右の線量を取っても、Cushing sシンドロームを開発するかもしれません。 ACTH依存性および非依存性疾患は、以下の原因によって引き起こされる可能性があります。
- ACTH依存性疾患:
- 下垂体腺腫(クッシング病とも呼ばれる)
この状態では、小さな腫瘍がACTH産生の増加を引き起こします。, 下垂体腺腫はクッシング症候群の最も一般的な原因であり、症例の約70%を占めています。 - 異所性ACTH産生腫瘍
このまれな状態では、下垂体外の腫瘍があまりにも多くのACTHを作っています。 これらの腫瘍は、肺および胸腺に最も一般的に見出されるが、甲状腺、卵巣、副腎および肝臓にも見出されている。
- 下垂体腺腫(クッシング病とも呼ばれる)
- ACTH非依存疾患
- この状態では、両方の副腎が過活動状態であるか、またはコルチゾールを多く産生している副腎腫瘍があります。, 副腎腫瘍は、クッシング症候群の症例の約30%を引き起こす。 これらの腫瘍のほとんどは良性であるが、副腎癌であることはめったにない。,
- にきび
- 簡単なあざ
- 脚の腫れ
- 腹部と脚の紫色のストレッチマーク
- 常にバラ色の頬
症状:
- 糖尿病–高血糖レベル
- 高血圧–高血圧
- 気分の変化–他の人が突然の気分のむらを持っている間、多くの患者は”ハイパー”を感じる
- 筋肉の衰弱
- 不規則な月経周期
体重増加は、一般的にクッシング症候群で見られるが、クッシング症候群自体が体重増加のまれな原因であることに注意することが重要である。, さらに、これらの症状の多くは非特異的であり(すなわち、クッシング症候群以外の他の問題によって引き起こされる可能性があります)、必ずしもこれらの症状がある場合、クッシング症候群があることを意味するものではありません。 最後に、あまりにも多くのコルチゾールを持っているが、古典的な兆候や症状のどれも無症状クッシング症候群として知られているかもしれないし、古典的なクッシング症候群の患者と同様に扱われるべきであるものを持っているかもしれない一部の患者。,
診断
Cushing”Sシンドロームの患者はたくさんのコルチゾールを作り、丸薬形態の人工的なステロイドを与えられた後彼らのコルチゾールのレベルを下げ, 患者があまりにも多くのコルチゾールを作っているかどうかを確認する方法はいくつかあります:
- 24時間尿コルチゾールレベル–このテストは、患者の尿を一日コルチソル、そして低い線量のdexamethasoneの抑制テストはコルチソルのレベルが丸薬のステロイドの与えることによって落ちるかどうか見ます。, このテストはDexamethasone(人工的なステロイド)の1mgを含んでいる丸薬を午後11時に取り、次に午前8時に血のコルチゾールのレベルを点検することを含みます。 レベルが低下しない(すなわち抑制しない)場合、クッシング症候群の診断が確認される。
局在化
クッシング症候群の診断が行われると、問題の原因を把握する場合は、次のステップ—すなわち、それは副腎腫瘍(副腎クッシング)、下垂体腫瘍(クッシング病)、または体内の他の場所の腫瘍(異所性ACTH産生腫瘍)である。, 血液ACTHレベルは、原因を特定するのに役立つように行われます。 ACTHレベルが原因よりも高いかまたは正常である場合は、下垂体腫瘍または異所性ACTH産生腫瘍のいずれかである。 典型的には、脳MRIは、下垂体腫瘍があるかどうかを確認するために行われます。 これが陰性であれば、下石灰洞サンプリングと呼ばれる特別なテストが行われます。 このテストは、鼠径部の小さな針棒を介して下垂体から来る静脈にカテーテルを供給し、生産が増加しているかどうかを確認するために血液サンプル, ACTHレベルが低いか抑制されている場合、原因は副腎腫瘍であり、一方または両方の副腎が関与しているかどうかを確認するために腹部のCATスキャン
治療
クッシング病(すなわち下垂体腫瘍)の患者は、典型的には、神経外科医によって除去される良性腫瘍を有する。 この操作は通常患者を通して”transspenoidal外科と呼出される操作のsの鼻行われます。 外科が患者を治すことができなければ指示された放射線療法のような他の療法(すなわち, ガンマナイフ)が成功は難しいと考えられる。 外科、放射および薬物がCushingの病気を制御し損えば両方の副腎の取り外しは必要かもしれません。
副腎腫瘍によって引き起こされるCushing症候群の患者は、通常、どの副腎が関与しているかに応じて、一方または両方の副腎を除去することによって治 これらの操作のほとんどすべてはlaparoscopyのような最小限に侵略的な技術を使用してすることができる(すなわち3つか4つの非常に小さい切り傷を作, (副腎手術を参照)一方の多動性副腎によって引き起こされるクッシング症候群では、もう一方の副腎は、”すべての仕事をしている”ため、一時的にシャットダウンします。”この他の腺が”目を覚ます”と再びコルチゾールを作り始めるのには時間がかかります。 一方の罹患した副腎を除去する手術中および後に、患者は、他の副腎が再び働き始めるまで、IVおよび丸薬を介して余分なステロイドを受け取る。 このステロイドの線量は安全に停止することができるまでゆっくりそのう, 両方の副腎を除去した患者はまた、手術室でステロイドを受け取り、残りの人生のためにステロイド薬が必要になります。
次のステップ
あなたが副腎の問題に対処している場合は、コロンビア副腎センターの私たちのチームが助けるためにここにいます。 電話(212)305-0444またはオンラインで予約を要求しなさい。